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海绵状脑病
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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痉挛性假性硬化
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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痉挛性假硬化症
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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克-雅病
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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皮质纹状体脊髓变性
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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早老性皮质纹状体变性
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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CJD
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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Creutzfeldt-Jakob病
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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疯牛病
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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克罗伊茨费尔特-雅各布病
大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。淀粉样斑块由7~(4)脑活检:通常采用右侧额叶皮质,可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min,共3次。相关药品:干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查:生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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精脱
精脱为病证名,即指肾精的虚损脱失。指过劳伤精耗气,导致肾中精气亏损脱失,官窍失养的病理变化。《黄帝内经灵枢·决气》:“精脱者,耳聋。”《类经》四卷注:“肾藏精,耳者肾之窍,故精脱则耳聋。”
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亨廷顿病性痴呆
单基因显性遗传提示本病为一种先天性代谢缺陷性疾病。病理改变主要为额叶和尾状核萎缩,镜检额叶神经细胞脱失明显,并伴有胶质细胞形成。长谷川痴呆量表(HasegawaDementiaScale,HDS):长谷川痴呆量表由长谷川和夫于1974年制订。预后:亨廷顿病性痴呆病程一般长于其他原发性痴呆,呈缓慢进行性,起病后约存活13~
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亨廷顿氏病性痴呆
单基因显性遗传提示本病为一种先天性代谢缺陷性疾病。病理改变主要为额叶和尾状核萎缩,镜检额叶神经细胞脱失明显,并伴有胶质细胞形成。长谷川痴呆量表(HasegawaDementiaScale,HDS):长谷川痴呆量表由长谷川和夫于1974年制订。预后:亨廷顿病性痴呆病程一般长于其他原发性痴呆,呈缓慢进行性,起病后约存活13~
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杭廷顿病性痴呆
单基因显性遗传提示本病为一种先天性代谢缺陷性疾病。病理改变主要为额叶和尾状核萎缩,镜检额叶神经细胞脱失明显,并伴有胶质细胞形成。长谷川痴呆量表(HasegawaDementiaScale,HDS):长谷川痴呆量表由长谷川和夫于1974年制订。预后:亨廷顿病性痴呆病程一般长于其他原发性痴呆,呈缓慢进行性,起病后约存活13~
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Machado-Joseph病
概述:Machado-Joseph病(Machado-Joseph’sdisease,MJD)是以初发两位患者的姓(AntoneJoseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病,具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹,可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。
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Azorean病
概述:Machado-Joseph病(Machado-Joseph’sdisease,MJD)是以初发两位患者的姓(AntoneJoseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病,具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹,可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。
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Joseph病
概述:Machado-Joseph病(Machado-Joseph’sdisease,MJD)是以初发两位患者的姓(AntoneJoseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病,具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹,可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。
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Machado病
概述:Machado-Joseph病(Machado-Joseph’sdisease,MJD)是以初发两位患者的姓(AntoneJoseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病,具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹,可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。
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马查多-约瑟夫病
概述:Machado-Joseph病(Machado-Joseph’sdisease,MJD)是以初发两位患者的姓(AntoneJoseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。30岁发病,具有锥体束征、锥体外系损害征、进行性眼外肌麻痹,可有面肌、舌肌肌束颤动及轻度小脑功能缺陷等体征。
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气脱
气脱指正气的耗损脱失。由于邪气太盛,正气骤伤;或大汗大吐大出血致气随液脱、气随血脱等原因,导致气不内守而外逸脱失的危重病理变化。《黄帝内经灵枢·决气》:“气脱者,目不明。”临床见证除了目失所养而视物模糊不清外,尚可有气息低微、面色苍白、脉微弱,甚则冷汗淋漓,昏不知人等表现。
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气泄
《黄帝内经素问·举痛论》:“炅则腠理开,荣卫通,汗大泄,故气泄。”除由于火热蒸迫、汗出过多而致气泄脱失外,大失血、大泻下等亦可致阳气泄脱。临床上除了因气泄而表现气虚证外,亦常伴有因津液或血液过度亡失而致的津亏或血虚证,治疗当益气生津或益气补血并进,但若气泄气脱病证严重者,又当以独参汤益气固脱为先。