库欣综合征

库欣综合征

而肾上腺皮质增生的病人，不论是垂体微腺瘤引起双侧肾上腺弥漫性增生，还是结节性增生，其基础ACTH都较高，且能被CRH兴奋，注射CRH后ACTH有高峰值。从岩下窦（垂体的主要静脉流出通道）、颈静脉球及其他部位取血测ACTH，与末梢血中的ACTH比较：库欣病患者患侧岩下窦的血中ACTH与末梢血中ACTH的比值多≥2∶1；

库欣综合征临床路径（2019年版）

基本信息：《库欣综合征临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。小剂量及大剂量地塞米松抑制试验。doc库欣综合征临床路径表单.

带血管蒂肾上腺背部皮下移位术

手术名称：带蒂肾上腺背部皮下移位术别名：带血管蒂肾上腺背部皮下移位术分类：泌尿外科/肾上腺手术/功能性肾上腺皮质肿瘤及增殖的手术治疗/肾上腺皮质增生的肾上腺切除术ICD编码：07.4501概述：肾上腺皮质增生所致的库欣综合征的手术治疗意见仍未完全一致，这与病因学未能做出确切定论直接相关。采取第11肋间切口。

肾上腺全切除术

手术名称：肾上腺全切除术别名：肾上腺摘除术分类：泌尿外科/肾上腺手术/功能性肾上腺皮质肿瘤及增殖的手术治疗/肾上腺皮质增生的肾上腺切除术概述：肾上腺皮质增生所致的库欣综合征的手术治疗意见仍未完全一致，这与病因学未能做出确切定论直接相关。俯卧位或仰卧位。ACTH抑制剂丙戊酸钠（又称纳洛酮）也只在试用阶段。

肾上腺摘除术

手术名称：肾上腺全切除术别名：肾上腺摘除术分类：泌尿外科/肾上腺手术/功能性肾上腺皮质肿瘤及增殖的手术治疗/肾上腺皮质增生的肾上腺切除术概述：肾上腺皮质增生所致的库欣综合征的手术治疗意见仍未完全一致，这与病因学未能做出确切定论直接相关。俯卧位或仰卧位。ACTH抑制剂丙戊酸钠（又称纳洛酮）也只在试用阶段。

肾上腺次全切除术

手术名称：肾上腺次全切除术分类：泌尿外科/肾上腺手术/功能性肾上腺皮质肿瘤及增殖的手术治疗/肾上腺皮质增生的肾上腺切除术ICD编码：7.2901概述：肾上腺皮质增生所致的库欣综合征的手术治疗意见仍未完全一致，这与病因学未能做出确切定论直接相关。麻醉和体位：高位硬脊膜外腔阻滞麻醉或全身麻醉。俯卧位或仰卧位。

带蒂肾上腺背部皮下移位术

手术名称：带蒂肾上腺背部皮下移位术别名：带血管蒂肾上腺背部皮下移位术分类：泌尿外科/肾上腺手术/功能性肾上腺皮质肿瘤及增殖的手术治疗/肾上腺皮质增生的肾上腺切除术ICD编码：07.4501概述：肾上腺皮质增生所致的库欣综合征的手术治疗意见仍未完全一致，这与病因学未能做出确切定论直接相关。采取第11肋间切口。

皮质醇增多症临床路径（2017年版）

（3）双侧岩下窦插管取血、、肾上腺静脉分段取血、奥曲肽扫描、PET扫描（必要时）；（2）针对皮质醇增多的药物：适用于不能手术或术后复发的患者，以缓解临床症状，可选择类固醇合成抑制剂或糖皮质激素受体拮抗剂；（3）针对肿瘤的药物治疗：溴隐亭仅对部分垂体ACTH腺瘤有效，米托坦用于肾上腺腺癌治疗。

纳尔逊综合征

血皮质醇显着降低。2.与异位库欣综合征鉴别血浆ACTH值均升高，作赖氨酸加压素试验可鉴别。3.药物治疗(1)赛庚啶：可降低血浆ACTH水平，使皮肤色素沉着减退。②目前认为为防止Nelson综合征的积极方法是对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤，既可治愈库欣综合征，又可不继发Nelson综合征；

库欣综合征临床路径（2009年版）

基本信息：《库欣综合征临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年10月13日《卫生部办公厅关于印发内分泌科5个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕173号）印发。：1.第一诊断必须符合ICD-10：E24库欣综合征疾病编码。（4）垂体、肾上腺CT或MRI。血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定及过夜地塞米松抑制试验。

