3 概述
惡性血管內皮細胞瘤（malignant angioendothelioma）又稱血管肉瘤，起源於內皮細胞或其前身細胞，爲血管內皮或淋巴管內皮細胞的一種惡性腫瘤。可形成管腔。惡性血管內皮細胞瘤和惡性淋巴管內皮細胞瘤在臨牀上和組織學上基本相同，並可一起發生。因此，習慣上將此兩型當作一個腫瘤，即統稱爲惡性血管內皮細胞瘤。血管肉瘤爲一罕見的惡性內皮細胞瘤，發生於皮膚、軟組織、乳腺、骨、肝和其他內臟。皮膚血管肉瘤爲最常見型血管肉瘤。
惡性血管內皮細胞瘤應早期診斷，徹底切除。化療及放射療法只能減輕症狀。淋巴水腫性血管肉瘤，宜早期截肢。本病預後差，72例頭面部血管肉瘤患者中，1/2以上死於就診後的15個月內。
6 別名
angiosarcoma；惡性血管內皮瘤；血管肉瘤；malignant hemangioendothelioma；malignant homangioendothelioma；惡性淋巴血管肉瘤
12 病理生理
惡性血管內皮細胞瘤腫瘤境界不清，切面呈暗紅色，鏡下腫瘤分化程度不一，即使在同一損害中，也不相同。損害周圍往往分化較好，浸潤嚴重者分化較差。在分化良好的區域中，可見不規則的血管腔，往往互相吻合。管腔由內皮細胞排列而成，大多爲單層，但有的爲多層。此種結構易誤認爲非特異性肉芽組織，但仔細檢查可發現有些內皮細胞非常大，呈多形性，其中有些呈立方形。在分化較差的區域中，血管腔由明顯異形的立方形內皮細胞排列而成，內皮細胞皆呈束條狀，侵襲性生長於膠原束之間，僅偶爾帶有裂隙狀血管腔。儘管這些內皮細胞形態多樣，但至少在某些部位中，內皮細胞呈立方形細胞條束。細胞之間界線不清，往往聚集在一起呈合胞現象，這些現象對本病的診斷有相當價值。在難以看出管腔的部位，如用網狀纖維染色，則在內皮細胞周圍可見網狀纖維環，可顯示出基底膜的輪廓，因此網狀纖維染色對診斷本病有一定價值。但有些腫瘤組織學上類似良性血管瘤，而臨牀上則已出現轉移，轉移竈類似血管肉瘤。故臨牀上病損的觀察對診斷也很重要。
13 惡性血管內皮細胞瘤的臨牀表現
惡性血管內皮細胞瘤在不同性別、年齡均可發生。可見於全身各臟器內。發生於皮膚的見於20歲以下青年或較大的兒童，也見於60以上的老年人。臨牀表現變化很大，有些爲有蒂狀血管瘤樣結構，而另一些則爲大而瀰漫浸潤性損害。直徑從數毫米至十幾釐米，一般2～3cm，表現爲正常皮色、灰黑色或紫藍色結節或斑塊。質柔軟，可發生潰瘍及出血。如腫瘤突然增大，表明有出血，血液進入腫瘤所致。有時周圍尚見數個衛星竈。惡性程度很高時，病情進展快，可轉移到附近淋巴結，也可發生血源性轉移到肺、肝、骨等。以後廣泛轉移，也可出現皮膚結節。另外腫瘤轉移之前常廣泛浸潤，破壞皮膚組織。本病最常發生於老人面部皮膚或頭皮，甚至頸部都可累及，稱爲老年人頭面部血管肉瘤。有些病例的腫瘤表現爲單個的大浸潤塊，則常發生於軀幹或四肢。
惡性血管內皮細胞瘤在臨牀上主要可分3型：
13.1 老年人頭面部血管肉瘤
老年人頭面部血管肉瘤（angiosarcoma of the scalp and face of elderly）最常見，男多於女，皮損發生於老年人的頭和頸部。開始爲界限不清的淡藍色斑，可能誤診爲瘀斑。但瘀斑周圍有紅色環，衛星狀結節，腫瘤內出血，以及皮損輕微外傷後傾向自發性出血爲鑑別特點。腫瘤進行性非對稱性擴大，並發展爲硬結性淡藍色結節和斑塊，發生於頭面部者，眼瞼可發生明顯水腫。
13.2 淋巴水腫性血管肉瘤
淋巴水腫性血管肉瘤（angiosarcoma in lymphedema） 血管肉瘤發生在慢性淋巴水腫部，如發生在乳腺癌根治術後的上臂部，即所謂Stwart Treves綜合徵，一般發生於手術後11～12年，估計約0.45%患者發病。皮損爲水腫部位出現一個或多個瘀斑，迅速發展爲淡藍色至紫紅色結節，易形成潰瘍，並向肢體近側或遠側端擴散。預後一般不良。5年存活率爲6%～14%，平均存活19～31個月。肺轉移爲常見的死因。
13.3 放療後血管肉瘤
放療後血管肉瘤（angiosarcoma after radiation therapy） 罕見，腫瘤發生在以前作過放射治療的部位。如放射治療爲良性疾病，則放射治療和發生血管肉瘤的平均間期爲23年，但如治療的疾病爲惡性疾病，則放射治療到發生血管瘤的間期可縮短12年。本病預後不良，診斷後平均存活時間爲6個月～2年。
14 組織病理檢查
腫瘤組織在同一損害中分化程度不等。通常損害周邊分化比較好，而浸潤嚴重，常爲結節和潰瘍的中心則分化較差。
在分化良好的區域中，可見不規則往往互相吻合的血管，其管腔有內皮細胞排列，大多爲單層，但有的部位爲多層。仔細檢查，雖然有些內皮細胞異常大，呈多形性，但仍易被誤診爲非特異性肉芽腫。在分化差的區域中，血管腔由完全不典型的立方形內皮細胞排列，血管腔可顯著擴張，使得它們有許多彎曲的竇，竇內內皮細胞增生，如同乳頭狀突起伸入其中，或者它們可形成數層，而且完全塞滿管腔。網狀纖維染色對鑑定惡性血管瘤有一定價值。這是因爲在難以看出血管腔的部位，在內皮細胞周圍可見一網狀纖維環，勾畫出基底膜的輪廓。甚至在內皮細胞增生的實體區，在某些單個內皮細胞的腫瘤細胞團中，也可顯示緻密的網狀纖維網。免疫組化染色、荊豆植物血凝素1、波狀纖維蛋白（Vimentin）、層粘連蛋白和其他內皮細胞標定物均陽性，但第8因子相關抗原常不同程度地陽性或陰性。
15 診斷
根據臨牀分型，皮損特點，結合組織病理即可診斷。
診斷要點：
2.皮損爲膚色或暗紅色結節或斑塊，多柔軟，可破潰，易出血，呈浸潤性生長。
4.組織病理示腫瘤由異形內皮細胞組成。瘤細胞不規則、可相互吻合和溝通形成管腔、癌巢或團塊。腫瘤細胞之間界限不清，往往聚集在一起呈合胞現象。網狀纖維染色在內皮細胞周圍可見網狀纖維環及基底膜的輪廓。