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Chediak-Higashi 综合征
疾病别名切东综合征疾病代码ICD:Q89.8疾病分类儿科疾病概述Chediak-Higashi综合征(CHS)为常染色体隐性遗传性疾病,表现为色素减退或白化症、严重免疫缺陷、轻度出血倾向和神经系统异常。并发症反复发生各种化脓性感染,也可发生严重的出血,伴发肝脾淋巴结肿大和全血细胞减少;1966年发现引起本病的突变基因CHS1。
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托儿所幼儿园卫生保健工作规范
(二)托幼机构应当对卫生保健工作进行记录,内容包括:出勤、晨午检及全日健康观察、膳食管理、卫生消毒、营养性疾病、常见病、传染病、伤害和健康教育等记录(见附件4)。头颅、胸廓、脊柱四肢:相关项目中未见异常填写(-),异常填写阳性体征;肝脾:填写肝脾触诊情况,未触及填写(-),触及肋下肝脾,按厘米填写;
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和解法
概述:和解法为治法,八法之一,又称和法。《伤寒论》的小柴胡汤,治温疫的达原饮,治温病似疟的蒿芩清胆汤等,都是这一法则的例方。2.调和肝脾法用于治疗肝脾不和或肝胃不和证。常用方如四逆散、逍遥散、痛泻要方等。注意事项:凡邪在肌表未入少阳,或已入里,阳明热盛者,不宜用和解法,可分别选用解表法、清里法。
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特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
疾病代码:ICD:N16.2*疾病分类:呼吸内科疾病概述:正常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0~临床表现多样,可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化,腱索纤维化,导致房室瓣反流,最终发生进行性的充血性心力衰竭。
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菲立磁
药品说明书:药理作用:本品为MRI超顺磁颗粒造影剂。药代动力:静脉给药后,由于本品的颗粒小于血细胞,它可通过肺、脑、心、肾的血管床,而后被枯否细胞吞噬分布干全身的网状内皮系统,其中肝脏的枯否细胞可吞噬给药量的80%,并被代谢成可被红细胞和血红蛋白利用的铁离子。适应症:肝脾MRI造影剂。
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氧化铁微粒
药品说明书:药理作用:本品为MRI超顺磁颗粒造影剂。药代动力:静脉给药后,由于本品的颗粒小于血细胞,它可通过肺、脑、心、肾的血管床,而后被枯否细胞吞噬分布干全身的网状内皮系统,其中肝脏的枯否细胞可吞噬给药量的80%,并被代谢成可被红细胞和血红蛋白利用的铁离子。适应症:肝脾MRI造影剂。
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桂枝苁蓉汤
处方:甘草1钱,桂枝3钱,芍药3钱,丹皮3钱,茯苓3钱,泽泻3钱,橘皮3钱,肉苁蓉3钱。用法用量:水煎大半杯,温服。湿寒,加干姜;湿热,加黄芩;后重,加升麻。各家论述:肝脾湿陷,脂血郁腐,法当燥湿疏木,而以苁蓉滋肝滑肠,尽行腐瘀为善;若结涩难下,须用重剂苁蓉,荡涤陈宿,使滞开痢止,然后调其肝脾。
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原发性血小板减少性紫瘢
概述:原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于体内产生抗自身血小板的抗体,使血小板在肝脾被吞噬破坏,导致血小板明显减少,临床出现出血症状的一种疾病。四、鉴别诊断:需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少。足叶乙甙:60~大剂量环磷酰胺也可应用。
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骨髓纤维化
概述:骨髓纤维化是一种克隆性干细胞病,属于原发性骨髓增殖性疾病。⑵临床症状:多见于中老年患者,起病缓慢。分类见幼粒、幼红细胞,嗜碱细胞增多,可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。肝脾:有髓外造血灶。四、鉴别诊断应与慢性粒细胞白血病、急性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等鉴别。
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华枝睾吸虫病
疾病科属:内科疾病概述:华枝睾吸虫病是由华枝睾吸虫寄生在人体肝胆所引起的病证。囊蚴进入人体后,在肝胆内寄生并发育为成虫,损伤肝脾,导致肝气郁滞,脾虚不运,进而气血瘀滞,而产生各种症状。治法驱虫,消积,疏肝。疏肝驱虫汤:当归9克,柴胡6克,青皮6克,榧子肉24克,百部15克,槟榔15克,赤芍12克。
