7 概述
骶會陰肛門成形術用於先天性肛門直腸閉鎖的手術治療。 肛管直腸畸形是小兒常見的先天性畸形，佔消化道畸形的第1位，其發病率約爲1/1500～1/5000。肛管直腸畸形中約50%的病兒合併有瘻管。常見的瘻管是直腸會陰瘻，直腸舟狀窩瘻；較多見的是直腸與膀胱、尿道、陰道有瘻管相通。
肛管直腸畸形的分類方法繁多，國內多采用恥骨聯合到骶尾關節的恥骨線爲界，盲端位於此線以上者稱爲高位肛管直腸畸形，盲端位於此線以下者稱爲低位肛管直腸畸形。此線至會陰肛門區的距離爲1.5～2cm。
常見的肛管直腸發育畸形包括：①高位肛管直腸畸形：直腸單純閉鎖、直腸閉鎖合並直腸尿道瘻；②低位肛管直腸畸形；肛膜閉鎖、肛管閉鎖、肛管閉鎖合並舟狀窩瘻（圖1.8.1.3-0-1）。
11 手術步驟
1.在尾部做一長約5cm的縱切口，切口下端距肛門緣1cm（圖1.8.1.3-1）。
2.沿中線切開肛尾筋膜，用直腸鉗將恥骨直腸肌環拉開。遊離直腸後壁及兩側壁，最後小心分離直腸前壁，特別要注意有無尿道或陰道瘻的存在（圖1.8.1.3-2）。
3.在會陰部皮膚陷凹處做X形切口，尋找外括約肌，儘量避免損傷。從外括約肌的中心插入止血鉗，並通過恥骨直腸肌環做一隧道，然後用宮頸擴張器逐漸擴大，到1～2cm能通過直腸爲度，把直腸拖出會陰部切口，在骶部將直腸壁與周圍組織固定數針，放一引流條於尿道後部，引流條另端由臀部戳創穿出。縫合肛尾筋膜，逐層縫合骶部傷口。拖下直腸遠端做“十”字切開，與皮膚的X形切開之皮瓣交叉，黏膜皮膚相互縫合形成新的肛門。黏膜皮膚縫合線如鋸齒狀伸向肛管（圖1.8.1.3-3）。
12 術中注意要點
1.沿中線切開肛尾筋膜，分離時應靠中線，以免損傷支配肛提肌的神經。
2.分離直腸前壁時要特別小心，因直腸前壁與尿道或陰道間常有瘻管存在，粘連較多，剝離困難，應細緻操作。
3.直腸尿道瘻切斷及縫合結紮時，不要靠尿道太近或太遠，防止造成狹窄或憩室。
4.尋找外括約肌及恥骨直腸肌時，要特別小心，必要時以電刺激找到各肌位置，務使直腸盲端準確通過肛提肌及括約肌羣中央，克服盲目性。