6 關於肺尖部癌
肺尖部癌（apical lung cancer）通常特指位於胸廓上口處的原發性支氣管肺癌，約佔肺癌總數的5%，過去稱爲肺上溝瘤（superior pulmonary sulcus tumor；superior pulmonary sulcus carcinoma）或Pancoast瘤（Pancoast tumor）。由於胸頂部髒、壁層胸膜緊貼，呼吸時活動度小，該部位的腫瘤生長蔓延至胸膜後，極易直接浸潤鄰近的胸膜頂及胸廓上口等結構，可引起一系列的特殊臨牀表現，即所謂“Pancoast綜合徵”。既往認爲肺尖部癌因廣泛的局部浸潤而不易或不能手術切除，近年來隨着手術技術的改進和對腫瘤生物學特性認識的提高，多數病例採用切除病變，輔以放、化療的綜合方法，療效明顯改善。
1932年Pancoast首先描述了肺上溝瘤的臨牀特徵，即“肩部疼痛並沿臂部放射，Horner綜合徵，手部肌肉萎縮，胸部X線片見胸頂部小的密度均勻的陰影，不同程度的肋骨破壞，常有椎體侵犯”，後來即稱之爲Pancoast綜合徵，原發腫瘤稱爲Pancoast瘤。1973年Paulson強調Pancoast瘤是發生於上肺外周部的原發性支氣管肺癌，典型特徵是直接侵犯胸廓上口處的重要結構，包括臂叢下幹、肋間神經、交感幹及星狀神經節、鎖骨下血管、鄰近的肋骨（第1～3肋）和椎體等，產生嚴重、持續的第8頸神經（前臂尺側和小指、環指）、第1胸神經根（上臂至肘部尺側）分佈區域疼痛，常引起Horner綜合徵。Pancoast瘤由於其特殊的部位及其生物學行爲，在病程的早期就可累及鄰近的結構出現Pancoast綜合徵，甚至X線胸片尚不能發現腫塊或腫塊很小時即可出現Pancoast綜合徵，而肺門、縱隔淋巴結及遠處轉移發生較晚；其他肺上葉腫瘤在自然病程的晚期累及胸廓上口結構時，也可表現爲Pancoast綜合徵，爲腫瘤的晚期表現，是與Pancoast瘤在診斷和治療上完全不同的病變。
6.1 1.胸廓上口的解剖
正常人體解剖學無“肺上溝”這一名詞，Pancoast最初認爲“肺上溝”是鎖骨下動脈在胸膜頂和上肺尖部通過時所形成的溝；後來Teixeira 和Kubik等認爲所謂“肺上溝”只是指上界爲第一肋弓、內界爲縱隔胸膜的高位脊肋溝。“肺上溝”的概念比較含糊，目前傾向於用肺尖部癌這一名稱取代Pancoast瘤、肺上溝瘤，其解剖定位是位於胸廓上口。
胸廓上口前界爲胸骨柄，後界爲第1胸椎體，兩側爲第1肋骨。進出胸廓上口的結構有胸膜頂、鎖骨下動脈和靜脈、胸導管和右淋巴導管、迷走神經、膈神經等。胸膜頂是肺尖部的壁層胸膜，突入頸根部，高出鎖骨內側1/3上緣2～3cm。第7、第8頸神經位於胸膜頂後上方，向外側行走，第7頸神經匯入臂叢中幹，第8頸神經與第1胸神經聯合形成臂叢下幹。頸交感幹位於脊柱兩側，頸下神經節與第1胸神經節融合形成的星狀神經節，位於胸膜頂後方、第1肋頸前方。
前、中斜角肌和後斜角肌分別止於第1、第2肋，覆蓋胸膜頂的前、外及後方，將胸廓上口分爲三部分。前部（前斜角肌之前）包括頸闊肌、胸鎖乳突肌、頸外和頸前靜脈、肩胛舌骨肌下腹、鎖骨下靜脈和頸內靜脈及其主要屬支以及斜角肌脂肪墊；中部（前、中斜角肌間）包括前斜角肌及其前方的膈神經、鎖骨下動脈及其主要分支（肩胛後動脈除外）、臂叢神經幹以及中斜角肌；後部指中斜角肌後方的區域，有胸1神經根、交感神經鏈和星狀神經節、椎體和椎間孔及椎前肌（圖5.4.2.1.3-1）。
