心肌病

心肌病

疾病分类心血管内科疾病概述近年来，临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害定名为原发性心肌病（primarycardiomyopathy）。2)肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关。室间隔及左室后壁多变薄；体检注意心衰、肺动脉高压及类似缩窄性心包炎体征、心脏增大、心音改变和心律失常等。

常染色体隐性小脑性共济失调

疾病别名脊髓小脑性共济失调,桑格-布朗氏共济失调,Sanger-Brownataxia,spinocerebellarataxia疾病代码ICD:G11.8疾病分类儿科疾病概述常染色体隐性小脑性共济失调是常染色体隐性遗传病，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失，以及锥体束征，常伴骨骼畸形。起病年龄2～本病的病变广泛。

艾滋病的心血管损害

90%的感染儿童发生在非洲。一些研究证实，AIDS患者心包疾病的发生率较高，在尸检时15%～心包积液的另一重要原因是恶性肿瘤，如卡波西肉瘤、淋巴瘤及腺癌。对临床强烈怀疑AIDS伴心内膜炎但血培养阴性者，可能培养前用过抗生素治疗或为真菌性心内膜炎。4.抗HIV抗体阳性，经确认试验证实者。④少数患者初期血液P24抗原阳性。

获得性免疫缺损综合征的心血管损害

90%的感染儿童发生在非洲。一些研究证实，AIDS患者心包疾病的发生率较高，在尸检时15%～心包积液的另一重要原因是恶性肿瘤，如卡波西肉瘤、淋巴瘤及腺癌。对临床强烈怀疑AIDS伴心内膜炎但血培养阴性者，可能培养前用过抗生素治疗或为真菌性心内膜炎。4.抗HIV抗体阳性，经确认试验证实者。④少数患者初期血液P24抗原阳性。

获得性免疫缺陷综合征的心血管损害

90%的感染儿童发生在非洲。一些研究证实，AIDS患者心包疾病的发生率较高，在尸检时15%～心包积液的另一重要原因是恶性肿瘤，如卡波西肉瘤、淋巴瘤及腺癌。对临床强烈怀疑AIDS伴心内膜炎但血培养阴性者，可能培养前用过抗生素治疗或为真菌性心内膜炎。4.抗HIV抗体阳性，经确认试验证实者。④少数患者初期血液P24抗原阳性。

酒精性心肌病

概述：长期大量饮酒，可导致心肌病变，呈现酷似扩张型心肌病的表现，称为酒精性心肌病（alcoholiccardiomyopathy，ACM）。同一种心律失常可反复发生。（2）酒精性肝硬化：由于乙醇80%～实验室检查：心肌心内膜活检很难发现与酒精性心肌病有关的特异性改变，但其线粒体与冠状动脉内壁的水肿出现率高，对诊断有一定的帮助。

酒精性心脏病

概述：长期大量饮酒，可导致心肌病变，呈现酷似扩张型心肌病的表现，称为酒精性心肌病（alcoholiccardiomyopathy，ACM）。同一种心律失常可反复发生。（2）酒精性肝硬化：由于乙醇80%～实验室检查：心肌心内膜活检很难发现与酒精性心肌病有关的特异性改变，但其线粒体与冠状动脉内壁的水肿出现率高，对诊断有一定的帮助。

酒精中毒性心肌病

概述：长期大量饮酒，可导致心肌病变，呈现酷似扩张型心肌病的表现，称为酒精性心肌病（alcoholiccardiomyopathy，ACM）。同一种心律失常可反复发生。（2）酒精性肝硬化：由于乙醇80%～实验室检查：心肌心内膜活检很难发现与酒精性心肌病有关的特异性改变，但其线粒体与冠状动脉内壁的水肿出现率高，对诊断有一定的帮助。

原发性心肌病

1980年WHO将原发性心肌病分为三型：扩张性心肌病扩张性（充血性）心肌病〔dilated(congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心力衰竭）为特征。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎。

