溶血

溶血

红细胞破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血。人血浆的等渗溶液为0.9％NaCl溶液，红细胞在低于0.45％NaCl溶液中，因水渗入，红细胞膨胀而破裂，血红蛋白逸出。在体内，溶血可为溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗体反应（如输入配血不合的血液）、各种机械性损伤、红细胞内在（膜、酶）缺陷、某些药物等引起。

红葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

黄疸大多于出生2—4天后达高峰，半数患儿可有肝脾肿大，贫血大多数为轻度或中度，重者可致胆红素脑病。（3）硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法：正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。病史中有急性溶血特征，并有食蚕豆或服药物史，或新生儿黄疸，或幼即出现原因未明的慢性溶血者，均应考虑本病。

溶血反应

第三次用缓冲液洗涤，弃上清，取压积红细胞用缓冲液配制SRBC悬液，使用浓度一般为2％～由于补体溶血试验及补体结合试验均是比较精密的试验，其结果与溶血素的效价有关，所以试验需要滴定溶血素效价；按表14-3的要求在各管中加入试剂和反应物，一起放37℃水浴箱中温育30min。疾病活动期补体活化过度，血清补体水平下降；

补体结合试验

在最初阶段对消耗补体建立起足够的抗原抗体反应时，没有发生致敏红细胞的溶血，但补体剩余下来则引起溶血反应。②采取方阵排列试管，纵行各管加不同浓度的补体0.1ml，横排各管加溶血素0.1ml（皆应从最高稀释度加起）混匀后，各管加BBS0.2ml，补体和溶血素对照管各加BBS0.3ml，最后在各管中加2%羊红细胞0.1ml。②特异性强。

Rh血型不合溶血病

概述：Rh血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己缺乏的胎儿红细胞抗原所产生的抗体，经胎盘传入胎儿体内所产生的溶血性贫血。DD和dD为Rh阳性，dd则表示Rh阴性。轻者只有少量的溶血，重者可表现胎儿水肿综合征导致宫内死亡。免疫性溶血和贫血：苯巴比妥可增加葡萄糖醛酸转移酶活性并增加胆红素结合蛋白的含量。③恢复期；

自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2022年版）

约50%的温抗体型AIHA为继发性，可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。（二）分型。交叉配血不完全相合时，选用多份标本交叉配血中反应最弱的输注。

老年人溶血性贫血

症状体征起病急缓不一，临床表现会被原发病的表现所掩盖。这类抗原一般不能诱导免疫反应，当患者静脉注射一些免疫源性药物，如静脉注射大剂量(每天用量超过100万U)青霉素，持续1周以上时，青霉素能作为半抗原与正常红细胞膜上的蛋白质牢固地结合产生IgG抗体。2.糖皮质激素为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血

疾病代码：ICD:O99.0疾病分类：妇产科疾病概述：自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。但应寻找引起本病的原发病。

创伤性心源性溶血性贫血

发病机制：下述几种机制与本病的发生有关：湍流产生的剪切力：直接损伤红细胞，是本病最主要的发病机制。溶血量小，骨髓造血功能可以代偿而不发生贫血，除原有心脏病或手术带来的症状体征之外，没有其他临床表现。长期慢性溶血时，铁以血红蛋白和含铁血黄素形式从尿中排除，可继发缺铁性贫血。

创伤性心脏性溶血性贫血

发病机制：下述几种机制与本病的发生有关：湍流产生的剪切力：直接损伤红细胞，是本病最主要的发病机制。溶血量小，骨髓造血功能可以代偿而不发生贫血，除原有心脏病或手术带来的症状体征之外，没有其他临床表现。长期慢性溶血时，铁以血红蛋白和含铁血黄素形式从尿中排除，可继发缺铁性贫血。

丙酮酸激酶缺乏症

大部分PK缺乏症患者为复合杂合子，真正的纯合子很少。3.急性感染或妊娠可以使慢性溶血过程加剧，甚至出现“溶血危象”，此时可能需要输血。④排除继发性PKD。相关药品：葡萄糖、腺苷、氧、辅酶Ⅰ、甘油、水杨酸相关检查：自身溶血试验、球形红细胞、血红蛋白、红细胞计数、棘形红细胞、有核红细胞、间接胆红素、尿胆原