根據腫瘤在胸廓上口所處的位置（圖5.4.2.1.3-2），肺尖部癌分爲前位、中位和後位三類。通常腫瘤首先累及其所在區域的組織和結構而出現相應的臨牀症狀，例如前位腫瘤易致上腔靜脈綜合徵和膈神經麻痹；中部腫瘤易導致臂叢神經幹受壓或受侵症狀；後位腫瘤易累及臂叢下幹而出現肩部、上肢的疼痛，或累及星狀神經節出現Horner綜合徵。
6.2 2.臨牀病理
肺尖部癌屬周圍型肺癌。病理組織學類型上，鱗癌約佔60%，惡性程度較低，生長較慢，遠處轉移發生較晚；其餘爲大細胞癌和腺癌，惡性程度較高，預後較鱗癌差；小細胞肺癌少見。
6.3 3.臨牀表現
發病年齡在20～80歲，多數爲40～70歲。男女之比爲6∶1～11∶1。本病在病程的早期就發生肺外侵犯，肺外表現爲主而肺部症狀出現較晚。臨牀表現具有一定的特徵性：①疼痛爲最常見的症狀。起病初期疼痛常侷限於患側肩部和肩胛骨的內側緣，繼而擴展到上臂和肘部（第1胸神經根受累），以後可蔓延到前臂尺側和小指、環指（第8頸神經根受累）。腫瘤累及肋骨和椎骨後疼痛明顯加劇，患者常托起患側肘部以減輕肩部和上肢的張力和疼痛。②當腫瘤直接累及支配頭頸部的交感神經節（星狀神經節）時出現Horner綜合徵，表現爲患側眼瞼下垂、瞳孔縮小、面部及上肢無汗。③當腫瘤浸潤臂叢神經下干時，患側手部無力，可出現肌肉萎縮。④腫瘤累及脊椎時可能出現相應節段椎管和脊髓的壓迫症狀。⑤由於腫瘤位於外周，很少累及較大支氣管，多無肺部症狀，少數患者可有咳嗽和痰中帶血。⑥晚期患者可因累及喉返神經、膈神經、上腔靜脈等而出現相應的症狀，也可出現遠處轉移的症狀。
6.4 4.診斷
肺尖部癌的診斷除依據典型的症狀外，還要靠影像學檢查和其他檢查。通常應明確組織學診斷，以排除發生於肺尖及鄰近結構的其他病變。
在普通X線胸片上，病變可顯示爲肺尖部的片狀或團塊狀陰影，部分患者可僅有胸頂部胸膜增厚，顯示爲胸頂部新月狀陰影。有時腫瘤小且隱藏於鎖骨和第1肋後，容易漏診。當後前位胸片影像有懷疑時，加攝胸部前弓位片，有助於肺尖腫瘤的顯示。部分患者合併高位肋骨或椎骨的破壞徵象。
胸部CT可明確腫瘤的位置及軟組織受累的範圍，有無肋骨、椎骨破壞及其程度，肺門和縱隔淋巴結有無腫大，是病變分期的主要依據。磁共振檢查能提供冠狀面和矢狀面圖像，可以更好地顯示病變上下極的浸潤範圍，鑑別鎖骨下血管、臂叢神經與肺尖癌的關係，有無脊髓壓迫或侵犯，判斷腫瘤侵犯這些結構的程度。如果磁共振檢查不能明確血管受侵的程度，可行血管造影及Doppler超聲檢查（圖5.4.2.1.3-3～5.4.2.1.3-5）。
少數患者可從痰液脫落細胞學檢查、纖維支氣管鏡檢查獲得病理診斷，但大部分患者只能依靠穿刺活檢或直接切取活檢明確診斷。穿刺活檢要求定位準確，避免重複穿刺。穿刺前的病竈定位可採用“肺癌早期診斷立體定位儀”三維立體定位，亦可在X線熒光透視或CT等引導下進行病竈定位。採用細針穿刺可以減少併發症，如能採用特製不帶針芯的細針則更爲安全有效。在診斷仍有懷疑而不能排除肺尖癌的病例，可經鎖骨上胸腔徑路切開胸頂胸膜直接切取病變標本，以獲得病理學診斷。
斜角肌淋巴結活檢用於可觸及的斜角肌腫大淋巴結。如果CT顯示縱隔淋巴結腫大，可行縱隔鏡或小切口前縱隔切開活檢。還應通過一些其他輔助檢查如頭顱CT、肝臟B型超聲等除外胸腔以外的轉移。
6.5 5.治療