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老年人败血症
在金葡菌、肠球菌、溶血性链球菌、产碱杆菌等败血症病理可并发急性或亚急性感染性心内膜炎,伴有心脏扩大、心力衰竭和学拴塞症状。单核—吞噬细胞增生活跃,肝脾均可增大。(4)革兰阴性败血症:大肠埃希菌、肺炎克雷伯杆菌等肠杆菌科细菌对氯霉素、氨苄西林等普遍耐药,对哌拉西林的敏感率高于庆大霉素。
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高脂蛋白血症Ⅰ型
概述:原发性家族性高脂蛋白血症(primaryfamilialhyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。皮损可融合,其他症状包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜紧张、肝脾肿大和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apoA低于正常。
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脂蛋白酶缺乏症
概述:原发性家族性高脂蛋白血症(primaryfamilialhyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。皮损可融合,其他症状包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜紧张、肝脾肿大和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apoA低于正常。
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家族性高乳糜微粒血症
概述:原发性家族性高脂蛋白血症(primaryfamilialhyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。皮损可融合,其他症状包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜紧张、肝脾肿大和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apoA低于正常。
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Burger-Gruz综合征
概述:原发性家族性高脂蛋白血症(primaryfamilialhyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。皮损可融合,其他症状包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜紧张、肝脾肿大和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apoA低于正常。
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小儿骨髓增生异常综合症
骨髓增生异常综合征(简称MDS)是指某些因素损伤骨髓造血干细胞所引起的一组以骨髓病态造血,外周血中一系或数系血细胞减少及形态异常和免疫异常为主要特征的血液病。本病病因未明,可能与某些因素(如病毒性肝炎、接触苯、有机磷、放射线或服用氯酶素、地巴唑等)有关。2.肝脾轻 ̄中度肿大,可有淋巴结肿大。
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丹熛
发于胸腹腰胯部者,挟有肝火;新生儿及年老体弱者,火毒炽盛,易致毒邪内陷,见壮热烦躁、神昏谵语、恶心呕吐等全身症状,甚至危及生命。舌红,苔薄黄,脉浮数。发于下肢,局部红赤肿胀、灼热疼痛,或见水疱、紫斑,甚至结毒化脓或皮肤坏死;舌红,苔黄腻,脉滑数。反复发作,可形成象皮腿。流火可服龙胆泻肝汤加味。
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火丹
发于胸腹腰胯部者,挟有肝火;新生儿及年老体弱者,火毒炽盛,易致毒邪内陷,见壮热烦躁、神昏谵语、恶心呕吐等全身症状,甚至危及生命。治法:湿热毒蕴发于头面部宜清热解毒,凉血疏风。发于下肢,局部红赤肿胀、灼热疼痛,或见水疱、紫斑,甚至结毒化脓或皮肤坏死;舌红,苔黄腻,脉滑数。反复发作,可形成象皮腿。
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天火
概述:天火为病名,即丹毒。发于胸腹腰胯部者,挟有肝火;新生儿及年老体弱者,火毒炽盛,易致毒邪内陷,见壮热烦躁、神昏谵语、恶心呕吐等全身症状,甚至危及生命。发于下肢,局部红赤肿胀、灼热疼痛,或见水疱、紫斑,甚至结毒化脓或皮肤坏死;舌红,苔黄腻,脉滑数。反复发作,可形成象皮腿。流火可服龙胆泻肝汤加味。
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黑逍遥散