肾上腺意外瘤

部分高分泌功能的肾上腺意外瘤无明显的临床症状称为寂静型高功能腺瘤，包括皮质醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜铬细胞瘤，对此类皮质醇分泌瘤有人称为亚临床库欣综合征。原发性肾上腺皮质腺癌占0～7天，低血钾多半会被激发出来。④直径＜4cm者，如无恶性肿瘤的影像学特征，也无激素分泌功能，可以观察随访。

皮质醇增多症(cushing综合征)

疾病名称皮质醇增多症(cushing综合征)疾病别名库欣综合征,柯兴综合症,皮质醇症,Cushingsyndrome疾病分类泌尿外科疾病概述皮质醇增多症，又称库欣综合征或柯兴综合症，主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群，死亡率较高，约40％死于心血管并发症。6.对肾上腺全切除的患者可择期作异体肾上腺移植。

肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍

2.肾上腺皮质功能减退时伴发精神障碍(1)认为与外伤、手术、妊娠等出血、血栓形成、动脉炎、真菌感染、转移瘤等因素相关。(2)精神障碍的处理：对症治疗，可选用抗抑郁剂，如丙米嗪、阿米替林、氟西汀(百优解)等。预后及预防预后：取决于原发疾病的转归。

尿睾丸素

别名：尿睾丸素尿睾酮的医学检查：检查名称：尿睾酮分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿睾酮的测定原理：待检稀释后尿液与一定量的辣根过氧化物酶结合的睾酮加入微孔，二者与包被在微孔板上的多克隆抗睾酮抗体竞争结合，保温洗涤后，加底物液显色，样品中睾酮含量与光密度OD值成反比。特发性多毛症。

尿睾酮

别名：尿睾丸素尿睾酮的医学检查：检查名称：尿睾酮分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿睾酮的测定原理：待检稀释后尿液与一定量的辣根过氧化物酶结合的睾酮加入微孔，二者与包被在微孔板上的多克隆抗睾酮抗体竞争结合，保温洗涤后，加底物液显色，样品中睾酮含量与光密度OD值成反比。特发性多毛症。

胸腺类癌

疾病代码：ICD:C37疾病分类：胸外科疾病概述：胸腺类癌是胸腺神经内分泌细胞肿瘤的一种，胸腺神经内分泌细胞肿瘤分为两大类，另一类是胸腺小细胞癌。Brown(1982)报道4例临床诊断异位ACTH综合征而胸部X线检查未能发现病灶的病人中，2例经CT检查发现前纵隔肿瘤，最后经手术证实为胸腺类癌。

分叶核中性粒细胞

化验结果意义：(1)中性粒细胞增多:①急性感染：A.化验取材：血液化验方法：血常规检查化验类别一：临床血液检查化验类别二：血常规检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》流行性脑脊髓膜炎慢性粒细胞白血病再生障碍性贫血系统性红斑狼疮化脓性脑膜炎库欣综合征急性胆囊炎黏液性水肿脑出血肝

尿钠

概述：尿钠指测定24h尿液中的钠离子浓度。用蒸馏水调零，测定标准液和尿的光强度。附注：（1）长期禁吃钠盐、月经前出汗过多、使用皮质类固醇、肾上腺素、普萘洛尔等药物，可使尿钠排出减少。服用咖啡因、肝素、锂盐、大剂量孕酮、利尿药（如氢氯噻嗪、呋塞米等）可使尿钠排泄升高。

血清球蛋白

概述：血清球蛋白是多种蛋白质的混合物，包括含量较多具有防御作用的免疫球蛋白和补体、多种糖蛋白、金属结合蛋白、多种脂蛋白、酶类等。标本混浊，可做标本空白管（血清0.02ml加琥珀酸缓冲液4ml），再用测定管吸光度减去标本空白管吸光度后，计算结果由总蛋白－白蛋白＝球蛋白含量。③放射治疗后或氮芥中毒。

艾洛松

经皮吸收后主要经肾脏排泄，有一小部分分泌到胆汁中。莫米松的适应证：莫米松霜剂、软膏剂适用于对糖皮质激素外用治疗有效的皮肤病，如接触性皮炎、遗传过敏性皮炎、湿疹、神经性皮炎，银屑病等瘙痒性及非感染性炎症皮肤病；长期局部外用可发生皮肤萎缩、毛细血管扩张、痤疮样皮炎、口周皮炎以及增加对感染的易感性。

