内皮

Fuch 角膜内皮营养不良

疾病别名角膜滴状变性疾病分类眼科疾病概述又称角膜滴状变性。上皮下出现水泡，形成所谓大泡性角膜病变。组织学检查，可发现后弹力层变肥厚，内皮细胞变薄，并伴有色素沉着。当角膜内皮功能失代偿时，基质和上皮出现水肿，致视力下降，虹视和雾视。治疗方案早期病例无症状，无有效治疗方法，可试用角膜营养药和生长因子。

内皮

endothelium脊椎动物血管和淋巴管内壁所衬的单层细胞。内皮由胚的中胚层发生而成。

角膜滴状变性

滴状角膜；内皮细胞密度减少可见于：开角型青光眼、闭角型青光眼和某些继发性青光眼，但角膜内皮改变的程度并不始终与眼压升高的程度一致，提示其他因素（如年龄或前葡萄膜炎）会影响青光眼与角膜内皮变化之间的关系。角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现。角膜上皮与上皮下水肿可融合成水疱及大泡，大泡破损后眼部剧疼。

Fuchs角膜内皮营养不良

滴状角膜；内皮细胞密度减少可见于：开角型青光眼、闭角型青光眼和某些继发性青光眼，但角膜内皮改变的程度并不始终与眼压升高的程度一致，提示其他因素（如年龄或前葡萄膜炎）会影响青光眼与角膜内皮变化之间的关系。角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现。角膜上皮与上皮下水肿可融合成水疱及大泡，大泡破损后眼部剧疼。

滴状角膜

滴状角膜；内皮细胞密度减少可见于：开角型青光眼、闭角型青光眼和某些继发性青光眼，但角膜内皮改变的程度并不始终与眼压升高的程度一致，提示其他因素（如年龄或前葡萄膜炎）会影响青光眼与角膜内皮变化之间的关系。角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现。角膜上皮与上皮下水肿可融合成水疱及大泡，大泡破损后眼部剧疼。

人工角膜成形术

角膜组织结构分为上皮、基底膜、实质（包括Bowman膜）、后弹力膜（Descemet膜）和内皮。角巩膜缘血管网弥散；房水弥散而来。另一是磷酸戊糖支路，6-磷酸葡萄糖转化为3-磷酸甘油醛（磷酸丙酮），其中间产物为磷酸戊糖，3-磷酸甘油醛经丙酮酸变成二氧化碳和水，或转化成磷酸己糖，通过这个支路完全氧化成二氧化碳和水。

ICE综合征

临床上几乎是单眼发病，尽管对侧眼常有亚临床异常，包括虹膜透光、房水流畅系数显著降低，角膜内皮细胞数目减少及多形性异常，提示本病为双侧非对称性受累。因为孔洞的拉伸使其相反方向的瞳孔变形，同时伸拉区的虹膜变薄可形成孔洞。当虹膜基质萎缩溶解变薄时，在裂隙灯检查下难查见虹膜血管。功能性滤过泡仅能维持5～

虹膜角膜内皮综合症

临床上几乎是单眼发病，尽管对侧眼常有亚临床异常，包括虹膜透光、房水流畅系数显著降低，角膜内皮细胞数目减少及多形性异常，提示本病为双侧非对称性受累。因为孔洞的拉伸使其相反方向的瞳孔变形，同时伸拉区的虹膜变薄可形成孔洞。当虹膜基质萎缩溶解变薄时，在裂隙灯检查下难查见虹膜血管。功能性滤过泡仅能维持5～

虹膜角膜内皮综合征

临床上几乎是单眼发病，尽管对侧眼常有亚临床异常，包括虹膜透光、房水流畅系数显著降低，角膜内皮细胞数目减少及多形性异常，提示本病为双侧非对称性受累。因为孔洞的拉伸使其相反方向的瞳孔变形，同时伸拉区的虹膜变薄可形成孔洞。当虹膜基质萎缩溶解变薄时，在裂隙灯检查下难查见虹膜血管。功能性滤过泡仅能维持5～

