阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

概述：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。血尿或酱油色尿。3.自身免疫性溶血性贫血：直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。

妊娠合并再生障碍性贫血

疾病代码：ICD：O99.0疾病分类：妇产科疾病概述：再生障碍性贫血(aplasticanemia)是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境受损，而造成的以全血细胞减少为主要表现的一组综合病症。多数病例多部位骨髓增生低下，粒、红细胞减少、不易找到巨核细胞，非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多。

蔗糖水溶血试验

检查名称：蔗糖水溶血试验分类：临床血液检查/红细胞别名：血液糖水溶血试验概述：正常人为阴性；但如加入少量同型正常人血清（补体），因PNH病人的红细胞膜结构异常，在有补体参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血，这可能由于低离子强度的蔗糖溶液加强了补体成分与红细胞膜的结合，致使红细胞膜产生缺损。

血液糖水溶血试验

检查名称：蔗糖水溶血试验分类：临床血液检查/红细胞别名：血液糖水溶血试验概述：正常人为阴性；但如加入少量同型正常人血清（补体），因PNH病人的红细胞膜结构异常，在有补体参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血，这可能由于低离子强度的蔗糖溶液加强了补体成分与红细胞膜的结合，致使红细胞膜产生缺损。

游离血红蛋白

化验结果意义：血浆游离血红蛋白的增加是血管内溶血的指征。3周后，游离血红蛋白可达500mg/L。2500mg/L）、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热、冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应（＞150mg/L）、体外循环手术后、温性抗体型自身免疫性溶血性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血等。

血浆正铁白蛋白

别名：血红白蛋白,MHA正常值：阴性。化验结果意义：阳性：(1)各种溶血性疾病：血红蛋白病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、严重溶血反应、黑尿热。化验取材：血液化验方法：蛋白质测定化验类别一：血液生化检查化验类别二：蛋白质测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

核糖核酸染色

概述：核糖核酸在蛋白质合成中起重要作用，与细胞的分裂增生能力有密切关系，是细胞中的重要物质。核糖核酸染色的医学检查：检查名称：核糖核酸染色分类：血细胞化学染色核糖核酸染色的测定原理：酶标免疫细胞化学显示法。相关疾病：再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少性紫癜

获得性再生障碍性贫血

概述：获得性再生障碍性贫血（acquiredaplasticanemia，AA）是指原发性无纤维化和异常浸润的骨髓衰竭（低增生）导致的全血细胞减少。（3）肾上腺糖皮质激素：以甲泼尼龙和泼尼松为主。“白膜”输注：即具有正常免疫功能的白细胞（主要是中性粒细胞），用于抗生素及其他支持治疗仍不能控制的严重感染。

AA

概述：获得性再生障碍性贫血（acquiredaplasticanemia，AA）是指原发性无纤维化和异常浸润的骨髓衰竭（低增生）导致的全血细胞减少。（3）肾上腺糖皮质激素：以甲泼尼龙和泼尼松为主。“白膜”输注：即具有正常免疫功能的白细胞（主要是中性粒细胞），用于抗生素及其他支持治疗仍不能控制的严重感染。

C5／C6／C7／C8／C9缺陷

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：补体终末成分即C5b—9，它们共同形成MAC，行使溶解细胞及溶解病原体的作用，终末成分缺陷患者常反复发生严重的全身感染，常表现为萘瑟脑膜炎球菌性脑膜炎和菌血症，有时可发生淋球菌血症造成全身淋球菌感染。诊断检查：主要根据临床表现和血清学检查。相关出处：现代皮肤病学

红细胞乙酰胆碱酯酶

别名：AchE正常值：每0.02ml红细胞0.66～化验结果意义：降低：阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血。化验取材：血液化验方法：酶类测定化验类别一：血液生化检查化验类别二：酶类测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

粪胆原

粪后胆色素原粪胆原的医学检查：检查名称：粪胆原分类：体液和排泄物检查粪便检查化验取材：粪便粪胆原的测定原理：大便中加入硫酸亚铁，使粪胆素还原成粪胆原，此粪胆原再用水浸出，加欧立区试剂及醋酸钠使呈红色反应。（3）取2支试管，分别标明“T”（测定管）和“B”（空白管），每管中加入上述滤液1.5ml。

