阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。疗效评价1.完全缓解：血红蛋白１００ｇ／Ｌ（１０的９次方／Ｌ）以上，无发作性睡眠后酱油样尿，尿潜血试验阴性。

尿血红蛋白定性

尿血红蛋白定性的医学检查：检查名称：尿血红蛋白定性分类：体液和排泄物检查尿液检查尿血红蛋白定性的测定原理：血红蛋白中的亚铁血红素与过氧化物酶的结构和功能相似，具有弱过氧化物酶活性，能催化过氧化化氢放出新生态的氧，氧化受体氨基比林使之呈色，借以识别微量血红蛋白的存在。失效的过氧化化氢可造成假阴性。

白细胞数

所用计数板吸管及操作均须采购质量可靠产品，必要时自行校准，操作要有质量控制。相关疾病：传染性单核细胞增多症、流行性乙型脑炎、类白血病反应、糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、烧伤、伤寒、副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、脾功能亢进、肝硬化、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿

血浆结合球蛋白半定量测定

概述：血浆结合球蛋白是一组来源结构、氨基酸组成不同，功能各异的不均质蛋白的混合体。检查名称：血浆结合球蛋白半定量测定分类：血液生化检查蛋白质测定化验取材：血液原理：同乙醛酸测定。相关疾病：类风湿性关节炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿、传染性单核细胞增多症、肝硬化

红细胞乙酰胆碱脂酶

概述：红细胞乙酰胆碱脂酶（CHE）是细胞溶解酶体中的一种水解酶类。红细胞乙酰胆碱脂酶的医学检查：检查名称：红细胞乙酰胆碱脂酶分类：血液生化检查酶类测定红细胞乙酰胆碱脂酶的测定原理：同分光光度计测定法原理。（2）以下物质可致标本活性下降：有剂磷试剂、草酸盐、氟化物、叔胺、季胺、口服避孕药、苯乙肼等。

WBC

所用计数板吸管及操作均须采购质量可靠产品，必要时自行校准，操作要有质量控制。相关疾病：传染性单核细胞增多症、流行性乙型脑炎、类白血病反应、糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、烧伤、伤寒、副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、脾功能亢进、肝硬化、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿

白细胞计数

所用计数板吸管及操作均须采购质量可靠产品，必要时自行校准，操作要有质量控制。相关疾病：传染性单核细胞增多症、流行性乙型脑炎、类白血病反应、糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、烧伤、伤寒、副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、脾功能亢进、肝硬化、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿

血液糖水溶血试验

检查名称：蔗糖水溶血试验分类：临床血液检查/红细胞别名：血液糖水溶血试验概述：正常人为阴性；但如加入少量同型正常人血清（补体），因PNH病人的红细胞膜结构异常，在有补体参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血，这可能由于低离子强度的蔗糖溶液加强了补体成分与红细胞膜的结合，致使红细胞膜产生缺损。

蔗糖水溶血试验

检查名称：蔗糖水溶血试验分类：临床血液检查/红细胞别名：血液糖水溶血试验概述：正常人为阴性；但如加入少量同型正常人血清（补体），因PNH病人的红细胞膜结构异常，在有补体参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血，这可能由于低离子强度的蔗糖溶液加强了补体成分与红细胞膜的结合，致使红细胞膜产生缺损。

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

疾病名称：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：疾病分类：血液科疾病概述：阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。100mg／d，肌注，或康力龙2mg，3／d，亦可用达那唑0.2，3／d。

酸溶血试验

检查名称：酸溶血试验分类：临床血液检查红细胞取材：血液酸溶血试验的原理：PNH病人的红细胞在新鲜酸性（pH值6.5～分离时用生理盐水洗涤红细胞2次，配成50%红细胞悬液。球形红细胞增增多增多症可呈弱阳性（两者鉴别：经56℃、30min灭能处理后的血清重复试验，前者溶血可被控制，而后者仍有溶血现象）。

潜血(尿)