甲状腺功能减退性心肌症

一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。甲状腺功能减退性心肌病的诊断：对甲状腺功能减退性心肌性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件：1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。因此，伴有下列表现的心包积液，应考虑甲减：①心脏压塞症状、体征缺如或轻微。

甲减性心肌病

一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。甲状腺功能减退性心肌病的诊断：对甲状腺功能减退性心肌性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件：1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。因此，伴有下列表现的心包积液，应考虑甲减：①心脏压塞症状、体征缺如或轻微。

甲状腺功能减退性心肌病

一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。甲状腺功能减退性心肌病的诊断：对甲状腺功能减退性心肌性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件：1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。因此，伴有下列表现的心包积液，应考虑甲减：①心脏压塞症状、体征缺如或轻微。

甲状腺机能减退性心肌症

一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。甲状腺功能减退性心肌病的诊断：对甲状腺功能减退性心肌性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件：1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。因此，伴有下列表现的心包积液，应考虑甲减：①心脏压塞症状、体征缺如或轻微。

甲状腺机能减退性心肌病

一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。甲状腺功能减退性心肌病的诊断：对甲状腺功能减退性心肌性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件：1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。因此，伴有下列表现的心包积液，应考虑甲减：①心脏压塞症状、体征缺如或轻微。

药物性心肌病

症状体征1.抗肿瘤药(1)柔红霉素：本药可通过增加氧自由基产生、干扰线粒体能量代谢、促使心肌细胞内钙离子超载而导致对心肌的直接损伤，可使心肌收缩力下降，甚至引起心衰。抗寄生虫药，如依米丁、氯奎、锑剂等；叁环类抗抑郁药除引起心律失常外，主要致严重的心肌抑制作用而导致扩张型心肌病和心力衰竭。

锥虫病

（2）充血性心力衰竭：是广泛而不可逆性心肌损伤和心脏结构异常的结果，大多发生于40岁以后，常晚于房室传导阻滞或室壁瘤出现，为本病的晚期表现。2.X线检查可显示巨食管及巨结肠。（2）传导阻滞的起搏治疗：传导阻滞是本病常见合并症之一，已有相当多的病人植入了永久性心脏起搏器，积累了较丰富的经验。

老年人心房纤颤

快速型和极快速型房颤，对血流动力学产生严重影响，易致心力衰竭，心肌缺血及心室颤动。②交感神经介导型房颤：以交感神经兴奋为诱因，多见于器质性心脏病患者，发作多在白天，特别是剧烈运动或情绪激动时，发作前心电图可见窦性节律加速，可达90次/min以上。③心衰伴房颤时，纠正心衰同时可选用地高辛或胺碘酮。

尿毒症性心肌病

3.透析治疗透析可直接清除血液中对心肌有毒性的物质，如尿素、肌酐、胍琥珀酸等，同时纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调，减轻钠水潴留，降低过高血压，纠正血流动力学异常，降低心肌前后负荷，改善心肌功能。69.2%，终末期肾衰竭并发心肌病者占40.3%，国外报道(1992)慢性肾衰竭并发有心肌肥大者占30%～

围生期心肌病

3.妊娠高血压综合征(妊高征)两者均可发生在妊娠后期，有营养不良特别伴有显着性贫血者、双胎或多胎者易发生。由于PPCM患者对洋地黄制剂敏感，易发生心律失常，尤其是室性期前收缩，同时因病人常合用利尿药，易有电解质紊乱，故应注意调整地高辛剂量，及时纠正电解质紊乱，以免发生毒性反应。PPCM病死率为25%～

持续性交接处反复性心动过速

概述：持续性交接区折返性心动过速（permanentjunctionalreciprocatingtachycardia,PJRT）又名持续性交接性反复性心动过速、持续性交接性心动过速，属无休止性交接区性心动过速。（4）用适当方法起搏心室，可以发现两种不同的逆传心房激动顺序：①为冠状窦口等异常部位最早激动，是由室房旁路逆传心房；特异性为100%。

