paget病

Paget病

病毒感染：人们用电子显微镜发现，在病变部位破骨细胞的胞质和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核壳体存在，推测副黏病毒感染可能与本病有关。尿羟脯氨酸（HYP）：正常人在低明胶饮食时的尿羟脯氨酸的排泄量低于50mg/d，而变形性骨炎患者因其骨重建旺盛，尿羟脯氨酸排泄量可高达2000mg/d。此外，亦可与原发性甲旁亢并存。

外阴Paget病

疾病别名乳房外湿疹样癌,外阴湿疹样癌,外阴佩吉特病,派杰病,乳房外Paget病,女阴佩吉特病,pagetdisease疾病代码ICD:C51疾病分类妇产科疾病概述外阴paget病是一种缓慢逐渐发展的癌，含典型的有空泡形成的Paget细胞，约有半数的患者有汗腺的累及。“转化细胞”在上皮内蔓延，穿透鳞状上皮后可能到达附加类型的细胞。

Paget病样网状细胞增生病

疾病别名亲表皮性网状细胞增生症Paget病样蕈样肉芽肿疾病分类皮肤性病科疾病概述Paget病样网状细胞增生病是一种少见的亲表皮性T细胞淋巴瘤。本病罕见。真皮上部有淋巴细胞、组织细胞与少数嗜酸性粒细胞浸润。诊断检查1、诊断及鉴别诊断临床上红斑斑块，或中央有自愈倾向，也有呈疣状，可进一步作病理、免疫组化确诊。

乳房外Paget病

疾病别名乳房外湿疹样癌疾病分类皮肤性病科疾病概述乳房外Paget病是一种常见的皮肤恶性肿瘤，诊断往往需组织病理学检查，一般认为Paget病组织病理中无角化不良细胞，是与Bowen病鉴别的依据之一。免疫组化显示Paget细胞对癌胚抗原、顶泌汗腺上皮抗原均呈阳性，雌激素受体和孕激素受体阳性者较低，与乳房Paget病明显不同。

恶性汗腺汗孔瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：恶性汗腺汗孔瘤又称汗腺汗孔癌。宜早期手术切除。在分化较好的区域，类似于良性外泌汗腺汗孔瘤。因末端汗管瘤细胞为亲表皮性，故表面表皮常受侵犯，表皮内瘤细胞巢大小不一，呈Paget病样，周围绕以增生的鳞状细胞，真皮扩张淋巴管中有瘤巢，提示淋巴管转移。诊断检查：组织病理诊断。

统一性全外阴根治术

外阴广泛切除上部包括切除阴阜，外侧为大阴唇皱襞，下缘包括会阴部。前庭大腺表皮细胞癌，3%；外阴癌以癌栓方式转移，其中腹股沟和盆腔淋巴结转移率为0～转移率与肿瘤大小、部位、组织分化和人乳头瘤病毒（HPV）感染等因素相关。内侧切除10cm以内的阴道壁、外阴基底部、上缘为耻骨筋膜，两侧包括切除内收肌筋膜。

分离式根治性全外阴切除术

手术名称：分离式根治性全外阴切除术别名：分离式切口广泛性外阴切除手术分类：妇产科/妇科手术/外阴部手术/外阴及前庭大腺癌肿手术/广泛全外阴切除术ICD编码：71.502概述：分离式根治性全外阴切除术用于外阴及前庭大腺癌肿手术治疗。前庭大腺表皮细胞癌，3%；外阴癌以癌栓方式转移，其中腹股沟和盆腔淋巴结转移率为0～

分离式切口广泛性外阴切除手术

手术名称：分离式根治性全外阴切除术别名：分离式切口广泛性外阴切除手术分类：妇产科/妇科手术/外阴部手术/外阴及前庭大腺癌肿手术/广泛全外阴切除术ICD编码：71.502概述：分离式根治性全外阴切除术用于外阴及前庭大腺癌肿手术治疗。前庭大腺表皮细胞癌，3%；外阴癌以癌栓方式转移，其中腹股沟和盆腔淋巴结转移率为0～

乳房Paget病

这一潜在的癌肿可为浸润性或原位癌。若50岁以上患者，单侧发生皮损，边界清楚，基底有浸润，乳头溢液甚至乳头凹陷，病情进展缓慢，暂时好转后又复发，对症治疗无效者，应考虑本病。在鉴别诊断方面，主要应与湿疹、Bowen病及浅表型恶性黑素瘤鉴别，此时往往需要通过病理活检和组织化学和免疫组化染色方能证实。

骨恶性纤维组织细胞瘤

骨恶性纤维组织细胞瘤的病因：恶性纤维组织细胞瘤，可以是原发的，也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形，胞质突起，含有大量溶酶体，并有高尔基器，粗面内质网及线粒体，分化差者就较少，细胞核圆形、卵圆形或不规则形，常有双核，核膜下有大量异染色质。