地塞米松

供试品溶液色谱图中如出现与对照溶液中倍他米松相应的色谱峰，按外标法以峰面积计算，含量不得过0.5%；测定法：取本品，精密称定，加甲醇溶解并定量稀释制成每1ml中约含50μg的溶液，精密量取20μl注入液相色谱仪，记录色谱图；（3）肌内注射：①一般用法用量：用醋酸地塞米地塞米松注射剂，根据病情每次5～

杆状核中性粒细胞

化验结果意义：(1)中性粒细胞增多:①急性感染：A.化验取材：血液化验方法：血常规检查化验类别一：临床血液检查化验类别二：血常规检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》流行性脑脊髓膜炎慢性粒细胞白血病再生障碍性贫血系统性红斑狼疮化脓性脑膜炎库欣综合征急性胆囊炎黏液性水肿脑出血

莫米松

经皮吸收后主要经肾脏排泄，有一小部分分泌到胆汁中。莫米松的适应证：莫米松霜剂、软膏剂适用于对糖皮质激素外用治疗有效的皮肤病，如接触性皮炎、遗传过敏性皮炎、湿疹、神经性皮炎，银屑病等瘙痒性及非感染性炎症皮肤病；长期局部外用可发生皮肤萎缩、毛细血管扩张、痤疮样皮炎、口周皮炎以及增加对感染的易感性。

内舒拿

经皮吸收后主要经肾脏排泄，有一小部分分泌到胆汁中。莫米松的适应证：莫米松霜剂、软膏剂适用于对糖皮质激素外用治疗有效的皮肤病，如接触性皮炎、遗传过敏性皮炎、湿疹、神经性皮炎，银屑病等瘙痒性及非感染性炎症皮肤病；长期局部外用可发生皮肤萎缩、毛细血管扩张、痤疮样皮炎、口周皮炎以及增加对感染的易感性。

莫美达松

经皮吸收后主要经肾脏排泄，有一小部分分泌到胆汁中。莫米松的适应证：莫米松霜剂、软膏剂适用于对糖皮质激素外用治疗有效的皮肤病，如接触性皮炎、遗传过敏性皮炎、湿疹、神经性皮炎，银屑病等瘙痒性及非感染性炎症皮肤病；长期局部外用可发生皮肤萎缩、毛细血管扩张、痤疮样皮炎、口周皮炎以及增加对感染的易感性。

糠酸莫米松

经皮吸收后主要经肾脏排泄，有一小部分分泌到胆汁中。莫米松的适应证：莫米松霜剂、软膏剂适用于对糖皮质激素外用治疗有效的皮肤病，如接触性皮炎、遗传过敏性皮炎、湿疹、神经性皮炎，银屑病等瘙痒性及非感染性炎症皮肤病；长期局部外用可发生皮肤萎缩、毛细血管扩张、痤疮样皮炎、口周皮炎以及增加对感染的易感性。

肾上腺自体组织种植术

自体肾上腺组织移植术；自从20世纪60年代Liddle将肾上腺皮质增殖症按病因学划分为库欣病（即垂体依赖性）与库欣综合征（或可称为原发性增殖）以来，对外科治疗的选择似更加明确。如剂量减至75mg维持量仍无激素不足症状时，则以地塞米松维持之，其终生维持量与艾迪生（Addison）病的日需剂量相同。

妊娠合并皮质醇增多症

概述：皮质醇增多症又称库欣综合征（Cushing'ssyndrome）是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。诊断：妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。治疗措施：①妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。

ACTH试验

操作名称：ACTH试验适应症：疑为肾上腺皮质功能减退者。2.药品准备5%葡萄糖溶液500ml、促肾上腺皮质激素25U。方法：试验前日留24h尿，测定尿17－羟、17－酮皮质类固醇，或试验开始前后测血浆皮质醇；3、继发性皮质功能减退者表现为反应延迟，即滴注2－5d后才逐渐增高，且可能仅17－羟类固醇升高，而17-酮类固醇不升高。

自体肾上腺组织移植术

自体肾上腺组织移植术；自从20世纪60年代Liddle将肾上腺皮质增殖症按病因学划分为库欣病（即垂体依赖性）与库欣综合征（或可称为原发性增殖）以来，对外科治疗的选择似更加明确。如剂量减至75mg维持量仍无激素不足症状时，则以地塞米松维持之，其终生维持量与艾迪生（Addison）病的日需剂量相同。