英文名：occultbloodreaction[urine]别名：尿血红蛋白定性,潜血正常值：阴性。血红蛋白尿见于溶血性毒物(如砷化氢)中毒、肾梗塞、蚕豆病、特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、溶血性输血反应、黑尿热、伤寒、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性行军性血红蛋白尿、重度烧伤、毒蛇咬伤、毒蕈中毒、招鸟棒中毒等。

尿含铁血黄素

概述：含铁血黄素（Hd）为一种不稳定的铁蛋白聚合体，显棕色，在尿中使尿呈暗黄色。当血管内溶血时，产生过多的游离血红蛋白经肾脏排出，形成了血红蛋白尿，其中一部分血红蛋白被肾管上皮细胞重吸收，并在细胞内分解成含铁血黄素，随细胞脱落由尿中排出，形成含铁血黄素尿。相关疾病：阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血性贫血

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

概述：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。⑵临床症状：头晕、头疼、心悸、呼吸困难、腹痛、腰背痛。网织红细胞增高；尿含铁血黄素阳性。（四）鉴别诊断应与自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿等其它溶血性贫血鉴别（参见有关章节）。糖皮质激素：40～

外照射亚急性放射病

疾病分类：肿瘤科疾病概述：放射工作人员或非放射工作人员长期接触导致的本病。3.骨髓检查增生减低，如增生活跃须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞增多。4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。

热溶血试验

概述：利用患者的红细胞在其自身的血清（含补体）中，于37℃下孵育后，由于葡萄糖分解产酸使血清酸化，从而导致有内在缺陷的红细胞溶解。其原理与酸溶血试验相同。操作方法：（1）用干燥注射器静脉采血1ml，取下针头，将血液缓慢注于一干燥试管内。如未见溶血，将标本继续置水浴箱置6h、24h继续观察。正常值：阴性。

多-兰二氏试验

概述：阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH）是一种自身免疫性溶血综合征，患者体内产生一种冷反应性抗体（D-L抗体），隶属IgG,在37℃下与红细胞不能牢固结合。试剂：补体制备：自豚鼠心脏采血2ml，分离血清，保存于40℃冰箱，临用时以生理盐水作1∶10稀释。相关疾病：先天性梅毒、梅毒、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

概述：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。血尿或酱油色尿。3.自身免疫性溶血性贫血：直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。

溶血性贫血

溶血性贫血是红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。病因病理病机：老年人所见溶贫多为红细胞外因素所致，如自身免疫性溶贫，因老年人免疫稳定机能降低，机体正常组织自我识别能力减弱而易患本病，也可继发于慢性淋巴细胞白血病，恶性淋巴瘤，骨髓瘤等疾病或服用左旋甲基多巴等药物。

冷溶血试验

概述：阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH）是一种自身免疫性溶血综合征，患者体内产生一种冷反应性抗体（D-L抗体），隶属IgG,在37℃下与红细胞不能牢固结合。试剂：补体制备：自豚鼠心脏采血2ml，分离血清，保存于40℃冰箱，临用时以生理盐水作1∶10稀释。相关疾病：先天性梅毒、梅毒、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿

核糖核酸染色

概述：核糖核酸在蛋白质合成中起重要作用，与细胞的分裂增生能力有密切关系，是细胞中的重要物质。核糖核酸染色的医学检查：检查名称：核糖核酸染色分类：血细胞化学染色核糖核酸染色的测定原理：酶标免疫细胞化学显示法。相关疾病：再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少性紫癜

血浆游离血红蛋白

概述：血浆游离血红蛋游离血红蛋白指测定血浆中血红蛋白的量。正常情况下，红细胞寿命为120天。血红蛋白中亚铁血红素有类似过氧化物酶的作用，使邻-甲联苯胺氧化显色，呈蓝色，吸收峰在630nm处；相关疾病：溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、烧伤、遗传性球形红细胞增多症

洗涤红细胞

适应症：洗涤红细胞特别适用于肾功能不全、高钾血症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿，严重输血变态反应史患者。该制品因去除了极大部分血浆、白细胞、血小板，可防止或减少白细胞、血小板、血浆蛋白引起的发热性输血反应或变态反应，减少肝炎病毒的传播。注意事项：洗涤红细胞应在制备当日尽快使用。