《医宗己任编》卷一:黑逍遥散:处方:柴胡白芍归身白术茯苓甘草熟地功能主治:养血疏肝,健脾和中。治肝郁血虚,胁痛头眩,或胃脘当心而痛,或肩胛绊痛,或时眼赤痛,连及太阳;血热,加丹皮;各家论述:《医略六书》:任劳多郁,亏损肝脾,致经气不调,经行失其常度而崩漏不已焉。生地壮水滋阴,兼能凉血止血;
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肠球菌败血症
易病愈心内膜炎,对各种抗菌药物,包括头孢菌素内耐药。单核—吞噬细胞增生活跃,肝脾均可增大。详细体检常可发现原发病灶或入侵途径,并从病灶部位和性质推知病原菌的种类。对新生儿室、烧伤病房及因白血病接受化疗者或骨髓移植者宜采取防护性隔离,防止耐药金黄色葡萄球菌及铜绿假单胞菌等医院内感染的发生。
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和法
概述:和法:1.八法之一;2.推拿手法名。适用于邪在半表半里的少阳证、邪伏募原证,以及肝脾不和、肝胃不和、疟疾等证。3.推法是从摩法中演变而出,但比摩法、运法为重,而较指揉法为轻,所以旋推法与指摩法极为相似,操作时需准确掌握运用。后代在应用上有发展,常用的有平推法、直推法、旋推法、分推法、一指禅推法等。
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海洋性贫血
疾病别名地中海贫血疾病分类血液科疾病概述海洋性贫血(亦称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。对诱发溶血的因素如感染等应积极防止,几年主张高输血疗法,经常保持血红蛋白在100g/L走油,以减轻骨髓增生、肝脾代偿性造血,避免骨骼畸形和发育迟缓。
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原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病
疾病代码:ICD:M14.5*疾病分类:风湿免疫科疾病概述:原发性高脂蛋白性黄瘤的扁平黄瘤,多见于中年妇女,有25%患者伴高脂蛋白血症Ⅲ型,泛发性扁平黄瘤少见,一般见于中老年人,原发性非高脂蛋白性黄瘤的播散性黄瘤多见于青少年,泛发性扁平黄瘤病,多见于40~药物治疗:饮食治疗不能控制者必须采用降脂药治疗。
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老年人非霍奇金恶性淋巴肿瘤
淋巴结肿大是本病最常见的表现。WHO分类的特点是强调根据非霍奇金淋巴瘤病理组织学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现、病程、原发部位诸特征将非霍奇金淋巴瘤界定为不同的疾病类型(entity)。胃肠道淋巴瘤应注意与胃肠道癌鉴别;(2)淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblasticlymphoma):多来自T淋巴细胞,仅10%~
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老年非霍奇金淋巴瘤
淋巴结肿大是本病最常见的表现。WHO分类的特点是强调根据非霍奇金淋巴瘤病理组织学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现、病程、原发部位诸特征将非霍奇金淋巴瘤界定为不同的疾病类型(entity)。胃肠道淋巴瘤应注意与胃肠道癌鉴别;(2)淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblasticlymphoma):多来自T淋巴细胞,仅10%~
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三仁汤
概述:三仁汤同名方剂约有两首,其中《温病条辨》卷一记载者为常用方,其组成为杏仁15g、制半夏15g、薏苡仁18g、飞滑石18g、白通草6g、白蔻仁(后下)6g、竹叶6g、厚朴各6g。综上所述,可见该方剂各味中药抗菌力度不算强大,文献还未发现哪味中药对布氏杆菌有抑杀作用,但对伤寒杆菌3味药均有抑制作用。
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调气散
《丹溪心法》卷四:调气散:处方:白豆蔻丁香檀香木香各6克藿香甘草(炙)各24克砂仁12克制法:上药为末。使邪解气行则肝脾调和,而胃气无不化,安有大便不通腹胀不退乎?《万氏家抄方》卷三:方名:调气散组成:木香5分,槟榔7分,陈皮8分,甘草3分,青皮(麸炒)1钱,紫苏5分,香附1钱,半夏8分,乳香3分,没药3分。
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风疹
有时数个关节相继肿痛,类似风湿性多发性关节炎,但多数能在2~诊断:典型的风疹病人的诊断,主要依据流行病学史和临床表现,如前驱期短,上呼吸道炎症,低热、特殊斑丘疹,耳后、枕部淋巴结肿痛等,但在流行期间不典型病人和隐型感染患者远较典型病人为多,对这类病人必须做病毒分离或血清抗体测定,方可以确定诊断。
