超敏性血管炎

風溼免疫科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

chāo mǐn xìng xuè guǎn yán

2 英文參考

hypersensitivity disease

3 註解

6 疾病概述

超敏性血管炎又稱白細胞破碎性血管炎。病變主要侵犯微靜脈、微動脈毛細血管,在血管壁有中性粒細胞淋巴細胞浸潤白細胞核破碎及血管纖維蛋白樣壞死。常繼發於藥物及化學品的變態反應或爲感染、腫痛、其他彌散性締組織病及冷蛋白血症的症狀之一,但原發性病例也不少見。臨牀主要表現是各種皮疹,如蕁麻疹斑丘疹結節紫癜、閼斑、大皰壞死潰瘍、有時也侵犯全身,引起間質性腎炎心肌炎、肝炎等。 療法 :去除過敏原,治療基礎病。腎上腺糖皮質激素抗組胺藥物對治療藥物過敏有效,但治療原發性超敏性血管炎不一定有效,因此有時採用秋水仙素、硫碸,吲哚美辛環磷酰胺等治療。病變一般呈良性或自限性經過。

7 疾病描述

超敏性血管炎又稱白細胞破碎性血管炎,病變主要侵犯微靜脈、微動脈毛細血管,在血管壁有中性粒細胞淋巴細胞浸潤白細胞核破碎及血管纖維蛋白樣壞死,常繼發於藥物及化學品的變態反應或爲感染、腫痛、其他彌散性結締組織病及冷蛋白血症的症狀之一,但原發性病理也不少見。

8 症狀體徵

臨牀主要表現是各種皮疹,如蕁麻疹斑丘疹結節紫癜、淤斑、大皰壞死潰瘍。有時也侵犯全身,引起間質性腎炎心肌炎、肝炎等。

9 疾病病因

常繼發於藥物及化學品的變態反應或爲感染、腫痛、其他彌散性結締組織病及冷蛋白血症的症狀之一。

10 病理生理

病變主要侵犯微靜脈、微動脈毛細血管,在血管壁有中性粒細胞淋巴細胞浸潤白細胞核破碎及血管纖維蛋白樣壞死

11 診斷檢查

皮膚活檢是主要診斷的依據。

美國1990年超敏性血管炎分類診斷標準如下:

1、16歲以後發病。

2、發病時在服藥。

3、隆起性紫癜,壓之不退色,無血小板減少症。

4、斑丘疹

5、微動脈靜脈活檢血管壁或血管外圍有粒細胞浸潤

具有叄項陽性即可診斷超敏性血管炎

12 治療方案

去除過敏原,治療基礎病。腎上腺糖皮質激素抗組胺藥物對治療藥物過敏有效,但治療原發性超敏性血管炎不一定有效,因此有時採用秋水仙素、硫碸,吲哚美辛環磷酰胺等治療。病變一般呈良性或自限性經過。

13 特別提示

本病無特異性臨牀表現及實驗室檢查所見,因此診斷較困難,若皮膚活檢血管炎表現,且能找到誘發藥物或化學品,脫離誘因後於數天或數週內消失,可以診斷。

美國 1990 年超敏性血管炎分類診斷標準爲:①發病年齡>16 歲;②發病前服藥史;③隆起性紫癜,壓之不褪色;④斑丘疹(一處或多處皮膚大小不等、扁平、突出皮表);⑤皮膚活檢示微動脈微靜脈血管壁或血管外圍有中性粒細胞浸潤。以上5項中具備3項或以上者即可診斷超敏性血管炎。但有些患者找不到誘發因素,而症狀持續不減,呈慢性經過者,常需與過敏性紫癜冷球蛋白血癥顯微鏡下多血管炎、低補體血癥蕁麻疹性血管炎等鑑別。

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