骨恶化纤维组织细胞瘤

骨恶性纤维组织细胞瘤的病因：恶性纤维组织细胞瘤，可以是原发的，也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形，胞质突起，含有大量溶酶体，并有高尔基器，粗面内质网及线粒体，分化差者就较少，细胞核圆形、卵圆形或不规则形，常有双核，核膜下有大量异染色质。

湿疹样癌

湿疹样癌又称Paget病，表现类似湿疹，多发生于女性乳房。此时称乳房外湿疹样癌，可合并大汗腺癌。临床表现1.多发于中年以上女性的一侧乳头或乳晕，偶见于男性和乳房外的大汗腺较丰富的部位；免疫组织化学染色癌胚抗原阳性。疗效评价1.治愈：切除标本边缘，经病理检查未见肿瘤细胞浸润，或放疗后病变消失；

硬化型骨髓炎

概述：硬化性骨髓炎又名Garre's病，特发性骨皮质硬化和干性骨髓炎，此病较少见。病理改变：本病为骨的进行性、广泛性和硬化性炎症，因炎性反应致骨髓腔内发生广泛纤维化，血循环发生障碍，骨内的氧张力下降，促使骨内膜下骨样组织增生，沉积和钙化，Haver管阻塞出现反应性骨内膜增厚，骨皮质呈梭形增生一系列病理变化。

颅骨纤维异常增生症

疾病别名颅骨骨纤维结构不良疾病代码ICD:D16.4疾病分类神经外科疾病概述颅骨纤维异常增生症在临床上并不少见。病变好发于额骨、顶骨、颞骨及蝶骨，以颅底骨多见。治疗方案本病有自愈倾向，至青春期以后可停止发展。报道0.5%颅骨纤维异常增生症的病人，可发生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤或巨细胞肉瘤。

MFH

骨恶性纤维组织细胞瘤的病因：恶性纤维组织细胞瘤，可以是原发的，也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形，胞质突起，含有大量溶酶体，并有高尔基器，粗面内质网及线粒体，分化差者就较少，细胞核圆形、卵圆形或不规则形，常有双核，核膜下有大量异染色质。

异位骨化的放射治疗

操作名称：异位骨化的放射治疗适应证：具有高危因素的患者均可进行放射治疗。2.肥大性骨关节病及活动的类风湿性脊柱炎患者。3.弥漫性特发性骨肥厚病（Forestier病）及Paget病患者。4.因肥大性骨关节炎或创伤后关节炎而手术的患者。3.剂量以中心平面计算，前后对穿照射。6.随访期内可通过影像学检查评价治疗后的疗效。

外阴表浅性皮肤切除术

用组织钳提起阴唇脂肪垫上缘，钝性或用电刀分离皮缘下方和阴唇脂肪垫之间的无血管疏松组织间隙直达中线，然后分别向前、后分离直到前庭的内环状切缘处（图11.1.2.6.1-1）。5.皮片移植5d后，已有新生血管形成，适量活动，但不能行走，避免过度刺激而致新生毛细血管破裂和血肿形成，可提供床上活动架，鼓励床上活动。

骨纤维异常增殖症

④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。

乳头糜烂性腺瘤病

疾病别名乳头导管菜花样乳头状瘤病疾病分类皮肤性病科疾病概述乳头糜烂性腺瘤病又称乳头导管菜花样乳头状瘤病，是乳头大导管的腺瘤。症状体征早期乳头糜烂、发炎。外层为致密的立方形细胞。诊断检查本病临床上早期需要通过病理检查与Paget病鉴别。2、鉴别诊断应注意与帕哲病、乳头状汗腺瘤及乳腺导管内癌区别。

骨骼显像

操作名称：骨骼显像适应症：骨骼显像适用于检测全身骨、关节形态、代谢，良、恶性骨关节疾病诊断，检查早期骨转移灶，提示骨活检定位，恶性肿瘤随诊。6.代谢性骨病和Paget病的诊断。显像前应嘱患者排空膀胱。血流相和血池相中局部出现放射性增高常见于原发性恶性骨肿瘤和急性骨髓炎。6．骨外病变有时也可造成异常浓聚；

表皮内上皮瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：表皮内上皮瘤原来以为是一种表皮内基底细胞上皮瘤，因其表皮内具有境界清楚的瘤细胞。表皮内表现很明显的细胞岛，其形态与周围表皮细胞不同，有些是良性，有些可能是恶性。可见于脂溢性角化病、表皮内汗孔瘤、表皮内交界痣、Bowen病、表皮内恶性汗孔瘤、Paget病和恶性黑素瘤等。

简单外阴切除术

4.后部切除：沿外阴后部切缘，牵拉前部剥下的皮肤标本，继续分离切除舟状窝黏膜，处女膜环外侧会阴体皮肤，并沿肛门周围切除标本，严防伤及肛门外括约肌和提肛肌（图11.1.2.6.2-4，11.1.2.6.2-5）。5.外阴成形：内外环切口皮肤黏膜用1号丝线或可吸收线作简单间断缝合或垂直褥式缝合。3.对会阴体后部切除者限制排便。