后部多形性角膜营养不良

既往对本病提出过不同名称，如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良，现代普遍接纳PPD这一名称。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点，包括微绒毛、少量线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒接触等。

遗传性深部角膜营养不良

既往对本病提出过不同名称，如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良，现代普遍接纳PPD这一名称。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点，包括微绒毛、少量线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒接触等。

后发多形性营养不良

既往对本病提出过不同名称，如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良，现代普遍接纳PPD这一名称。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点，包括微绒毛、少量线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒接触等。

遗传性中胚叶营养不良

既往对本病提出过不同名称，如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良，现代普遍接纳PPD这一名称。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点，包括微绒毛、少量线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒接触等。

内部大泡性角膜炎

既往对本病提出过不同名称，如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良，现代普遍接纳PPD这一名称。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点，包括微绒毛、少量线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒接触等。

后部多形性营养不良

既往对本病提出过不同名称，如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良，现代普遍接纳PPD这一名称。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点，包括微绒毛、少量线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒接触等。

后部角膜疱疹

既往对本病提出过不同名称，如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良，现代普遍接纳PPD这一名称。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点，包括微绒毛、少量线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒接触等。

角膜深层遗传性营养不良

既往对本病提出过不同名称，如内部大泡性角膜炎、后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良，现代普遍接纳PPD这一名称。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点，包括微绒毛、少量线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒接触等。

动脉粥样硬化

常染色体显性遗传所致的家族性高脂血症，常是本病的易患因素，而作为本病易患因素的高血压和糖尿病也有遗传的影响。MCP-1释放，单核细胞（MC）迁入内膜，OX-LDL与巨噬细胞表面的清道夫受体结合而被摄取，泡沫细胞形成（EC：内皮细胞，SMC：平滑肌细胞）（仿Schwartz）大量泡沫细胞聚集即形成脂纹，内皮隆起及变形。

后板层角膜移植术

手术名称：深板层内皮角膜移植术别名：深板层角膜移植术；特别是白内障摘除联合人工晶状体植入术后角膜内皮损伤引起的大泡性角膜病变、Fuchs’角膜内皮营养不良等（图8.5.3-1～（7）前房充填黏弹剂后，将植片放到植床上，先用10-0尼龙线在关键的地方行固定性间断缝合，再用8-0可吸收线连续缝合，完成后拆除尼龙固定缝线。

深板层内皮角膜移植术

手术名称：深板层内皮角膜移植术别名：深板层角膜移植术；特别是白内障摘除联合人工晶状体植入术后角膜内皮损伤引起的大泡性角膜病变、Fuchs’角膜内皮营养不良等（图8.5.3-1～（7）前房充填黏弹剂后，将植片放到植床上，先用10-0尼龙线在关键的地方行固定性间断缝合，再用8-0可吸收线连续缝合，完成后拆除尼龙固定缝线。

角膜移植术

Polack应用电镜证实：在排斥发生时，上皮、实质及内皮确实有淋巴细胞存在，引起细胞溶解。⑩角膜环钻，可分为两大类：旋转式及冲切式。角膜针线，反三角针最适宜用穿通缝合，因其容易穿过后弹力膜；氯化钙-分子筛干燥法：将无菌处理的角膜片（带巩膜的），置于特制的干燥器内脱水。湿房保存：此法已沿用45年之久。

胎盘

③内皮绒毛膜胎盘，子宫的内膜上皮细胞与结缔组织均遭破坏，绒毛的滋胚层细胞与母体的血管内皮细胞接触。胎盘分泌大量的雌激素和孕激素对维持妊娠、保证胚泡的种植和胚胎发育有重要作用。二个囊附近的脏壁中胚层组成卵黄囊血管和尿囊血管。孕卵植入部位正确，但植入部位的子宫粘膜有炎症病变，就会形成副胎盘。

变异型心绞痛

当血管内皮损伤时，将血管中膜直接暴露于缩血管物质（儿茶酚胺、TXA2及内皮素），使血管平滑肌收缩而发生强烈的缩血管效应。起病前无任何使心肌耗氧量提高的诱因存在，如心率加快或血压增高等。变异型心绞痛的治疗：迅速解除冠脉痉挛，控制胸痛发作：急性发作时可舌下含化硝酸甘油或硝苯地平粉，首次以0.5mg为宜，若3～

