3 概述
冠狀動脈發生局部性或瀰漫性擴張，超過局部原來直徑的兩倍以上，呈單發性或多發性的瘤樣改變，稱之爲冠狀動脈瘤。先天性和獲得性的情況均可形成冠狀動脈瘤（coronary aneurysm），先天性冠狀動脈瘤最常見於右冠狀動脈。在血管瘤內血流異常而導致血栓形成，繼而血管阻塞，遠處呈血栓栓塞化和心肌梗死。
冠狀動脈瘤臨牀表現是多種多樣的，而且是非特異的。這主要取決於動脈瘤本身的病理改變，以及是否有合併症。其臨牀表現可爲心絞痛或急性心肌梗死的症狀和體徵。瘻口大也可以發生心力衰竭。川崎病患者可能伴有持續高熱，一般持續5 天以上，咽炎、手足脫皮，多發性的紅斑和頸部淋巴結腫大，雙側結膜炎等。
9 冠狀動脈瘤的病因
9.1 先天性冠狀動脈瘤
動脈壁中層呈節段性缺如，肌纖維發育不良，組織排列異常。病變血管不斷擴張、變薄，而形成動脈瘤。或因病因尚不清楚的，使動脈壁呈囊性壞死及變性，中層侵犯尤爲明顯，彈力纖維嚴重破壞，使動脈壁變薄弱而形成動脈瘤。另外就是由冠狀動脈瘻形成的動脈瘤。
9.2 後天性冠狀動脈瘤
9.2.1 （1）冠狀動脈粥樣硬化
冠狀動脈粥樣硬化是冠狀動脈瘤的最常見原因，佔動脈瘤的52%。多發生在50歲以上。主要是由於脂質代謝紊亂，高脂血症，特別是低密度脂蛋白異常增高，使脂質首先沉積於血管壁的內皮層，引起內皮細胞破壞及纖維化，進而累及中層彈力纖維以及血管全層。使血管的營養受到障礙，結果造成管壁內膜撕裂，管壁變性，局部萎縮、脆弱形成動脈瘤。
9.2.2 （2）川崎病（Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS）
川崎病主要侵及6歲以下兒童，但也可累及青年人，其中60%的病人發生心臟畸形。如冠狀動脈瘤，冠狀動脈狹窄、心肌炎或心肌梗死，也可引起乳頭肌功能紊亂，而發生二尖瓣反流。
9.2.3 （3）其他病因
除上述常見的病因外，冠狀動脈瘤還可見於晚期梅毒、心內膜感染後膿毒栓塞，創傷，新生物，硬皮症等。同時也可繼發於冠狀動脈成形術後或心內手術後，如：心內膜活檢、冠狀動脈搭橋和心臟移植後。
9.2.4 （4）繼發於嚴重發紺先心病
嚴重發紺先心病病人，若活到成年，由於氧飽和度長期處於較低水平，冠狀動脈就會發生瀰漫性擴張。
9.2.5 （5）主動脈瓣上狹窄
10 發病機制
不論引起冠狀動脈瘤的病因如何，冠狀動脈瘤可呈侷限性或多發性。先天性的多發生在冠狀動脈分叉處，好發在右冠狀動脈，多不伴動脈硬化。但高齡患者也可有動脈硬化或鈣化的情況。
後天性冠狀動脈瘤多見於成年人，多發生在廣泛的動脈粥樣硬化的基礎之上，伴有狹窄或瘤樣擴張，多發生於左冠狀動脈。青年發病，特別是6歲以下患川崎病者，15%～25%的病人會合並有冠狀動脈瘤。Skitamura 收集日本170例接受搭橋治療的川崎病病人，發現累及左主幹爲11.8%。右冠狀動脈爲77.6%，左前降支爲87.6%，迴旋支爲25.9%。約一半病人的冠狀動脈瘤可以自行消退。