持久型交接处反复性心动过速

概述：持续性交接区折返性心动过速（permanentjunctionalreciprocatingtachycardia,PJRT）又名持续性交接性反复性心动过速、持续性交接性心动过速，属无休止性交接区性心动过速。（4）用适当方法起搏心室，可以发现两种不同的逆传心房激动顺序：①为冠状窦口等异常部位最早激动，是由室房旁路逆传心房；特异性为100%。

持续性交接性反复性心动过速

概述：持续性交接区折返性心动过速（permanentjunctionalreciprocatingtachycardia,PJRT）又名持续性交接性反复性心动过速、持续性交接性心动过速，属无休止性交接区性心动过速。（4）用适当方法起搏心室，可以发现两种不同的逆传心房激动顺序：①为冠状窦口等异常部位最早激动，是由室房旁路逆传心房；特异性为100%。

持续性交接性心动过速

概述：持续性交接区折返性心动过速（permanentjunctionalreciprocatingtachycardia,PJRT）又名持续性交接性反复性心动过速、持续性交接性心动过速，属无休止性交接区性心动过速。（4）用适当方法起搏心室，可以发现两种不同的逆传心房激动顺序：①为冠状窦口等异常部位最早激动，是由室房旁路逆传心房；特异性为100%。

持续性交接区折返性心动过速

概述：持续性交接区折返性心动过速（permanentjunctionalreciprocatingtachycardia,PJRT）又名持续性交接性反复性心动过速、持续性交接性心动过速，属无休止性交接区性心动过速。（4）用适当方法起搏心室，可以发现两种不同的逆传心房激动顺序：①为冠状窦口等异常部位最早激动，是由室房旁路逆传心房；特异性为100%。

心动过速性心肌病

疾病代码：ICD:I43.8﹡疾病分类：心血管内科疾病概述：长期慢性心动过速或持续快速心脏起搏可引起心脏扩大和心功能不全等类似扩张型心肌病的表现，起搏频率越慢，持续时间越短，左心室功能障碍的程度就越轻，反之越重。部分患者亦无明显血流动力学改变。器质性心脏病伴快速性心律失常者易发生心力衰竭，应立即予以纠正。

甲状腺功能亢进性心肌病

单独应用利尿药，水肿虽可减轻，但心率不减，单独应用抗甲状腺药物心力衰竭亦可控制，合并用强心利尿药对症状消除效果更佳。β受体阻滞药在心力衰竭时产生低心排血量综合征，急性左心衰竭及缓慢心率等，在甲状腺功能亢进性心脏病所致心力衰竭合并低排血量，严重左心功能不全时慎用。甲减发生率早期为2.5%，晚期为12.7%。

甲亢性心肌病

单独应用利尿药，水肿虽可减轻，但心率不减，单独应用抗甲状腺药物心力衰竭亦可控制，合并用强心利尿药对症状消除效果更佳。β受体阻滞药在心力衰竭时产生低心排血量综合征，急性左心衰竭及缓慢心率等，在甲状腺功能亢进性心脏病所致心力衰竭合并低排血量，严重左心功能不全时慎用。甲减发生率早期为2.5%，晚期为12.7%。

颈动脉搏动图

概述：颈动脉搏动图（carotidpulsetraicing，CPT）是由心脏舒缩活动使血液流动，传递到颈动脉而引起颈动脉壁搏动，将脉搏传感器放置在该处，就可以记录到颈动脉的搏动曲线图。肥厚性心肌病者PW增高而尖锐。主动脉瓣关闭不全、甲亢、贫血者，由于心搏血量增加，升支急速上升，起始部（CU点）常有小的震颤波。心率在50～

限制型心肌病的超声诊断技术

操作名称：限制型心肌病的超声诊断技术适应证：限制型心肌病的超声诊断技术适用于：1.原因不明的以心肌、心内膜纤维化致心脏舒张功能受限为主的心肌病。经食管超声、血管内超声和周围血管超声需配备经食管探头、导管探头和高频探头，血管内超声检查还需在心室造影或选择性冠状动脉造影条件下完成。