Prinzmetal心绞痛

当血管内皮损伤时，将血管中膜直接暴露于缩血管物质（儿茶酚胺、TXA2及内皮素），使血管平滑肌收缩而发生强烈的缩血管效应。起病前无任何使心肌耗氧量提高的诱因存在，如心率加快或血压增高等。变异型心绞痛的治疗：迅速解除冠脉痉挛，控制胸痛发作：急性发作时可舌下含化硝酸甘油或硝苯地平粉，首次以0.5mg为宜，若3～

多脏器衰竭

（2）抑制或阻断介质作用：重组人抗TNF抗体对革兰阳性和革兰阴性菌感染，或伴有巨噬细胞过度活跃的非细菌性炎症状态均有作用，但必须在发生损害之前或发生时即刻应用，另一种方法是设法阻断靶细胞的受体，不使与相应的细胞因子结合，如应用IL-1受体拮抗药（IL-1RA）先与IL-1受体结合，可以达到上述目的。

多系统器官功能衰竭

（2）抑制或阻断介质作用：重组人抗TNF抗体对革兰阳性和革兰阴性菌感染，或伴有巨噬细胞过度活跃的非细菌性炎症状态均有作用，但必须在发生损害之前或发生时即刻应用，另一种方法是设法阻断靶细胞的受体，不使与相应的细胞因子结合，如应用IL-1受体拮抗药（IL-1RA）先与IL-1受体结合，可以达到上述目的。

70年代综合征

（2）抑制或阻断介质作用：重组人抗TNF抗体对革兰阳性和革兰阴性菌感染，或伴有巨噬细胞过度活跃的非细菌性炎症状态均有作用，但必须在发生损害之前或发生时即刻应用，另一种方法是设法阻断靶细胞的受体，不使与相应的细胞因子结合，如应用IL-1受体拮抗药（IL-1RA）先与IL-1受体结合，可以达到上述目的。

多脏器功能失常综合征

（2）抑制或阻断介质作用：重组人抗TNF抗体对革兰阳性和革兰阴性菌感染，或伴有巨噬细胞过度活跃的非细菌性炎症状态均有作用，但必须在发生损害之前或发生时即刻应用，另一种方法是设法阻断靶细胞的受体，不使与相应的细胞因子结合，如应用IL-1受体拮抗药（IL-1RA）先与IL-1受体结合，可以达到上述目的。

多器官功能障碍

（2）抑制或阻断介质作用：重组人抗TNF抗体对革兰阳性和革兰阴性菌感染，或伴有巨噬细胞过度活跃的非细菌性炎症状态均有作用，但必须在发生损害之前或发生时即刻应用，另一种方法是设法阻断靶细胞的受体，不使与相应的细胞因子结合，如应用IL-1受体拮抗药（IL-1RA）先与IL-1受体结合，可以达到上述目的。

血栓性血小板减少性紫癜

③神经系统症状；⑤肾脏损害；分型有以下几种。3.诊断评析(1)典型的TTP具备五联征：但不少学者认为只要具备微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经精神异常叁联征就可诊断TTP，甚至有学者认为鉴于本病预后凶险，如具备微血管病性溶血性贫血和血小板减少，在排除了DIC等血栓性微血管病后，即应考虑本病，并尽快开始治疗。

阿克森费尔德-里格尔综合征

发病机制：基于临床和组织病理学的观察以及现代对正常眼前节发育的认识，有一学说谈及从神经嵴细胞起源的某些眼前部的结构，在妊娠晚期发育停止，致使A-R综合征患者出现眼部的损害，包括虹膜和虹膜角膜角原始内皮细胞层的不正常和房水排出结构的变异。因本征属于常染色体显性遗传，故对其家族成员应进行检查和随访。

