2 概述
快速眼動睡眠期行爲障礙（REM sleep behavior disorder，RBD）是以 REM 睡眠期間伴隨夢境出現肢體活動爲特徵的一種睡眠疾病，發作時造成自身或同伴受傷，並導致睡眠受擾[1]。
快速眼動睡眠期行爲障礙在普通人羣和老年人羣中患病率分別爲 0.5%～1%和2%[1]。快速眼動睡眠期行爲障礙患者以男性爲主，各個年齡段均有報道，但 50 歲後起病居多[1]。
3 病因、病理及發病機制
大部分快速眼動睡眠期行爲障礙患者病因不明，但年齡增長是明顯的發病因素[1]。年輕患者多見於發作性睡病患者和抗抑鬱藥使用者，而年齡較大發病者預示有神經系統變性疾病可能，如帕金森病和路易體癡呆等[1]。
快速眼動睡眠期行爲障礙的發病機制尚不明確[1]。有研究提示，REM 期肌張力失遲緩與藍斑核前部及腦橋背外側下部的 REM-開啓核、以及中腦導水管周圍灰質腹外側部和腦橋背外側部 REM-關閉核的功能障礙相關[1]。也有研究發現，特發性快速眼動睡眠期行爲障礙患者紋狀體多巴胺轉運蛋白減低。帕金森病患者紋狀體多巴胺受體嚴重減低，而相當數量的帕金森病患者早期有快速眼動睡眠期行爲障礙表現[1]。故有研究推測黑質紋狀體多巴胺系統功能障礙在快速眼動睡眠期行爲障礙的發病機制中起重要作用[1]。
4 臨牀特徵
快速眼動睡眠期行爲障礙的主要特點是 REM 睡眠期肌張力失弛緩，伴隨暴力性夢境扮演行爲，常見睡眠相關損傷。患者常夢到被陌生人或動物攻擊、追逐等，並對這些不愉快的、充滿暴力色彩的夢境做出大量行爲反應。典型表現是在一次發作末期，患者快速覺醒，迅速清醒、警覺，可連貫的描述夢境，其睡眠行爲跟描述的夢境內容一致。睡眠和夢境相關的行爲，包括各種各樣的發聲、言語以及各種各樣的動作、行爲。然而，很少見走動行爲，離開房間的表現尤其少見。由於快速眼動睡眠期行爲障礙發生在 REM 睡眠期，故通常在睡眠開始至少 90 分鐘後出現。[1]
5 臨牀評估
通過牀伴描述的詳細病史可對快速眼動睡眠期行爲障礙做出初步診斷，但結合視頻多導睡眠圖（video polysomnography，vPSG）更容易與其他異態睡眠鑑別，從而明確診斷。快速眼動睡眠期行爲障礙的電生理特徵是持續或間斷性 REM 睡眠肌張力失弛緩而出現REM 睡眠過高的頦下肌肌電活動或肢體肌肉抽搐。有的患者僅存在REM 睡眠上肢或手部動作，故同時監測上肢和下肢肌電很有必要。[1]
6 診斷
根據 ICSD-3，快速眼動睡眠期行爲障礙的診斷要點包括：反覆發作睡眠相關發聲或複雜運動行爲，經 PSG 證實異常行爲出現於REM 睡眠。通常在後半夜更頻繁，在白天打盹時不常出現；一旦從發作中覺醒，患者會完全清醒、警覺；PSG 發現 REM 睡眠肌張力失弛緩。[1]
7 鑑別診斷
快速眼動睡眠期行爲障礙需與夜間癲癇發作、阻塞性睡眠呼吸暫停、睡眠週期性肢體運動障礙、睡行症、睡驚症、夢魘、創傷後應激障礙以及腦腫瘤等軀體疾病相鑑別[1]。
夜間癲癇常發生在 NREM 睡眠期，行爲刻板、相對簡單，部分患者腦電圖顯示癲癇波，存在 REM 睡眠肌張力弛緩[1]。