去甲-3-甲氧肾上腺素

概述：甲氧肾上腺肾上腺素及去甲氧肾上腺肾上腺素为肾上腺素及去甲肾上腺上腺上腺素的中间产物，其测定方法为化学荧光法。因此，如遇一项检查结果正常，不能排除嗜铬细胞瘤。相关疾病：嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、糖尿病、肝硬化、原发性高血压、库欣综合征、原发性醛固酮增多症、低血压、风湿热

腈环乙雄烷

曲洛斯坦的药理作用：主要抑制皮质激素合成过程中的3β-脱氢酶，使皮质醇、醛固酮合成减少。曲洛斯坦的适应证：主要用于治疗库欣综合征（皮质醇增多增多症）和原发性醛固酮增多症，但治疗库欣综合征（皮质醇增多增多症）的疗效不如美替拉酮。如同时使用保钾利尿药要注意发生高钾血症。一般的剂量范围是120～

去甲基肾上腺素

英文名：normetanephrine别名：去甲-3-甲氧肾上腺素正常值：M(尿)：0.5～(1)升高：嗜铬细胞瘤、神经嵴肿瘤、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、糖尿病、急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化、原发性高血压病、库欣综合征、原发性醛固酮增多症、慢性肾功能不全(血浆值高)等。

查尔斯·斯科特·谢灵顿

查尔斯·斯科特·谢灵顿爵士，OM，GBE，PRS（SirCharlesScottSherrington，1857年11月27日－1952年3月4日），英国科学家，在生理学和神经系统科学方面有很多贡献。他发现牵张反射的时间（1924年）要比发现去大脑僵直晚得多。Sherrington还首先划分了大脑皮层运动区，进而确定了控制身体各部分的感觉区及运动区。

ACTH刺激试验

操作名称：ACTH试验适应症：疑为肾上腺皮质功能减退者。2.药品准备5%葡萄糖溶液500ml、促肾上腺皮质激素25U。方法：试验前日留24h尿，测定尿17－羟、17－酮皮质类固醇，或试验开始前后测血浆皮质醇；3、继发性皮质功能减退者表现为反应延迟，即滴注2－5d后才逐渐增高，且可能仅17－羟类固醇升高，而17-酮类固醇不升高。

肾上腺检查的超声诊断技术

操作名称：肾上腺检查的超声诊断技术适应证：肾上腺检查的超声诊断技术适用于：1.肾上腺皮质增生。禁忌证：一般无特殊禁忌证。为双侧弥漫性（单纯性）或结节性（腺瘤样）增生；其中醛固酮瘤更小，直径通常在1cm左右。5.肾上腺髓质肿瘤检查注意事项（1）嗜铬细胞瘤具有大小悬殊、内部回声复杂、位置不定三大特点。

非脂化脂肪酸

（4）10mmol/LpH6.5辅酶A溶液。（12）1g/LNaN3溶液（13）酰基辅酶A氧化酶溶液：约120u/ml（用缓冲液Ⅰ配制）。化验结果临床意义：（1）升高：糖尿病、糖原累积病、甲状腺功能亢进症、褐色细胞瘤、肢端肥大症、巨人症、库欣综合征、重症肝损害、心肌梗死、妊娠后期、阻塞性黄疸、肝炎、肝硬化、血色病等。

曲洛斯坦

曲洛斯坦的药理作用：主要抑制皮质激素合成过程中的3β-脱氢酶，使皮质醇、醛固酮合成减少。曲洛斯坦的适应证：主要用于治疗库欣综合征（皮质醇增多增多症）和原发性醛固酮增多症，但治疗库欣综合征（皮质醇增多增多症）的疗效不如美替拉酮。如同时使用保钾利尿药要注意发生高钾血症。一般的剂量范围是120～

阿氯米松

阿氯米松说明书：药品名称：阿氯米松英文名称：Alclometasone别名：阿氯米松丙二酸酯；阿氯米松的药代动力学：阿氯米松经皮肤吸收后，其全身性作用较其他皮质激素弱。阿氯米松的适应证：适用于湿疹、特异性皮炎、局部神经性皮炎等。药物相互作用：氢化可的松专家点评：对皮肤局部炎症性肿胀具有消肿、消炎作用。

阿氯米松丙二酸酯

阿氯米松说明书：药品名称：阿氯米松英文名称：Alclometasone别名：阿氯米松丙二酸酯；阿氯米松的药代动力学：阿氯米松经皮肤吸收后，其全身性作用较其他皮质激素弱。阿氯米松的适应证：适用于湿疹、特异性皮炎、局部神经性皮炎等。药物相互作用：氢化可的松专家点评：对皮肤局部炎症性肿胀具有消肿、消炎作用。