心性猝死

三、原发性心肌病有心肌肥大、心肌纤维增生、疤痕形成，病变以侵犯心室为主，也可累及心脏传导系统，室性心律失常发生率高，且本病易发生心衰，洋地黄应用较多，由于心肌变性、疤痕等改变，对洋地黄耐受性减低，易发生洋地黄中毒性心律失常，至多源性室性早搏、室速、室颤致猝死。见于心肌梗塞、心肌炎或心肌病等。

扩张型心肌病

本病预后不良，死亡原因主要是顽固性心力衰竭，亦可为严重心律失常或血栓栓塞。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。0.4mg，无明显心衰者可以口服美托洛尔或阿替洛尔12.5～

血色病性心肌病

疾病代码：ICD:I43.8﹡疾病分类：心血管内科疾病概述：血色病(hemachromatosis，HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病，该病呈世界性分布。由于本病与HLA-A3-B14高度相关，相对危险度为23.4，因此，可利用HLA单体型来鉴定患者的基因型，可在症状出现前做出诊断。4.心内膜心肌活检可获得确诊直接证据。0.5%，杂合子占10%～

甲状旁腺功能减退性心肌病

疾病别名甲旁减性心肌病疾病代码ICD:I43.8﹡疾病分类心血管内科疾病概述甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是由于PTH分泌过少而引起的一种临床状态，特点是神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症及血清PTH减少或不能测得。2.扩张型心肌病本病心脏增大，易发生心力衰竭，需与甲旁减心肌病鉴别。

淀粉样变心肌病

15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性。实验室检查：心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌心肌病的金指标。由于利尿药应用，蛋白渗透性利尿，低搏出量心力衰竭及自主神经病变，可发生体位性低血压，应予注意。相关药品：刚果红、降钙素、氧、氧芬胂、氮芥、甲氨蝶呤、秋水仙碱、洋地黄相关检查：降钙素、浆细胞

淀粉样心肌病

15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性。实验室检查：心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌心肌病的金指标。由于利尿药应用，蛋白渗透性利尿，低搏出量心力衰竭及自主神经病变，可发生体位性低血压，应予注意。相关药品：刚果红、降钙素、氧、氧芬胂、氮芥、甲氨蝶呤、秋水仙碱、洋地黄相关检查：降钙素、浆细胞

痛风性心肌病

疾病代码：ICD:I43.8﹡疾病分类：心血管内科疾病概述：尿酸盐是嘌呤代谢产物，痛风是一种嘌呤代谢长期紊乱导致的尿酸盐在体内蓄积并形成结晶的“结晶病”。痛风患者的心脏病变极少数是尿酸盐在心脏蓄积、结晶甚至形成结石引起的痛风心脏病，而更多的是因痛风易合并冠状动脉粥样硬化和高血压等所导致的心脏病变。

结节病性心肌病

概述：结节病（sarcoidosis）为原因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液。

心脏结节病

概述：结节病（sarcoidosis）为原因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液。

结节性心肌病

概述：结节病（sarcoidosis）为原因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液。

甲亢心

概述：甲状腺功能亢进性心脏病是指在甲状腺功能亢进症时，甲状腺素对心脏的直接或间接作用所致的心脏扩大、心功能不全、心房纤颤、心绞痛甚至心肌梗死、病态窦房结综合征和心肌病等一系列心血管症状和体征的一种内分泌代谢紊乱性心脏病。

老年人病态窦房结综合症

特异性为85%～④硝苯地平（硝苯吡啶）：其增快心率作用是通过减少周围血管阻力，反射性引起交感神经兴奋所致，对房室传导系统无明显影响，能缩短窦房结恢复时间和传导时间。人工心脏起搏器：临床实践已证明，病窦综合征的药物治疗并非普遍有效，而且老年人常同时合并有肺肾等重要器官疾病，在用药过程中常常存在各种禁忌。