Rh 血型不合

黄疸严重的婴儿可能发生胆红素脑病(核黄疸)，而出现抽搐、凝视或震颤，最后死亡。2.红细胞的抗原量这决定于进入母体的胎儿红细胞量及Rh阳性红细胞抗原簇量。一般所谓Rh阳性血型，是指具有D抗原者，因此由抗E或抗c所致的新生儿溶血病，其母亲可能为Rh阳性，故而Rh溶血病不一定都发生于Rh阴性的母亲。

新生儿溶血病

在血清胆红素中，以未结合胆红素增高为主。适应证为：①产前已基本明确诊断，脐血胆红素＞68.4μmol/L，血红蛋白＜120g/L，伴有肝脾大、水肿或心力衰竭者。预后及预防：预后：一般ABO溶血病较Rh溶血症患儿病情轻，进展慢，经积极救治大多预后良好，但若已发生胆红素脑病则常有不可逆的神经系统严重后遗症。

母儿ABO 血型不合

本病对孕妇无不良影响，对胎儿和新生儿可因严重贫血而死亡，或因溶血所产生的大量胆红素渗入脑组织发生胆红素脑病。直接或间接抗人体球蛋白试验(Coomb试验)②新生儿血清学检查：取脐血6ml，其中5ml不加抗凝剂，1ml加抗凝剂，作下列3项试验：①直接Coomb试验。④新生儿血清或红细胞释放出对抗其本身少见血型抗原的IgG抗体。

血清补体旁路途径活性

概述：本试验阻断补体传统活化途径，加入兔红细胞使B因子活化，导致补体旁路激活，兔红细胞遭受损伤而发生溶血。（3）2u抗绵羊红细胞溶血素溶液：如溶血素的效价为1∶6000，则用巴比妥缓冲液稀释1∶3000即成。（4）标准管制备：2%羊红细胞悬液2ml，加蒸馏水8ml，使其全溶血为100%全溶血管。

血清总补体

概述：总补体活性是根据补体能使免抗羊红细胞抗体（溶血素）致敏的羊红细胞发生溶血，其溶血程度与总补体活性有关，但非直线关系。（3）2U抗绵羊红细胞溶血素溶液：如溶血素的效价为1∶6000，则用巴比妥缓冲液稀释1∶3000即成。（4）标准管制备：2%羊红细胞悬液2ml，加蒸馏水8ml，使其全溶血为100%全溶血管。

口形红细胞增多

异常口形红细胞增多可为原发性也可为继发性。Rh缺乏综合征（Rhdeficiencysyndrome）是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发病率为1/600万，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全缺乏，也可部分缺乏。相关药品：长春新碱、氯丙嗪、秋水仙碱、葡萄糖相关检查：口形红细胞、血红蛋白、红细胞寿命

口形红细胞增多症

异常口形红细胞增多可为原发性也可为继发性。Rh缺乏综合征（Rhdeficiencysyndrome）是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发病率为1/600万，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全缺乏，也可部分缺乏。相关药品：长春新碱、氯丙嗪、秋水仙碱、葡萄糖相关检查：口形红细胞、血红蛋白、红细胞寿命

遗传性球形红细胞增多症临床路径（2017年版）

3.6SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳进行红细胞膜蛋白分析：部分患者可见收缩蛋白等膜骨架蛋白缺少。：1.必需的检查项目：1.1常规：血常规（含网织红细胞计数及白细胞分类）、外周血涂片瑞氏染色（观察成熟红细胞形态）、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型、输血相关检查（肝炎病毒全套、HIV病毒、梅毒）。

遗传性球形红细胞增多症

疾病别名先天性溶血性黄疸,家族性溶血性贫血疾病分类血液科疾病概述遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血，该病有两种遗传方式，显性遗传和隐性遗传。疾病病因本病是调控红细胞膜蛋白的基因突变造成红细胞膜缺陷所致，大多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。2、防治高胆红素血症见于新生儿发病者。

自身溶血试验

检查名称：自身溶血试验英文名：autohemolysistest别名：自溶试验分类：临床血液检查/红细胞化验取材：血液概述：正常人血液经37℃温育24～（2）取去纤维蛋白血1ml，分离血清，待作空白管用，另1ml置冰箱供作溶血管，余下8ml将无菌操作分成两组为测定管。（5）溶血管：取未温育全血0.1ml加氨水20ml按上法比色。

溶血性贫血

溶血性贫血是红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。病因病理病机：老年人所见溶贫多为红细胞外因素所致，如自身免疫性溶贫，因老年人免疫稳定机能降低，机体正常组织自我识别能力减弱而易患本病，也可继发于慢性淋巴细胞白血病，恶性淋巴瘤，骨髓瘤等疾病或服用左旋甲基多巴等药物。

