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小脑扁桃体下疝畸形
延髓变长并疝入椎管内,第四脑室下半部也疝入椎管内,也是本畸形的一重要特征。治疗方案本病的主要治疗手段为手术治疗,手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干,脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连,解除神经症状,缓解脑积水。
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脊膜膨出与脊膜脊髓膨出
概述:脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)是部分性脊柱裂中的常见类型,指在脊柱裂的基础上,椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨出,为胚胎发育28天以后产生的畸形,较多见于腰或腰骶段,膨出组织多在局部形成大小程度不等的囊状隆起,脊髓和神经根或裸露或突入囊内。相关药品:甘露醇、山梨醇、地塞米松
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脊膜膨出与和脊髓脊膜膨出
概述:脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)是部分性脊柱裂中的常见类型,指在脊柱裂的基础上,椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨出,为胚胎发育28天以后产生的畸形,较多见于腰或腰骶段,膨出组织多在局部形成大小程度不等的囊状隆起,脊髓和神经根或裸露或突入囊内。相关药品:甘露醇、山梨醇、地塞米松
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脑脊膜膨出和脊髓脊膜膨出
概述:脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)是部分性脊柱裂中的常见类型,指在脊柱裂的基础上,椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨出,为胚胎发育28天以后产生的畸形,较多见于腰或腰骶段,膨出组织多在局部形成大小程度不等的囊状隆起,脊髓和神经根或裸露或突入囊内。相关药品:甘露醇、山梨醇、地塞米松
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脑膜膨出和脊髓脊膜膨出
概述:脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)是部分性脊柱裂中的常见类型,指在脊柱裂的基础上,椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨出,为胚胎发育28天以后产生的畸形,较多见于腰或腰骶段,膨出组织多在局部形成大小程度不等的囊状隆起,脊髓和神经根或裸露或突入囊内。相关药品:甘露醇、山梨醇、地塞米松
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食道重复畸形
疾病病因在胚胎发育过程中,上消化道从实性期进化到空泡阶段时,其空泡化过程发生紊乱,未能与正常消化道融合、贯通,而最后在胸部形成单囊或多囊,且与食管密切相连,即成为食管重复畸形。③半葫芦形囊肿:右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕,宛如葫芦形。4.术中注意囊液性质,以鉴别内向性脊膜膨出症。
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脊柱裂
根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系分为:图4-42囊性(或显性)脊柱裂纵切面示意图(1)脊膜膨出:单纯脊膜膨出者的囊腔内壁为硬脊膜及蛛网膜构成,囊内充满脑脊液,其特点是脊髓及其神经根的形态和位置均正常,囊腔通过椎板缺损处形成较细的颈,有时此颈被粘连封闭。
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柱裂
根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系分为:图4-42囊性(或显性)脊柱裂纵切面示意图(1)脊膜膨出:单纯脊膜膨出者的囊腔内壁为硬脊膜及蛛网膜构成,囊内充满脑脊液,其特点是脊髓及其神经根的形态和位置均正常,囊腔通过椎板缺损处形成较细的颈,有时此颈被粘连封闭。
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脊髓栓系综合征
腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。另外,CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。小心行椎板切除,直至只有小块骨岛与中隔后侧相连,最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔,然后打开两侧硬脊膜,切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带,再切除硬脊膜袖。
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脊髓栓系综合症
腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。另外,CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。小心行椎板切除,直至只有小块骨岛与中隔后侧相连,最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔,然后打开两侧硬脊膜,切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带,再切除硬脊膜袖。
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脊髓圆锥牵拉症
腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。另外,CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。小心行椎板切除,直至只有小块骨岛与中隔后侧相连,最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔,然后打开两侧硬脊膜,切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带,再切除硬脊膜袖。
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脊柱裂和有关畸形
脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出:在膨出囊内伴发脂肪瘤。部分性脊柱裂主要表现如下:隐性脊柱裂:最为多见,约占成活新生儿的1/1000,多见于腰骶部,有一个或数个椎板闭合不全,椎管内容物不膨出。
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儿童脑积水
由于枕、顶部脑室弧形凸度较大和额角的核团较多、组织较韧等形态结构特征,积水后的顶部脑组织选择性变薄。将贮液室或阀门置入头皮下固定,远端管自颈部和胸部皮下组织直至腹壁。裂隙脑室综合征是指分流手术后数年(平均为4.5~偶见穿破横膈,移到胸腔、心包,引起胸腔积液,甚至刺破心脏,造成心脏功能障碍。