組織學上都可見瘤壁中層破壞，受累的血管表現爲局部變薄，發生異常擴張。冠狀動脈瘤擴張的血管壁，因內壁不規則引起血流方向的改變和滯留加上內皮細胞的破壞，就容易形成血栓使管腔變細、狹窄，出現心肌供血不全。栓子脫落可導致急性心肌梗死，甚至猝死。巨大的動脈瘤可以壓迫鄰近的冠狀動脈，同樣可以導致心絞痛。除此而外，巨大的動脈瘤也可發生“竊血”現象，即當心臟舒張時，冠狀動脈血流入動脈瘤，收縮時，血流從巨大的動脈瘤內回逆入冠狀動脈，造成遠端心肌供血不足。冠狀動脈瘤破裂至心包腔，發生急性心包填塞而死亡，但較少見。破入心腔、冠狀竇靜脈、肺動脈，形成冠狀動脈瘻的病理生理改變，若破口大又破入低壓的心腔，嚴重時可發生充血性心力衰竭。
11 冠狀動脈瘤的臨牀表現
冠狀動脈瘤的臨牀表現是多種多樣的，而且是非特異的。這主要取決於動脈瘤本身的病理改變，以及是否有合併症。冠狀動脈瘤本身不引起症狀，有時很大也沒有任何症狀，只有在屍檢或行冠狀動脈造影時偶然發生。其臨牀表現可爲心絞痛或急性心肌梗死的症狀和體徵。瘻口大也可以發生心力衰竭。破入心包腔則發生急性心包填塞而死亡。巨大的冠狀動脈瘤也可出現右室流出道受阻的症狀和體徵。
13 檢查
13.1 心電圖
通常正常，也可表現爲ST-T改變，或急性心肌梗死的相應改變。
13.2 心臟X線
特別是在右心緣偶爾可發現心臟輪廓發生異常改變，或伴有動脈瘤壁鈣化可以懷疑本病。
13.3 超聲心動圖、CT、磁共振
13.4 血管造影或冠狀動脈造影
血管造影或冠狀動脈造影能提供最正確的診斷，準確提供冠狀動脈血管受累的情況，動脈瘤的大小、部位、遠端血管牀情況及是否合併冠狀動脈瘻等。
14 冠狀動脈瘤的診斷
冠狀動脈瘤病人常無臨牀症狀，心電圖也可以正常。體檢可無任何陽性體徵。直至發生併發症（如冠狀動脈血栓形成、心肌梗死等）纔出現相應的臨牀症狀和體徵。因此此病的早期診斷較困難。一般年輕的病人（尤其20歲左右）發生急性心肌梗死時都應想到此病的可能性。要進一步檢查心臟X線、超聲心動圖等，尤其升主動脈造影和選擇性冠狀動脈造影可提供直接的影像學徵象，爲診斷和今後手術治療提供依據。
15 鑑別診斷
冠狀動脈瘤需與冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、急性心包炎、主動脈瘤等鑑別。
16 冠狀動脈瘤的治療
冠狀動脈瘤無論是單純性或是繼發於冠狀動脈瘻，一經確診均需要手術治療。對於川崎病導致的冠狀動脈瘤一般不需要手術治療，應用阿司匹林和γ-球蛋白治療取得顯著效果。
冠狀動脈瘤手術需在低溫體外循環下進行，行動脈瘤切除或瘤體兩端結紮，用大隱靜脈或乳內動脈搭橋。
對併發急性冠狀動脈血栓形成或心肌梗死者，可採取溶栓治療，經靜脈或冠狀動脈內注射鏈激酶或尿激酶溶解血栓。溶栓治療效果不滿意者，仍需手術治療。
17 預後
至今爲止，幾乎沒有關於冠狀動脈瘤患者自然生活史的有臨牀意義的資料。由於冠狀動脈瘤發病的原因不同，所以自然生活史與原發病有關。此類患者，大多死於栓塞、血栓形成導致的急性心肌梗死死亡，或因動脈瘤破裂造成急性心包填塞死亡。患川崎病的患者大多病情是一過性的，而且可以自愈。只有1.2%死於發病以後6個月。但也有一半病人的冠狀動脈瘤可以自行消退。對於那些長期有冠狀動脈瘤的病人，仍有因血栓形成或脫落發生心肌梗死和猝死的危險。
Kitamura報道170例因川崎病引起的心肌梗死病人中，死於第1次心肌梗死佔22%,死於第2次心肌梗死佔60%，死於第3次心肌梗死爲87%。