补体结合反应

概述可溶性抗原，如蛋白质、多糖、类脂质和病毒等，与相应抗体结合后，抗原抗体复合物可以结合补体，但这一反应肉眼不能察觉，如再加入红细胞和溶血素，即可根据是否出现溶血反应来判定反应系统中是否存在相应的抗原或抗体。如果该马是鼻疽病马，则血清中有抗鼻疽杆菌的抗体。抗原和抗体发生结合，吸附补体。

酸溶血试验

检查名称：酸溶血试验分类：临床血液检查红细胞取材：血液酸溶血试验的原理：PNH病人的红细胞在新鲜酸性（pH值6.5～分离时用生理盐水洗涤红细胞2次，配成50%红细胞悬液。球形红细胞增增多增多症可呈弱阳性（两者鉴别：经56℃、30min灭能处理后的血清重复试验，前者溶血可被控制，而后者仍有溶血现象）。

毒蛇咬伤中毒

首先头面部肌肉受累表现眼肌麻痹、眼睑下垂、复视、张口困难、吞咽障碍、声音嘶哑、言语不清，继之向全身发展，引起呼吸肌麻痹，甚至呼吸停止。20mg加入补液中静脉滴注。3、肌毒表现海蛇咬伤的局部仅有轻微疼痛，甚至无症状，约半到数小时候，患者感觉肌肉疼痛，僵硬和进行性无力，腱反射消失，眼睑下垂和牙关紧闭。

相思子

性味：辛、苦，平，有大毒。化学成分：本品含相思子毒蛋白，并含相思子碱，红豆碱、胆碱、下箴刺桐碱等生物碱，又含β-谷甾醇等多种甾醇类、相思子苷、相思子酸、相思子黄酮、相思子凝集素、5β-胆烷酸、没食子酸和多种氨基酸等。相思子提取物对大鼠、小鼠有避孕作用。动物实验有凝血作用，过量可致溶血，产生血色素尿等。

红细胞机械性脆性试验

概述：正常人血液唯需要无菌采血制成脱纤维血。（2）取去纤维蛋白血1ml，分离血清，待作空白管用，另1ml置冰箱供作溶血管，余下8ml将无菌操作分成两组为测定管。（5）溶血管：取未温育全血0.1ml加氨水20ml按上法比色。（6）地中海贫血的渗透脆性降低，应进行低浓度NaCl溶液的检查。相关疾病：遗传性球形红细胞增多症、黄疸

淋巴细胞脉络丛脑膜炎补体结合试验

概述：淋巴细胞脉络丛脑膜炎（lymphocyticchoriomeningitis，LCM）系LCM病毒所致的急性传染病，其临床经过可有流行性感冒样症状至脑膜炎、脑炎等程度不等的表现。因此，绵羊红细胞和溶血素被作为补体结合试验中判断待测系统中有无抗原抗体反应的复合物系统。（3）2%羊红细胞：用生理盐水离心洗涤后，用BBS配成2%悬液。

猪囊尾蚴病补体结合试验

概述：囊虫病是人和猪共患的疾病，易感人群为青壮年，多见为脑囊虫病。操作方法：（1）补体和溶血素的滴定。②采取方阵排列试管，纵行各管加不同浓度的补体0.1ml，横排各管加溶血素0.1ml（皆应从最高稀释度加起）混匀后，各管加BBS0.2ml，补体和溶血素对照管各加BBS0.3ml，最后在各管中加2%羊红细胞0.1ml。

芽生菌补体结合试验

因此，绵羊红细胞和溶血素被作为补体结合试验中判断待测系统中有无抗原抗体反应的复合物系统。（4）补体：豚鼠血清。②采取方阵排列试管，纵行各管加不同浓度的补体0.1ml，横排各管加溶血素0.1ml（皆应从最高稀释度加起）混匀后，各管加BBS0.2ml，补体和溶血素对照管各加BBS0.3ml，最后在各管中加2%羊红细胞0.1ml。

螺旋体蛋白补体结合试验

概述：梅毒螺旋体血细胞凝集试验是梅毒血清学检测的特异性反应。因此，绵羊红细胞和溶血素被作为补体结合试验中判断待测系统中有无抗原抗体反应的复合物系统。如待测系统产生抗原抗体复合物，则可结合一定量补体，此时加入溶血系统则不出现溶血。（3）2%羊红细胞：用生理盐水离心洗涤后，用BBS配成2%悬液。