目前肺尖部癌的治療多采用手術爲主的綜合方案。多數學者主張術前給予中等劑量（30～45Gy）放療，尤其是腫瘤外侵範圍較廣泛的病例，有可能使病變範圍縮小或更爲侷限，不但可以增加手術根治切除的機會，同時還可能減少術中癌細胞的播散。對未能根治性切除或胸內淋巴結轉移而無法徹底清掃切除者可給予術後放療。術後常規給予輔助化療。
11 手術步驟
肺尖部癌根治手術應包括肺部病竈及肺門縱隔淋巴結、鄰近胸壁和胸廓上口受累軟組織及血管、神經等結構的整塊切除（en bloc）。傳統的手術入路是後外側開胸徑路，1993年Dartevelle首次描述了經頸前部徑路肺尖部癌根治性切除手術。通常認爲，後外側徑路便於暴露椎旁、胸壁、胸廓上口中後部及上肺結構，是肺尖部癌根治的基本術式，經頸前部徑路可以更好地暴露胸廓入口處的結構，尤其在鎖骨下血管受侵或累及臂叢神經時，有利於腫瘤的根治性切除。下面分別予以介紹：
11.1 1.後外側徑路（Paulson術式）
取側臥位，患側向上，患側上肢伸向頭側前方並固定，顯露出腋窩及肩胛區。消毒術野，其範圍上至頸根部，下至肋弓，前至前正中線，後至健側肩胛下線。取延長的後外側斜切口，後緣與肩胛骨平行，向上至肩胛岡水平以上，向下旁開2橫指繞過肩胛下角止於腋前線（圖5.4.2.1.3-6）。分離切斷斜方肌和背闊肌，切斷前鋸肌在高位肋骨，尤其是第2肋的附着點及菱形肌。牽開肩胛骨，顯露胸廓上口，將後鋸肌自第2～5肋附着點處切斷，分離至一側待用。
自計劃切除肋骨的下方進入胸膜腔，例如，第3肋骨受侵，切口應在第5肋上緣，如第1、2肋須切除，則應自第3肋上緣進胸。手伸入胸腔探查腫瘤（圖5.4.2.1.3-7），判斷腫瘤範圍，肺門和縱隔淋巴結有無轉移、胸壁和椎體受累程度等，判斷能否行根治性切除。將肋骨撐開器置於肩胛骨下面與第3或第4肋之間，解剖分離可分爲術野前部、上部及後部三個步驟進行。先行前部解剖：切斷第3、第2肋及肋間血管、神經、肋間肌，前界至少距腫瘤5cm，確認鎖骨下靜脈後，由第1肋骨中部向前解剖，用第1肋骨剪或線鋸離斷第1肋（圖5.4.2.1.3-8）。上部解剖：將第1肋牽向下方，暴露出前斜角肌至第1肋斜角肌結節的附着點，其前方爲鎖骨下靜脈，後方爲鎖骨下動脈。切斷前斜角肌，向後解剖至臂叢，在第1肋結節和鎖骨下動脈溝之間，將中斜角肌自第1肋附着點處切斷。
術野後部解剖：手探入胸腔，第1肋自肋骨頸或與椎體橫突的附着處切斷，將第1肋牽向下方顯露並切斷臂叢下幹，切斷第2、3肋，繼續向下解剖，牽開骶棘肌，將橫突平肋骨結節處切斷或根據腫瘤侵犯情況確定橫突或椎體的切除範圍（圖5.4.2.1.3-9）。術野後部解剖亦可自下而上進行，即按順序切斷第3、2、1肋骨。
腫瘤累及鎖骨下靜脈或其屬支者可一併切除，累及鎖骨下動脈可自外膜面分離或局部切除重建（端端吻合或間置人造血管）。必要時鎖骨下動脈分支，包括內乳動脈、甲狀頸幹，椎動脈均可切除。
腫瘤累及椎體時多可藉助腫瘤假性包膜分離切除，侵及骨質可小心鑿除，切除受累椎體1/4不影響脊柱的穩定性。若術前CT和脊髓造影顯示椎體破壞至硬膜外腔（Ⅲb期），一般不能切除；若腫瘤侷限於一個椎體，仍可有選擇的手術治療，以爭取延遲或預防脊髓受壓。
至此，胸壁除與腫瘤相連部分外已完全遊離（圖5.4.2.1.3-10）。根據肺尖部癌累及肺上葉情況決定肺切除範圍，多數需行上肺葉切除，並清掃肺門和縱隔淋巴結。
