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血管性假血友病
血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。ⅧＲ：Ａｇ及ⅧＲ：ＲＣＯＦ是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。6.因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：Ｃ）减少或正常。
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ATT
概述：阿司匹林可抑制血小板释放内源性二磷腺苷（ADP），影响血小板聚集，使出血时间延长。血管受到损伤时胆碱酯酶被激活，使乙酰胆碱很快水解，抑制了乙酰胆碱对血管的扩张作用，加上肾上腺素及去甲肾上腺上腺上腺素对血管的收缩作用，可使出血停止。本试验有助于轻型血小板病和血管性假血友病的诊断，其他同BT。
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阿斯匹林耐量试验
概述：阿司匹林可抑制血小板释放内源性二磷腺苷（ADP），影响血小板聚集，使出血时间延长。血管受到损伤时胆碱酯酶被激活，使乙酰胆碱很快水解，抑制了乙酰胆碱对血管的扩张作用，加上肾上腺素及去甲肾上腺上腺上腺素对血管的收缩作用，可使出血停止。本试验有助于轻型血小板病和血管性假血友病的诊断，其他同BT。
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阿司匹林耐量试验
概述：阿司匹林可抑制血小板释放内源性二磷腺苷（ADP），影响血小板聚集，使出血时间延长。血管受到损伤时胆碱酯酶被激活，使乙酰胆碱很快水解，抑制了乙酰胆碱对血管的扩张作用，加上肾上腺素及去甲肾上腺上腺上腺素对血管的收缩作用，可使出血停止。本试验有助于轻型血小板病和血管性假血友病的诊断，其他同BT。
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冷不溶球蛋白
药品说明书：别名：冻干人体血友病球蛋白;冷不溶球蛋白,因子Ⅷ,人凝血因子Ⅷ浓缩剂外文名：GlobulinumAntihaemophiliaeHumanum适应症：本品适用于防治血友病甲（先天性凝血因数Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。注意事项：1.大剂量输注时可出现肺水肿。2.本制品应与受血者血型相同。
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冻干人体血友病球蛋白
药品说明书：别名：冻干人体血友病球蛋白;冷不溶球蛋白,抗血友病球蛋白外文名：GlobulinumAntihaemophiliaeHumanum适应症：本品适用于防治血友病甲（先天性凝血因数Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。规格：针剂：２００ｕ（相当于２００ｍｌ血浆中所含的ＡＨＧ）、另含纤维蛋白原０．１～
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第Ⅷ因子浓缩剂输注法
操作名称：第Ⅷ因子浓缩剂输注法适应证：第Ⅷ因子浓缩剂输注法用于防治血友病A患者的出血。④大手术应使凝血因子活性保持在50%以上，维持7～制品内含有的红细胞血型抗体（抗A和抗B）能产生足以降低血红蛋白和血细胞比容的溶血，还可产生轻微的过敏反应，应加以注意。
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冻干人抗血友病球蛋白
药品说明书：别名：冻干人抗血友病球蛋白;凝血第Ⅷ因子适应症：本品适用于防治血友病甲（先日性凝血因子Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。５日即可。在出血量较大或大手术时，剂量可加大２～规格：针剂：２００Ｕ（相当于２００ｍｌ血浆中所含的ＡＨＧ），另含纤维蛋白原０．１～
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人凝血因子Ⅷ浓缩剂
药品说明书：别名：冻干人体血友病球蛋白;冷不溶球蛋白,抗血友病球蛋白外文名：GlobulinumAntihaemophiliaeHumanum适应症：本品适用于防治血友病甲（先天性凝血因数Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。规格：针剂：２００ｕ（相当于２００ｍｌ血浆中所含的ＡＨＧ）、另含纤维蛋白原０．１～
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冷沉淀物
药品说明书：别名：冻干人抗血友病球蛋白;凝血第Ⅷ因子适应症：本品适用于防治血友病甲（先日性凝血因子Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。５日即可。在出血量较大或大手术时，剂量可加大２～规格：针剂：２００Ｕ（相当于２００ｍｌ血浆中所含的ＡＨＧ），另含纤维蛋白原０．１～
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伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症继发性单克隆丙球蛋白病