隐球菌病补体结合试验

概述：新生隐球菌（cryptococusneoformans）系半知菌亚门、芽生菌纲、隐球酵母目、隐球酵母科、隐球酵母菌属中真菌。②采取方阵排列试管，纵行各管加不同浓度的补体0.1ml，横排各管加溶血素0.1ml（皆应从最高稀释度加起）混匀后，各管加BBS0.2ml，补体和溶血素对照管各加BBS0.3ml，最后在各管中加2%羊红细胞0.1ml。

肺炎支原体补体结合试验

概述：支原体（mycoplasma）有15个种，对人致病的主要有肺炎支原体（M.pneumoniae，MP）、解脲脲原体（U.Urealylicum）、人型支原体（M.hominis）和生殖道支原体（M.genitalium）。绵羊红细胞和其相应抗体（溶血素）的复合物结合补体后出现溶血现象。（3）2%羊红细胞：用生理盐水离心洗涤后，用BBS配成2%悬液。

包虫病补体结合试验

因此，绵羊红细胞和溶血素被作为补体结合试验中判断待测系统中有无抗原抗体反应的复合物系统。（4）补体：豚鼠血清。②采取方阵排列试管，纵行各管加不同浓度的补体0.1ml，横排各管加溶血素0.1ml（皆应从最高稀释度加起）混匀后，各管加BBS0.2ml，补体和溶血素对照管各加BBS0.3ml，最后在各管中加2%羊红细胞0.1ml。

TORCH检查

概述：TORCH是指一组病原体：TO指弓形虫、R指风疹病毒、C指巨细胞病毒、H指单纯疱疹病毒。②采取方阵排列试管，纵行各管加不同浓度的补体0.1ml，横排各管加溶血素0.1ml（皆应从最高稀释度加起）混匀后，各管加BBS0.2ml，补体和溶血素对照管各加BBS0.3ml，最后在各管中加2%羊红细胞0.1ml。相关疾病：风疹、单纯疱疹、早产

立克次体补体结合试验

因此，绵羊红细胞和溶血素被作为补体结合试验中判断待测系统中有无抗原抗体反应的复合物系统。②采取方阵排列试管，纵行各管加不同浓度的补体0.1ml，横排各管加溶血素0.1ml（皆应从最高稀释度加起）混匀后，各管加BBS0.2ml，补体和溶血素对照管各加BBS0.3ml，最后在各管中加2%羊红细胞0.1ml。相关疾病：伤寒、恙虫病

沙眼衣原体

概述：衣原体（chlamydia）包括沙眼衣原衣原体（C.trachomatis）、鹦鹉热衣原体（C.psittaci）和肺炎衣原体（C.pneumonia）3种。鼠生物变种不引起人的疾病。绵羊红细胞和其相应抗体（溶血素）的复合物结合补体后出现溶血现象。因此，绵羊红细胞和溶血素被作为补体结合试验中判断待测系统中有无抗原抗体反应的复合物系统。

RPCFT

概述：梅毒螺旋体血细胞凝集试验是梅毒血清学检测的特异性反应。因此，绵羊红细胞和溶血素被作为补体结合试验中判断待测系统中有无抗原抗体反应的复合物系统。如待测系统产生抗原抗体复合物，则可结合一定量补体，此时加入溶血系统则不出现溶血。（3）2%羊红细胞：用生理盐水离心洗涤后，用BBS配成2%悬液。

沙眼衣原体IgM和IgG

概述：沙眼衣原衣原体感衣原体感染后，病人血清及泪液中可检查出特异性IgM抗体，其阳性提示近期感染沙眼衣原衣原体，可作出早期诊断。因此，绵羊红细胞和溶血素被作为补体结合试验中判断待测系统中有无抗原抗体反应的复合物系统。（3）2%羊红细胞：用生理盐水离心洗涤后，用BBS配成2%悬液。补体对照管：2.5u＝0，1u＝0～

镰状细胞贫血

红细胞内血红蛋白浓度增高将增加HbS与邻近β链接触而促进多聚体形成，故红细胞脱水使血红蛋白浓度增高可加重镰变。根据临床表现特征的不同，可将镰状细胞危象分为5型：梗死型(疼痛型)，再生障碍型，巨幼细胞型，脾滞留型，溶血型。5.溶血型危象此型危象不常见。当本病患者合并其他疾患(如G6PD缺乏)时，易发生溶血危象。

