-
半乳糖激酶
半乳糖激酶是催化半乳糖ATP→半乳糖-1-磷酸ADP的酶，可为Mg2（或Mn2）所激活。发现于应半乳糖的酵母和其他微生物以及动物组织（肝脏、肠、脑等）中。EC2．7．1．6。
-
半乳糖血症
半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶（galactose-1-phosphateuridyltransferase，G-l-PUT）作用大致如下：除了半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏外，半乳糖激酶和二磷酸尿苷半乳糖-4-差向酶缺乏，亦可引起半乳糖血症。杂合子携带者的酶活性则为正常人的50%。近年来通过对酶缺陷特征的研究，发现了本病的各种变异型。通常在限制乳类3～
-
半乳糖血
半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶（galactose-1-phosphateuridyltransferase，G-l-PUT）作用大致如下：除了半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏外，半乳糖激酶和二磷酸尿苷半乳糖-4-差向酶缺乏，亦可引起半乳糖血症。杂合子携带者的酶活性则为正常人的50%。近年来通过对酶缺陷特征的研究，发现了本病的各种变异型。通常在限制乳类3～
-
尿半乳糖
概述：先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶，不能将食物内半乳糖转化为葡萄糖所致，患儿可出现肝大、肝功损害、生长发育停滞、智力减退、哺乳后不安、拒食、呕吐、腹泻、肾小管功能障碍等，此外还可查出氨基酸尿（精、丝、甘氨酸等）。
-
血液半乳糖
半乳糖血症是由于半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷基转移酶缺陷，使半乳糖不能转化和利用，导致血液和尿液中半乳糖升高。试剂：（1）磷酸盐缓冲液（0.02mol/LpH7.4）：溶解磷酸二氢钾1.06g和磷酸氢二钠1.74g于950ml蒸馏水中，调节pH7.0，然后稀释到1000ml。附注：（1）尿中半乳糖参考值：新生儿＜3.33mmol/L；
-
半乳糖-1-磷酸
半乳糖-1-磷酸是组成半乳糖代谢起点的中间代谢物。一般作为营养素进入生物细胞的半乳糖，由半乳糖激酶的作用，与ATP反应生成α－D-半乳糖-1-磷酸，在己糖-1-磷酸尿苷酰转移酶（EC2．7．7．12）的作用下经由尿苷二磷酸半乳糖转变成葡萄糖-1-磷酸，与葡萄糖代谢系统汇合。
-
半乳糖性白内障
病因病理病机：患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖一1一磷酸尿苷转移酶，体内半乳糖和半乳糖一1一磷酸蓄积在房水及晶体内。甜醇蓄积在晶体内导致晶体纤维水肿、混浊。此病为常染色体隐性遗传。