常規放置兩根胸腔引流管。胸壁缺損酌情處理，一般將後鋸肌與背部肌肉縫合即可。若切除肋骨3根以上，胸壁缺損較大，應酌情用人工材料修補缺損。
11.2 2.經頸前部徑路（Dartevelle術式）
取仰臥位，肩背部墊一軟枕使頭頸部後仰，頭偏向健側，患側上肢外展。消毒術野，其範圍上至乳突，下至劍突平面，內側至健側鎖骨中線，外側至腋中線。
採用“L”形頸部切口，先沿胸鎖乳突肌前緣向下，在鎖骨下方轉向水平至同側胸三角肌溝（圖5.4.2.1.3-11）。切開皮膚後用電刀逐層分離。切斷胸鎖乳突肌胸骨端，將鎖骨端及同側胸大肌上部止點自鎖骨剝離，掀開肌皮瓣，充分顯露頸部及頸胸連接部。
切斷肩胛舌骨肌下腹，切除斜角肌脂肪墊及其內的淋巴結，離斷胸骨甲狀肌和胸骨舌骨肌後，術者用手沿氣管食管溝探查同側上縱隔，確認腫瘤可切除後再切除鎖骨的近中1/2。
先切斷頸靜脈，再依次切斷至鎖骨下靜脈的各分支，左側需結紮胸導管。切斷頸內靜脈、頸外靜脈和頸前靜脈遠端有利於顯露無名靜脈的匯合處，縫扎頸內靜脈可增加鎖骨下靜脈顯露，如鎖骨下靜脈受侵可予切除，腫瘤直接侵及無名靜脈也可考慮一併切除。
在第1肋斜角肌結節處電刀切斷前斜角肌，若腫瘤侵及該肌肉上部，則在頸3至頸6椎體橫突附着點處切斷。在處理前斜角肌前要注意膈神經的位置，以免造成不必要損傷影響術後恢復，要儘量保護。
分離鎖骨下動脈：切斷鎖骨下動脈分支以增加其活動度，椎動脈僅當受侵犯或術前超聲多普勒檢測無明顯顱外阻塞性疾病時方可離斷。腫瘤貼附鎖骨下動脈，可在血管外膜下解剖出（圖5.4.2.1.3-12）；若血管壁受侵，則應在控制遠心端和近心端後切除部分鎖骨下動脈，腫瘤切除後血管重建通常在先遊離頸動脈和鎖骨下動脈後行切斷端的端端吻合，也可採用6mm或8mm的聚四氟乙烯人造血管間置。
中斜角肌視腫瘤侵犯情況在其第1肋骨附着點或高位切斷，尤其當腫瘤侵及胸廓上口中部時還應切斷頸2至頸7椎體橫突後結節的附着點。頸8和胸1神經根容易確認並由外向內分離至其匯合成的臂叢下幹。於頸7至胸1椎體前面切斷椎前肌、交感神經鏈和星狀神經節，這樣既能達到胸廓上口主要淋巴管引流的腫瘤學清掃目的，又可較好顯露椎間孔。胸1神經根在椎間孔側面近腫瘤處切斷，有時腫瘤累及臂叢平面較高，一般也不須切除胸1以上平面的神經根即可達到臂叢神經鬆解。注意避免損傷胸外神經和胸長神經以免術後出現翼狀肩胛。
繼續完成胸壁的切除，第1肋自肋骨和軟骨連接處切斷，第2肋自肋弓中部切斷，第3肋沿其上緣向肋脊角方向剝離，後部肋骨自第1、2或3椎體橫突處離斷，進而整塊切除腫瘤和上肺葉。一般不須加後外開胸切口，單用經頸前切口即可完成上肺葉切除和第1至第4肋的胸壁切除。
12 術中注意要點
1.認真研究術前檢查資料，初步判定腫瘤累及範圍，然後選擇後外側開胸切口或經頸前部切口；進胸切口通常經第3或第4肋間，但務必計劃將受侵肋骨以下的1根正常肋骨也包括在胸壁整塊切除之中。
2.在分離切斷前、中斜角肌在第1肋上的附着點時，術者應將左手示指置於斜角肌後緣以保護鎖骨下動靜脈和臂叢神經。在切斷第1肋骨前端時要注意保護其深面的無名靜脈。
3.當肋骨頭或椎體與腫瘤緻密粘連時應從橫突處切斷，可從擬定切除的最下一節椎體橫突開始切斷橫突，操作時應注意避免傷及脊髓腔。若椎間孔處出現不易控制的出血或腦脊液漏，可用肋間肌片縫蓋止血及止漏，但不宜用電凝，也不宜用氧化再生纖維化再生纖維素或可吸收明膠海綿，因可能引起血腫及脊髓受壓等嚴重後果。