G6PD缺乏症

G6PD缺乏症俗称蚕豆症，全名为葡萄糖六磷酸盐脱氢脢缺乏症。此外，会引起溶血的药物及化学物很多，并没有一份完整的清单，常见的会引起溶血的药物有抗疟疾药物，氯霉素，磺胺剂，水溶性的维生素K等药物。感受性高的病人要避免使用这类药物。但是由于红血球较容易被破坏，所以当病人得到感染症时，比较容发生溶血的现象。

蚕豆症

G6PD缺乏症俗称蚕豆症，全名为葡萄糖六磷酸盐脱氢脢缺乏症。此外，会引起溶血的药物及化学物很多，并没有一份完整的清单，常见的会引起溶血的药物有抗疟疾药物，氯霉素，磺胺剂，水溶性的维生素K等药物。感受性高的病人要避免使用这类药物。但是由于红血球较容易被破坏，所以当病人得到感染症时，比较容发生溶血的现象。

地中海贫血临床路径（2016年版）

HbBart’s胎儿水肿综合征多于出生前死亡，目前无治疗办法，重点在于预防β地中海贫血分型治疗：轻型β地中海贫血无需治疗，中间型及重型β地中海贫血采用以下措施治疗：2.2.1.输血维持患儿的正常血红蛋白水平，以防慢性血氧不足。阿魏酸纳（当归的成份之一），剂量为150~300mg/d等能稳定红细胞膜，减轻溶血。

地中海贫血临床路径(2016年县级医院版)

HbBart’s胎儿水肿综合征多于出生前死亡，目前无治疗办法，重点在于预防β地中海贫血分型治疗：轻型β地中海贫血无需治疗，中间型及重型β地中海贫血采用以下措施治疗：2.2.1.输血维持患儿的正常血红蛋白水平，以防慢性血氧不足。阿魏酸纳（当归的成份之一），剂量为150~300mg/d等能稳定红细胞膜，减轻溶血。

血浆渗透压

由于血浆和组织液的晶体物质中绝大部分不易透过细胞膜，所以细胞外液的晶体渗透压的相对稳定，对于保持细胞内外的水平衡极为重要。等渗溶液与等张溶液在临床或生理实验使用的各种溶液中，其渗透压与血浆渗透压相等的称为等渗溶液（如0.85%NaCI溶液），高于或低于血浆渗透压的则相应地称为高渗或低渗溶液。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷，为Ｘ伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。诊断依据1.有诱发溶血的因素，如服用药物（解热镇痛药、抗疟药、磺胺药等），进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等；治疗原则1.本病主要在于预防。有重度血红蛋白尿者要注意防止酸中毒和肾衰。

维生素戊

概述：维生素E（vitaminE）又称生育酚（tocopherol）是一组脂溶性维生素，包括α-生育酚、β-生育酚、γ-生育酚、δ-生育酚和α-三烯生育酚、β-三烯生育酚、γ-三烯生育酚、δ-三烯生育酚，均具有抗氧化活性，其中α-生育酚活性最强。亦是细胞膜上的主要抗氧化剂。（2）VE在己烷相中及避光条件下可稳定24h以上。

维生素E(SD型)

概述：维生素E（vitaminE）又称生育酚（tocopherol）是一组脂溶性维生素，包括α-生育酚、β-生育酚、γ-生育酚、δ-生育酚和α-三烯生育酚、β-三烯生育酚、γ-三烯生育酚、δ-三烯生育酚，均具有抗氧化活性，其中α-生育酚活性最强。亦是细胞膜上的主要抗氧化剂。（2）VE在己烷相中及避光条件下可稳定24h以上。

醋酸维生素E

概述：维生素E（vitaminE）又称生育酚（tocopherol）是一组脂溶性维生素，包括α-生育酚、β-生育酚、γ-生育酚、δ-生育酚和α-三烯生育酚、β-三烯生育酚、γ-三烯生育酚、δ-三烯生育酚，均具有抗氧化活性，其中α-生育酚活性最强。亦是细胞膜上的主要抗氧化剂。（2）VE在己烷相中及避光条件下可稳定24h以上。

抗不育维生素

概述：维生素E（vitaminE）又称生育酚（tocopherol）是一组脂溶性维生素，包括α-生育酚、β-生育酚、γ-生育酚、δ-生育酚和α-三烯生育酚、β-三烯生育酚、γ-三烯生育酚、δ-三烯生育酚，均具有抗氧化活性，其中α-生育酚活性最强。亦是细胞膜上的主要抗氧化剂。（2）VE在己烷相中及避光条件下可稳定24h以上。