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类鼻疽病
类鼻疽病是由类鼻疽假单胞桿菌引起的一种人兽共患的感染性疾病。起病急骤,头痛,食欲不振,全身酸痛,寒战高热,胸痛、咳嗽、咳痰,呼吸急促,胸部体征可能很少,但肺部炎区可闻及湿性罗音。6.奎诺酮类、氨曲南等抗生素治疗本病无效。酸碱平衡的药物,维生素类、白蛋白、新鲜血、脂肪乳、丙种球蛋白、胸腺肽等也可应用。
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病毒性德国麻疹
有时数个关节相继肿痛,类似风湿性多发性关节炎,但多数能在2~诊断:典型的风疹病人的诊断,主要依据流行病学史和临床表现,如前驱期短,上呼吸道炎症,低热、特殊斑丘疹,耳后、枕部淋巴结肿痛等,但在流行期间不典型病人和隐型感染患者远较典型病人为多,对这类病人必须做病毒分离或血清抗体测定,方可以确定诊断。
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流行性蔷薇疹
有时数个关节相继肿痛,类似风湿性多发性关节炎,但多数能在2~诊断:典型的风疹病人的诊断,主要依据流行病学史和临床表现,如前驱期短,上呼吸道炎症,低热、特殊斑丘疹,耳后、枕部淋巴结肿痛等,但在流行期间不典型病人和隐型感染患者远较典型病人为多,对这类病人必须做病毒分离或血清抗体测定,方可以确定诊断。
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红疹
有时数个关节相继肿痛,类似风湿性多发性关节炎,但多数能在2~诊断:典型的风疹病人的诊断,主要依据流行病学史和临床表现,如前驱期短,上呼吸道炎症,低热、特殊斑丘疹,耳后、枕部淋巴结肿痛等,但在流行期间不典型病人和隐型感染患者远较典型病人为多,对这类病人必须做病毒分离或血清抗体测定,方可以确定诊断。
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原发性巨球蛋白血症肾损害
本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高,IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称为巨球蛋白。症状体征:巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症;
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挟痈
挟痈的病因病机:腋痈多因上肢皮肤破损染毒,或其他部位疮疡毒邪循经流窜所致;14天,肿块成脓,皮色转红,按之波动。肝郁痰火:腋痈·肝郁痰火证(axillaryabscesswithpatternofliverdepressionandphlegm-fire)是指肝郁痰火,以腋部暴肿热痛,全身发热,头痛,胸胁牵痛,舌质红,舌苔黄,脉弦数为常见症的腋痈证候。
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腋痈
腋痈的病因病机:腋痈多因上肢皮肤破损染毒,或其他部位疮疡毒邪循经流窜所致;2、痈发于腋窝内,初起多局部暴肿,皮色不变,灼热疼痛,同侧上肢活动不利,多伴恶寒发热,纳呆等症状。溃后一般脓出稠厚,肿消痛止,容易收敛。舌红、苔黄、脉弦滑数均为痰火之象。外治法参照“一般痈”外治法。内痈生在脏腑,外痈生在体表。
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夹痈
夹痈的病因病机:腋痈多因上肢皮肤破损染毒,或其他部位疮疡毒邪循经流窜所致;2、痈发于腋窝内,初起多局部暴肿,皮色不变,灼热疼痛,同侧上肢活动不利,多伴恶寒发热,纳呆等症状。溃后一般脓出稠厚,肿消痛止,容易收敛。舌红、苔黄、脉弦滑数均为痰火之象。外治法参照“一般痈”外治法。内痈生在脏腑,外痈生在体表。
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夹肢痈
夹肢痈的病因病机:腋痈多因上肢皮肤破损染毒,或其他部位疮疡毒邪循经流窜所致;腋痈多由肝脾二经结热,气滞血凝所致。2、痈发于腋窝内,初起多局部暴肿,皮色不变,灼热疼痛,同侧上肢活动不利,多伴恶寒发热,纳呆等症状。舌红、苔黄、脉弦滑数均为痰火之象。外治法参照“一般痈”外治法。内痈生在脏腑,外痈生在体表。
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掖痈
掖痈的病因病机:腋痈多因上肢皮肤破损染毒,或其他部位疮疡毒邪循经流窜所致;2、痈发于腋窝内,初起多局部暴肿,皮色不变,灼热疼痛,同侧上肢活动不利,多伴恶寒发热,纳呆等症状。溃后一般脓出稠厚,肿消痛止,容易收敛。舌红、苔黄、脉弦滑数均为痰火之象。外治法参照“一般痈”外治法。内痈生在脏腑,外痈生在体表。
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急性白血病
概述:急性白血病(acuteleukemia,AL)是指以起病急、贫血、发热、出血、消瘦、肝脾及淋巴结肿大、骨痛尤其胸骨压痛,白细胞计数增高,血片中有原始、幼稚细胞,骨髓增生明显等为主要表现的白血病。骨髓象检查是确诊本病的主要依据。④M4型(急性粒-单核细胞白血病):粒系、单核细胞系增生,红系、巨核细胞系增生受抑。