心律失常—持续性室性心动过速临床路径（2017年县医院适用版）

：1.生命体征平稳。□麻醉机吸氧（如需直流电转复）□静脉予麻醉药物（如需直流电复律）□直流电复律（按需）□描记12导联心电图（转复后）□静脉应用抗心律失常药（直流电转复后按需或血流动力学稳定者首选）□口服/静脉抗心律失常药物□针对异常化验指标进行复查□超声心动检查、胸片。

感染性心肌炎

曾报告经心骨膜心肌活检证实的重症婴儿和儿童心肌炎患者13例，均用强地松治疗，1例加用硫唑嘌呤。50ml静脉注射，3～电镜检查可见心肌细胞破碎，肌丝丧失，肌纤蛋白结构破坏，线粒体退行内膜中可分离出病毒，也可应用荧光免疫检查方法在心肌、心包或心内膜中找到特异病毒抗原。慢性病例病程可迁延数年。

持续性室性心动过速临床路径（2009年版）

3.持续性室速是指持续至少30秒以上或出现血流动力学障碍的室速。2.除外缺血（急性心肌梗死）、电解质紊乱和药物中毒等造成的可逆性室速。（4）特发性室速患者进入“电生理检查＋经导管消融手术流程”；4.需要口服抗心律失常药物预防发作的患者，因药物导致心率降低而需行永久起搏器置入以保证远期预后。

老年病态窦房结综合征

特异性为85%～④硝苯地平（硝苯吡啶）：其增快心率作用是通过减少周围血管阻力，反射性引起交感神经兴奋所致，对房室传导系统无明显影响，能缩短窦房结恢复时间和传导时间。人工心脏起搏器：临床实践已证明，病窦综合征的药物治疗并非普遍有效，而且老年人常同时合并有肺肾等重要器官疾病，在用药过程中常常存在各种禁忌。

老年人病态窦房结综合征

特异性为85%～④硝苯地平（硝苯吡啶）：其增快心率作用是通过减少周围血管阻力，反射性引起交感神经兴奋所致，对房室传导系统无明显影响，能缩短窦房结恢复时间和传导时间。人工心脏起搏器：临床实践已证明，病窦综合征的药物治疗并非普遍有效，而且老年人常同时合并有肺肾等重要器官疾病，在用药过程中常常存在各种禁忌。

老年人病窦综合征

特异性为85%～④硝苯地平（硝苯吡啶）：其增快心率作用是通过减少周围血管阻力，反射性引起交感神经兴奋所致，对房室传导系统无明显影响，能缩短窦房结恢复时间和传导时间。人工心脏起搏器：临床实践已证明，病窦综合征的药物治疗并非普遍有效，而且老年人常同时合并有肺肾等重要器官疾病，在用药过程中常常存在各种禁忌。

甲亢性心脏病

概述：甲状腺功能亢进性心脏病是指在甲状腺功能亢进症时，甲状腺素对心脏的直接或间接作用所致的心脏扩大、心功能不全、心房纤颤、心绞痛甚至心肌梗死、病态窦房结综合征和心肌病等一系列心血管症状和体征的一种内分泌代谢紊乱性心脏病。

甲状腺亢进性心脏病

概述：甲状腺功能亢进性心脏病是指在甲状腺功能亢进症时，甲状腺素对心脏的直接或间接作用所致的心脏扩大、心功能不全、心房纤颤、心绞痛甚至心肌梗死、病态窦房结综合征和心肌病等一系列心血管症状和体征的一种内分泌代谢紊乱性心脏病。

甲状腺机能亢进性心脏病

概述：甲状腺功能亢进性心脏病是指在甲状腺功能亢进症时，甲状腺素对心脏的直接或间接作用所致的心脏扩大、心功能不全、心房纤颤、心绞痛甚至心肌梗死、病态窦房结综合征和心肌病等一系列心血管症状和体征的一种内分泌代谢紊乱性心脏病。