阻塞性睡眠呼吸暫停可能導致睡眠中出現肢體運動的表現，但 PSG 表現有明顯不同，存在 REM 睡眠肌張力弛緩，針對阻塞性睡眠呼吸暫停有效治療後，肢體運動相關症狀也消[1]失。
週期性肢體運動障礙與快速眼動睡眠期行爲障礙的臨牀表現明顯不同，後者常存在複雜的夢境扮演行爲，且 PSG 顯示 REM 睡眠肌張力失弛緩[1]。
睡行症和睡驚症主要發生在 NREM 睡眠期，最常見於前半夜睡眠，且大多數在兒童期有發作史，將患者從睡行症或睡驚症發作期間喚醒，其意識相當混濁且缺少夢境記憶[1]。
夢魘和創傷後應激障礙可能與暴力或恐怖夢境有關，並且可反覆從睡眠中驚醒，但複雜性身體運動不常見，PSG 存在肌張力弛緩[1]。
8 治療
快速眼動睡眠期行爲障礙患者應儘可能停用或避免使用可能誘發或加重快速眼動睡眠期行爲障礙的藥物[1]。建立安全的睡眠環境尤爲重要，比如將牀墊放在地板上，用軟物包裹傢俱的棱角，睡前移去潛在的危險物品，對玻璃窗進行安全性保護等[1]。
根據觀察性研究和臨牀經驗，國內外治療指南推薦治療快速眼動睡眠期行爲障礙的藥物主要是氯硝西泮和褪黑素，其中治療快速眼動睡眠期行爲障礙有效的藥物證據最多的是氯硝西泮[1]。睡前 15 分鐘服用 0.25～2.0 mg，最高劑量不超過 4 mg 的氯硝西泮可顯著減少快速眼動睡眠期行爲障礙行爲和外傷的發生，但對老年患者、存在晚期神經變性疾病或阻塞性睡眠呼吸暫停患者應慎用[1]。褪黑素也能有效控制快速眼動睡眠期行爲障礙的行爲，且耐受性好、副作用較少，一般每晚 3 mg 起始，逐漸加量，大多數患者有效劑量爲每晚 6～18 mg[1]。氯硝西泮和褪黑素均經肝臟代謝，有肝功能損害的患者應慎用[1]。另外，也有報道使用卡巴拉汀、丙咪嗪、卡馬西平、多奈哌齊、普拉克索、佐匹克隆等藥物治療快速眼動睡眠期行爲障礙[1]。
9 疾病管理
快速眼動睡眠期行爲障礙疾病管理的原則是安全管理，預防損傷；控制症狀，減少發作；告知轉歸，定期隨訪[1]。
9.1 安全管理，預防損傷
對於快速眼動睡眠期行爲障礙患者，最重要的管理原則是建立一個安全的睡眠環境，防止患者及其牀伴的受傷。無論患者或家屬陳述的病史中顯示患者夜間行爲發生的頻率和嚴重程度如何，都應對快速眼動睡眠期行爲障礙患者進行預防損傷的處理，並建議所有快速眼動睡眠期行爲障礙患者及其牀伴改善睡眠環境以預防損傷的發生，如睡眠區域附近應避免放置火器、鋒利物品、易碎物品；降低牀的高度，推薦牀邊增加護欄，使用軟墊，或使用睡袋；牀鋪應遠離窗戶，並儘可能將窗戶鎖閉；在夢境行爲得到控制以前，患者的牀伴可能需要睡在單獨的房間內。[1]
9.2 控制症狀，減少發作
在提供安全睡眠環境的基礎上，需積極選擇個體化的藥物治療方案，減少夢境相關行爲的出現頻率，降低疾病的嚴重程度，控制快速眼動睡眠期行爲障礙症狀，減少夜間行爲發生頻率及嚴重程度。[1]
9.3 告知轉歸，定期隨訪
快速眼動睡眠期行爲障礙疾病管理的重要組成部分是根據患者具體情況，爲新診斷的患者提供個體化的諮詢服務，告知患者及家屬快速眼動睡眠期行爲障礙患者可能出現神經退行性疾病的風險更高，告知他們想了解的內容並定期隨訪監測。[1]
10 參考資料
- ^ [1] 國家衛生健康委辦公廳．精神障礙診療規範（2020 年版）[Z]．2020-11-23．