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AL
概述:急性白血病(acuteleukemia,AL)是指以起病急、贫血、发热、出血、消瘦、肝脾及淋巴结肿大、骨痛尤其胸骨压痛,白细胞计数增高,血片中有原始、幼稚细胞,骨髓增生明显等为主要表现的白血病。骨髓象检查是确诊本病的主要依据。④M4型(急性粒-单核细胞白血病):粒系、单核细胞系增生,红系、巨核细胞系增生受抑。
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小儿再生障碍性贫血
概述:再生障碍性贫血(aplasticanemia,“再障”)又名全血细胞减少症,是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。获得性再生障碍性贫血中对于只有一二种血细胞减少或骨髓中存在残留的生血岛的病例,只凭一次骨髓穿刺很难确诊。因此曾认为骨髓微环境的损害是产生再障的根本原因,造血干细胞的损害是继发的。
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臌胀·水热蕴结证
定义:臌胀·水热蕴结证(tympaniteswithsyndromeofaccumulationandbindingofwater-heat)是指水湿内停,与热互结,以腹大坚满,脘腹胀急,烦热口苦,渴不欲饮,或有面、目、皮肤发黄,小便赤涩,大便秘结或溏垢,舌边尖红,苔黄腻或兼灰黑,脉弦数等为常见症的臌胀证候。
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儿童慢性活动性EB病毒感染诊疗规范(2021年版)
3.消化系统:腹泻、消化道溃疡、出血、肝功损害、黄疸。CAEBV累及骨髓时骨髓活检可以显示EBV相关T/NK淋巴细胞增殖,EBER阳性。2.血液系统恶性肿瘤::如白血病和淋巴瘤,尤其是EBV相关淋巴瘤,如NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等,均可表现为发热、肝脾淋巴结肿大,甚至合并HLH,鉴别主要靠活检病理检查。
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白背叶根
功能主治:舒肝活血,清热祛湿,收涩固脱。性味:《岭南草药志》:"味微涩微苦,性平。治肠炎,脱肛,淋浊,疝气,肝炎,脾肿,子宫下垂,产后风瘫,白带,赤眼,喉蛾,耳内流脓。(广州部队《常用中草药手册》)⑧治白带,淋浊、疝气,产后风瘫:白背叶根五钱至一两,水煎服。
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气秘
概述:气秘(qiconstipation)为病证名。方中木香调气,乌药顺气,沉香降气,三药气味辛通,能人肝脾以解郁调气;顺气行滞,升清降浊,开上窍,通下窍,“提壶揭盖”之法:适用于气机郁滞便秘。方二:治则:清热理气,通导肠腑选穴:天枢支沟曲池内庭方义:天枢乃大肠募穴,疏通大肠腑气,腑气通则传导功能复常;
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深部真菌病
起病疾患不一。诊断检查1、病原体检查痰、尿、学、骨髓和分泌物涂片或培养分理处组织胞浆菌,或病理切片发现酵母型真菌即可确诊。(3)雾化吸入:适用于呼吸系统念珠菌病,制霉菌素5万U溶于2ml0.9%氯化钠溶液中雾化吸入。(2)椎管内注射或脑室内注射:限于治疗隐球菌性膜的病情严重或静脉滴注失败的病例。
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急性髓细胞白血病
分子生物学检测:有的融合基因如PML-RARα、AMLl-ETO需要用分子生物学技术才会予以确诊(即所谓MCIM分型),或观察残余白血病。肝脾及淋巴结肿大少见。缓解后治疗:诱导治疗达到CR后,大剂量巩固和强化治疗在AML的后续治疗中有重要的地位,它在很大程度上将决定AML的持续缓解时间,患者生存率及复发的时间。
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急非淋
分子生物学检测:有的融合基因如PML-RARα、AMLl-ETO需要用分子生物学技术才会予以确诊(即所谓MCIM分型),或观察残余白血病。肝脾及淋巴结肿大少见。缓解后治疗:诱导治疗达到CR后,大剂量巩固和强化治疗在AML的后续治疗中有重要的地位,它在很大程度上将决定AML的持续缓解时间,患者生存率及复发的时间。
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急粒
分子生物学检测:有的融合基因如PML-RARα、AMLl-ETO需要用分子生物学技术才会予以确诊(即所谓MCIM分型),或观察残余白血病。肝脾及淋巴结肿大少见。缓解后治疗:诱导治疗达到CR后,大剂量巩固和强化治疗在AML的后续治疗中有重要的地位,它在很大程度上将决定AML的持续缓解时间,患者生存率及复发的时间。