落葉型天皰瘡

疾病 口腔科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

luò yè xíng tiān pào chuāng

2 疾病分類

口腔

3 疾病概述

天皰瘡是一種慢性、複發性、嚴重性表皮內皰性平凡病,可能是一種自身免疫性疾病。臨牀上可分四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。

落葉型天皰瘡 皮損好發於頭面、軀幹、起出爲皰破滲出形成黃褐色,由膩性葉狀結,有腥臭、口腔粘膜損害輕、少見。

治療原則:

1、支持療法。

2、皮質激素

3、免疫抑制劑

4、血漿交換療法

5、中醫中藥

6、局部治療

4 症狀體徵

(1)口腔:黏膜完全正常或微有紅腫,可能有表淺糜爛

(2)皮膚:表現爲松馳的大皰,皰破後有黃褐色鱗屑痂,邊緣翹起呈葉狀。

(3)眼結膜及外陰黏膜也常受累。

5 疾病病因

天皰瘡病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認爲與病毒感染紫外線照射、某些藥物(如青黴胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成爲自身抗原而誘發自身免疫反應有關。

6 診斷檢查

臨牀損害特徵 臨牀上往往僅見一紅色創面或糜爛面,若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰近的黏膜表層下方,尼氏徵陽性,或揭皮試驗陽性則有助於診斷,但不要大範圍地採用揭皮試驗,以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現爲體質下降,甚至亞病質,也有助於診斷。此外,下列方法有助於正確診斷。

細胞學檢查 局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂,輕刮皰底組織,塗於玻片上,乾燥後用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色,可見典型的棘層鬆解的解體細胞。該細胞核大而圓,染色深,胞漿較少,又名天皰瘡細胞或棘層鬆解細胞

7 治療方案

1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食,或由靜脈補充,全身衰竭者須少量多次。

2、腎上腺皮質激素潑尼松的起始量爲120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低於30mg/d後減量應慎重,直到每天10-15mg爲維持量。對於嚴重天皰瘡患者,可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量腎上腺皮質激素至病情穩定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d後,採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

8 預後及預防

無特殊。

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