Axenfeld-Rieger异常

发病机制：基于临床和组织病理学的观察以及现代对正常眼前节发育的认识，有一学说谈及从神经嵴细胞起源的某些眼前部的结构，在妊娠晚期发育停止，致使A-R综合征患者出现眼部的损害，包括虹膜和虹膜角膜角原始内皮细胞层的不正常和房水排出结构的变异。因本征属于常染色体显性遗传，故对其家族成员应进行检查和随访。

Axenfeld-Rieger综合症

发病机制：基于临床和组织病理学的观察以及现代对正常眼前节发育的认识，有一学说谈及从神经嵴细胞起源的某些眼前部的结构，在妊娠晚期发育停止，致使A-R综合征患者出现眼部的损害，包括虹膜和虹膜角膜角原始内皮细胞层的不正常和房水排出结构的变异。因本征属于常染色体显性遗传，故对其家族成员应进行检查和随访。

阿克森费尔德-里格尔综合症

发病机制：基于临床和组织病理学的观察以及现代对正常眼前节发育的认识，有一学说谈及从神经嵴细胞起源的某些眼前部的结构，在妊娠晚期发育停止，致使A-R综合征患者出现眼部的损害，包括虹膜和虹膜角膜角原始内皮细胞层的不正常和房水排出结构的变异。因本征属于常染色体显性遗传，故对其家族成员应进行检查和随访。

进行性系统性硬化症

但是，一些有广泛内脏器官受累的病人，氮质血症的发生可能预示着即将发展为少尿症和肾皮质坏死，后者的肾脏病变包括肾小球和血管损害，这些损害与PSS肾脏危象的高血压患者相似。PSS小动脉主要表现为纤维素样坏死，既内皮细胞和中层肌纤维肿胀、坏死，强嗜酸性纤维素样物质占据血管腔和内膜，受累血管严重狭窄或堵塞；

肺泡

电镜下可见肺泡上皮下方及肺泡毛细血管内皮外方各有一基膜，肺泡与血液间气体交换至少要经过肺泡上皮、上皮的基膜、内皮的基膜及内皮细胞四层结构，有些部位还可见到上皮基膜和内皮基膜之间有少量结缔组织存在。在肺泡腔或肺泡隔内，有肺泡巨噬细胞（alveolarmacrophage），细胞体积较大，在吞噬灰尘后称为尘细胞。

血管活性肠肽

提高神经细胞对应激反应的耐受性。这些数据表明，VIP在缺血性损伤后促进内皮细胞生长因子介导内皮细胞体外增殖，这种效应似乎是由VPAC受体导致cAMp／PKA途径的激活。杨杰等在大鼠脑缺血损伤动物实验中发现VIP脑内注射可以明显降低缺血后大鼠脑组织中S100B的表达和血清S100B含量，在脑缺血损伤中的起到了神经保护的作用。

VIP

提高神经细胞对应激反应的耐受性。这些数据表明，VIP在缺血性损伤后促进内皮细胞生长因子介导内皮细胞体外增殖，这种效应似乎是由VPAC受体导致cAMp／PKA途径的激活。杨杰等在大鼠脑缺血损伤动物实验中发现VIP脑内注射可以明显降低缺血后大鼠脑组织中S100B的表达和血清S100B含量，在脑缺血损伤中的起到了神经保护的作用。

血管系统

血管系统由动脉、静脉和毛细血管所组成。微动脉可再分支为后微动脉。内膜的表层为一层单层扁平内皮，内皮下是一薄层结缔组织，接近中膜处往往有一层由弹性纤维组成的弹性膜。中动脉的管壁主要由平滑肌组成，平滑肌纤维间夹杂着一些弹性纤维和胶原纤维，其收缩性强，故又称肌性动脉。静脉静脉是输送血液返回心脏的管道。

肾小球疾病

3．肾功能良好。图4-2-3左侧为正常肾小球模式图,右侧为局灶性增殖性肾小球肾炎，部分系膜区系膜细胞和基质增生1、肾小囊壁层2、基膜3、上皮细胞4．内皮细胞5、系膜细胞及基质图4-2-4毛细血管内增殖性肾小球肾炎模式图。毛细血管基膜内皮侧有电子致密物，系膜细胞和系膜基质增多，并沿内皮细胞与基膜之间长入毛细血管壁。