在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病；
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继发性单克隆免疫球蛋白血症
在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病；
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抗血友病因子冷沉淀
概述：抗血友病因子冷沉淀（cryoprecipitatedantihemophilicfactor（AHF））又称冷沉淀（cryoprecipitate），是指新鲜冰冻血浆经6℃融化后，具有凝血因子Ⅶ、纤维蛋白原和vW因子（血管性血友病因子）活性的冷不溶解成分。有部分患者因反复输注冷沉淀而产生特异性抗ＦⅧ抗体，致使治疗困难或无效。
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出血性疾病
概论：出血性疾病的分类根据发病环节，分以下几类：一、血管因素所致出血性疾病（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。（二）获得性凝血因子减少见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。
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因子Ⅷ
药品说明书：别名：冻干人体血友病球蛋白;冷不溶球蛋白,抗血友病球蛋白外文名：GlobulinumAntihaemophiliaeHumanum适应症：本品适用于防治血友病甲（先天性凝血因数Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。规格：针剂：２００ｕ（相当于２００ｍｌ血浆中所含的ＡＨＧ）、另含纤维蛋白原０．１～
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抗血友病球蛋白
药品说明书：别名：冻干人体血友病球蛋白;冷不溶球蛋白,抗血友病球蛋白外文名：GlobulinumAntihaemophiliaeHumanum适应症：本品适用于防治血友病甲（先天性凝血因数Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。规格：针剂：２００ｕ（相当于２００ｍｌ血浆中所含的ＡＨＧ）、另含纤维蛋白原０．１～
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血小板聚集试验
正常值：连续稀释法第5管以上聚集简易法10～化验结果意义：增加：静脉血栓栓塞，高β－脂蛋白血症，多发性硬化症，糖尿病，手术后，静脉注射葡萄糖后等。降低或不凝集：血小板无力症，血管性假血友病，某些获得性血小板病，真性红细胞增多症，应用阿司匹林、保泰松、右旋糖酐、潘生丁、丹参制剂等药物。
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血小板粘附功能试验
化验结果意义：粘附增强：心肌梗塞，静脉血栓，高脂蛋白血症等。粘附减弱：血小板无力症，血管性假血友病，尿毒症，重症肝炎，长期应用抗血小板聚集药（如阿司匹林）等。血小板３因数缺陷见于血小板无力症，血小板病，巨血小板综合征，尿毒症，巨球蛋白血症，骨髓增殖性病变，先天性心脏病，急性白血病，再障及ＳＬＥ等。
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出血时间测定
①血小板减少或功能异常：特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜、血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病等。化验取材：血液化验方法：出血和凝血检化验类别一：临床血液检查化验类别二：出血和凝血检参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》流行性出血热过敏性紫癜慢性肾炎休克
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冷沉淀
概述：冷沉淀（cryoprecipitate）又称抗血友病因子冷沉淀（cryoprecipitatedantihemophilicfactor（AHF）），是指新鲜冰冻血浆经6℃融化后，具有凝血因子Ⅶ、纤维蛋白原和vW因子（血管性血友病因子）活性的冷不溶解成分。有部分患者因反复输注冷沉淀而产生特异性抗ＦⅧ抗体，致使治疗困难或无效。
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继发性单克隆免疫球蛋白病
在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病；
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血浆β-血小板球蛋白
概述：β血小板球蛋白和血小板第4因子均来自血小板的α颗粒，是血小板特异蛋白质。化验结果临床意义：（1）升高：骨髓增生性疾病、血小板增多症、血管性假血友病、脑梗塞、血栓性血小板减少性紫癜（原发性血小板减少性紫癜不升高）、DIC、深部静脉血栓栓塞、糖尿病、癫痫、偏头痛、口服避孕药。