1型糖尿病临床路径（2009年版）

4.自我血糖监测、低血糖事件评估。（2）全天毛细血管血糖谱（三餐前、三餐后2小时、睡前、必要时0点、3AM等）；（2）相关免疫指标（血沉、CRP、RF、免疫球蛋白全套、补体全套、ANA和ENA），自身抗体（抗甲状腺、抗肾上腺、抗卵巢、抗甲状旁腺抗体等），内分泌腺体功能评估（甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺、垂体）。

2型糖尿病临床路径（2009年版）

基本信息：《2型糖尿病临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年10月13日《卫生部办公厅关于印发内分泌科5个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕173号）印发。（3）75g葡萄糖负荷后2小时血浆葡萄糖≥11.1mmol/L（200mg/dl）。（2）24h动态血压监测，运动平板试验、心肌核素检查、冠脉CTA或冠状动脉造影；

Graves病临床路径（2009年版）

基本信息：《Graves病临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年10月13日《卫生部办公厅关于印发内分泌科5个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕173号）印发。：第一诊断为Graves病（弥漫性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进症）（ICD-10：E05.0）（二）诊断依据。：1.抗甲状腺药物：甲巯咪唑、丙基硫氧嘧啶、甲基硫氧嘧啶。

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径（2009年版）

基本信息：《嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年10月13日《卫生部办公厅关于印发内分泌科5个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕173号）印发。2.血压监测提示为阵发性高血压、阵发性高血压加重或持续性高血压。（3）血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定，激发试验和/或抑制试验；

ACTH兴奋试验

操作名称：ACTH试验适应症：疑为肾上腺皮质功能减退者。2.药品准备5%葡萄糖溶液500ml、促肾上腺皮质激素25U。方法：试验前日留24h尿，测定尿17－羟、17－酮皮质类固醇，或试验开始前后测血浆皮质醇；3、继发性皮质功能减退者表现为反应延迟，即滴注2－5d后才逐渐增高，且可能仅17－羟类固醇升高，而17-酮类固醇不升高。

肝脏局灶性结节性增生

有症状的患者可表现为右上腹疼痛、不适、肝大或右上腹包块。④手术疗效肯定，术后长期随诊无复发。疾病名称：肝脏局灶性结节性增生英文名称：focalnodularhyperplasiaofliver分类：肝胆外科肝脏、胆道良性肿瘤ICD号：D13.4流行病学：肝脏局灶性结节性增生是肝细胞来源的良性肿瘤，居肝血管瘤之后为肝良性肿瘤的第2位。

疱疹样皮炎

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：疱疹样皮炎是一种较为少见的大疱性皮肤病，它的特点是反复发作、病程呈慢性经过、皮疹形态多样、对称分布、剧烈瘙痒、预后良好。诊断检查：注意与库欣综合征、碘或溴剂引起的药疹、职业性痤疮、面部播散性粟粒性狼疮相鉴别。4.中药宜宣肺清热，可内服枇杷清肺饮。注意避免谷胶饮食。

变异性卟啉症

疾病别名南非遗传性卟啉症混合性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等，它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹，兼有AIP的神经、内脏症状。本病为常染色体显性遗传病。缓解期有手背和面部多毛，手背薄纸样瘢、前发际小珍珠样瘢痕及色素沉着。

多囊性卵巢综合征(PCO)

疾病名称：多囊性卵巢综合征(PCO)：疾病分类：妇产科疾病概述：多囊性卵巢综合征是育龄妇女的常见病。23ng/ml，注意垂体肿瘤的可能，也可测血中FSH，LH水平，了解垂体促性腺功能情况。一般停药7～④人绝经期促性腺激素HMG：150U肌注，1／d，根据监测结果调整用量，确定卵泡发育成熟后停用，再以HCG5000～

游离皮质醇

英文名：freecortisol别名：血浆游离皮质醇正常值：放射免疫分析法(RIA法)：上午(8:00)：166.5～化验结果意义：(1)升高：皮质醇增多症(库欣综合征)、异位产生ACTH的肿瘤(燕麦型肺癌、胰腺癌、甲状腺癌、甲状旁腺癌、卵巢癌、睾丸癌、大肠癌、胆囊癌、乳腺癌、纵膈瘤等)、垂体前叶功能亢进症。