微血管性心绞痛

常用的抗心绞痛药物如硝酸酯、钙拮抗药及β受体阻滞药等都可用于本病的治疗，但疗效不恒定。抗抑郁剂丙米嗪（imipramine，50mg/d）可有效地减少胸痛频度50%，绝经后妇女应用激素替代疗法可减弱正常冠脉对乙酰胆碱的作用，增加冠脉血流量，改善内皮依赖冠脉扩张，有一项研究证明此项激素可减少胸痛发作频度50%。

X综合征

常用的抗心绞痛药物如硝酸酯、钙拮抗药及β受体阻滞药等都可用于本病的治疗，但疗效不恒定。抗抑郁剂丙米嗪（imipramine，50mg/d）可有效地减少胸痛频度50%，绝经后妇女应用激素替代疗法可减弱正常冠脉对乙酰胆碱的作用，增加冠脉血流量，改善内皮依赖冠脉扩张，有一项研究证明此项激素可减少胸痛发作频度50%。

X 综合征

常用的抗心绞痛药物如硝酸酯、钙拮抗药及β受体阻滞药等都可用于本病的治疗，但疗效不恒定。抗抑郁剂丙米嗪(imipramine，50mg/d)可有效地减少胸痛频度50%，绝经后妇女应用激素替代疗法可减弱正常冠脉对乙酰胆碱的作用，增加冠脉血流量，改善内皮依赖冠脉扩张，有一项研究证明此项激素可减少胸痛发作频度50%。

Peter异常眼

疾病名称：彼得异常英文名称：Peteranomaly别名：Peter异常眼分类：眼科青光眼发育性及儿童性青光眼合并其他发育异常的儿童型青光眼ICD号：H40.8流行病学：大多数彼得异常患者有家族遗传史，常染色体隐性遗传或不规则显性遗传，也有散发病例报道。由于角膜水肿，早期角膜呈毛玻璃样外观并有点状上皮着色。

彼得异常

疾病名称：彼得异常英文名称：Peteranomaly别名：Peter异常眼分类：眼科青光眼发育性及儿童性青光眼合并其他发育异常的儿童型青光眼ICD号：H40.8流行病学：大多数彼得异常患者有家族遗传史，常染色体隐性遗传或不规则显性遗传，也有散发病例报道。由于角膜水肿，早期角膜呈毛玻璃样外观并有点状上皮着色。

溶血尿毒综合征

潘生丁量宜大5～发病机理：近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的内皮细胞损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及细菌产生的神经氨基酶、循环抗体以及药物等均可引起内皮损伤。光镜下可见肾小球毛细血管壁增厚、管腔狭窄、血栓及充血。

血栓形成

尽管在光学显微镜下，血流缓慢并不造成可以察觉的内膜变化，但电镜下却可发现血流缓慢，严重缺氧时，内皮细胞胞浆出现空泡，最后整个细胞变成无核结构的物质，由此不难推论，内皮细胞的变性坏死，不但丧失了上述的抗凝血因子的合成和分泌，而且内皮下胶原也得以暴露于血流，这样，即可触发内源性和外源性凝血途径。

老年人播散性血管内凝血

概述：播散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）不是一个独立的疾病，而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程，其特征为血管内凝血被激活，微循环血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，导致继发性纤溶酶大量生成，临床出现出血、脏器功能障碍、微血管病性溶血及休克等症状。控制APTT不超过60～

老年人弥散性血管内凝血

概述：播散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）不是一个独立的疾病，而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程，其特征为血管内凝血被激活，微循环血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，导致继发性纤溶酶大量生成，临床出现出血、脏器功能障碍、微血管病性溶血及休克等症状。控制APTT不超过60～

老年播散性血管内凝血

概述：播散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）不是一个独立的疾病，而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程，其特征为血管内凝血被激活，微循环血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，导致继发性纤溶酶大量生成，临床出现出血、脏器功能障碍、微血管病性溶血及休克等症状。控制APTT不超过60～