粪胆素原

粪后胆色素原粪胆原的医学检查：检查名称：粪胆原分类：体液和排泄物检查粪便检查化验取材：粪便粪胆原的测定原理：大便中加入硫酸亚铁，使粪胆素还原成粪胆原，此粪胆原再用水浸出，加欧立区试剂及醋酸钠使呈红色反应。（3）取2支试管，分别标明“T”（测定管）和“B”（空白管），每管中加入上述滤液1.5ml。

粪后胆色素原

粪后胆色素原粪胆原的医学检查：检查名称：粪胆原分类：体液和排泄物检查粪便检查化验取材：粪便粪胆原的测定原理：大便中加入硫酸亚铁，使粪胆素还原成粪胆原，此粪胆原再用水浸出，加欧立区试剂及醋酸钠使呈红色反应。（3）取2支试管，分别标明“T”（测定管）和“B”（空白管），每管中加入上述滤液1.5ml。

尿隐血

尿隐血的医学检查：检查名称：尿隐血分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿隐血的测定原理：利用血红蛋白具有过氧化物酶样反应，使有机过氧化物和显色原显色，垫块桔黄、绿、深蓝表示隐血由少至多。附注：尿液被强氧化剂污染时，可呈假阳性，使用大量维生素C或尿中用甲醛防腐可呈假阴性。

尿含铁血黄素

概述：含铁血黄素（Hd）为一种不稳定的铁蛋白聚合体，显棕色，在尿中使尿呈暗黄色。当血管内溶血时，产生过多的游离血红蛋白经肾脏排出，形成了血红蛋白尿，其中一部分血红蛋白被肾管上皮细胞重吸收，并在细胞内分解成含铁血黄素，随细胞脱落由尿中排出，形成含铁血黄素尿。相关疾病：阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血性贫血

冷溶血试验

概述：阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH）是一种自身免疫性溶血综合征，患者体内产生一种冷反应性抗体（D-L抗体），隶属IgG,在37℃下与红细胞不能牢固结合。试剂：补体制备：自豚鼠心脏采血2ml，分离血清，保存于40℃冰箱，临用时以生理盐水作1∶10稀释。相关疾病：先天性梅毒、梅毒、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿

多-兰二氏试验

概述：阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH）是一种自身免疫性溶血综合征，患者体内产生一种冷反应性抗体（D-L抗体），隶属IgG,在37℃下与红细胞不能牢固结合。试剂：补体制备：自豚鼠心脏采血2ml，分离血清，保存于40℃冰箱，临用时以生理盐水作1∶10稀释。相关疾病：先天性梅毒、梅毒、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿

CH50

(2)降低：急性肾小球肾炎、急性血清性肾炎、系统性红斑狼疮、血清热、风湿热、类风湿性关节炎、流行性出血热、病毒性肝炎、自身免疫性溶血性贫血、重症肌无力、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、急性淋巴细胞性白血病、急性粒细胞性白血病、使用免疫抑制剂治疗后等。

碱性磷酸酶染色

概述：成熟中性粒细胞中含有较多碱性磷酸酶。阳性积分正常参考值：80分以下（以计算100个中性杆状核和分叶核粒细胞为准）。相关疾病：阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、继发性红细胞增多症、慢性淋巴细胞白血病、原发性血小板增多症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞白血病、类白血病反应、恶性淋巴瘤

血浆游离血红蛋白

概述：血浆游离血红蛋游离血红蛋白指测定血浆中血红蛋白的量。正常情况下，红细胞寿命为120天。血红蛋白中亚铁血红素有类似过氧化物酶的作用，使邻-甲联苯胺氧化显色，呈蓝色，吸收峰在630nm处；相关疾病：溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、烧伤、遗传性球形红细胞增多症

含铁血黄素(尿)

英文名：hemosiderin[urine]别名：尿含铁血红黄素测定正常值：阴性。化验结果意义：阳性：阵发性睡眠性血红蛋白尿症、慢性血红蛋白尿症(溶血性贫血等)。化验取材：尿液化验方法：尿液检查化验类别一：体液和排泄物检查化验类别二：尿液检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》