4 疾病別名
卵巢-腹水-胸水綜合徵,盆腔瘤合併胸-腹水綜合徵,卵巢瘤胸腹腔積液綜合徵,Meigs-Salmon 綜合徵,Demons-Meigs 綜合徵,Domons-Meigs 二氏綜合徵,Meigs 綜合徵,梅格斯綜合徵,梅格斯氏綜合徵,梅-卡(Meigs-Cass)二氏綜合徵,卵巢癌-胸腹腔積液綜合徵,卵巢癌-腹水-胸水綜合徵,ovarytumorpleuraln peritoneal effusion syndrome
7 疾病概述
麥格綜合徵指病人患有卵巢纖維瘤(fibroma)伴發胸腔積液及腹水,可爲血性。在腫瘤切除之後,胸腔積液和腹水可以相繼消失的一組症候羣。卵巢纖維瘤伴發麥格綜合徵者3%~12%。發病年齡多數在40~60 歲,最小年齡8 歲9 個月,最大者達88 歲。
8 疾病描述
麥格綜合徵指病人患有卵巢纖維瘤(fibroma)伴發胸腔積液及腹水,可爲血性。在腫瘤切除之後,胸腔積液和腹水可以相繼消失的一組症候羣。1879 年Cullingworth 首先報道本病。1934 年Salmon 描述了本徵是胸腔積液伴有盆腔內良性腫瘤,1937 年Meigs 和Cass 詳細闡述了7 例卵巢纖維瘤伴有胸腔積液和腹水而被命名爲麥格綜合徵。國內最早記載於1948 年,隨後有卵巢纖維瘤、卵泡腺細胞瘤、卵巢甲狀腺瘤、顆粒細胞瘤等引起本徵的報道。
9 症狀體徵
1.卵巢腫瘤左右側發生率無明顯差別,據統計卵巢纖維瘤患者中1%~40%可併發腹水。
2.胸腔積液可以發生在卵巢腫瘤的同側,也可以發生在對側,其中62%見於右側胸腔,11%見於左側,24%見於雙側胸腔。雖反覆行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液體仍迅速生長。腫瘤切除後,胸腔積液、腹水自行消失。
3.有腹水的患者,不一定同時併發胸腔積液,有部分病例僅有腹水而無胸腔積液,或者曾有過胸腔積液,但後來消失。
4.胸腔積液、腹水多爲漏出液,也有少數可呈滲出液相對密度(比重)在0.010~1.017。液體量與腫瘤大小之間無任何關係。但是,合併胸腔積液、腹水的腫瘤都較大,一般直徑超過10cm。胸腔積液、腹水量多少不等,多時可以引起壓迫症狀與體徵,腫瘤出血時,腹水可呈血性。
5.可能出現腹痛、腹脹、咳嗽、胸悶、胸痛、氣短、不能平臥、下肢水腫、尿失禁、體重減輕,亦可發生陰道流血。
6.體格檢查肺部叩診呈實音,呼吸音減弱,腹水徵陽性,患者喜右側臥位。雙合診時可觸及質地堅硬如石爲其特徵的卵巢包塊,中等大小,一般大於10cm,腫塊表面光滑,活動度好,無壓痛。
10 疾病病因
有關麥格綜合徵的病因學說頗多,目前較爲一致的觀點是:腫瘤本身是產生腹水的主要來源。有人認爲本徵腹水是由於卵巢瘤蒂中的大靜脈發生部分栓塞的結果,並指出這種栓塞與瘤體本身重量牽引有關。Meigs 認爲,卵巢纖維瘤可以形成囊腫,並且有間質水腫,多餘的水分可混入腹腔。對此學說不少學者做了大量試驗證明:將摘除的腫瘤放置於乾燥、密閉的瓶中,經過24h,其重量明顯減少(可由3200g 變成2050g)。Rubin 又提出纖維瘤的蒂扭轉可造成瘤體淋巴管或血管受壓,引起血液或淋巴淤滯,液體自腫瘤漏向腹腔。胸腔積液的發生機制比腹水更爲複雜,因爲胸腔距離卵巢腫瘤較遠,胸腔、腹腔有膈相隔,顯然不能用腫瘤本身的作用加以解釋。
11 病理生理
麥格綜合徵原發疾病爲盆腔腫瘤,對於胸腔積液和腹水的發病機制至今認識尚有分歧。但對於腹水產生的原因有如下幾種學說:低蛋白血症學說、膈上方壓迫學說、靜脈受壓、發炎、併發肝及心臟疾病、蒂扭轉、腫瘤表面壞死及水腫學說。實驗證明,本徵胸腔積液和腹水的性狀完全相同,這說明腹水可以通過一定的渠道進入胸腔。Meigs 將墨汁注入腹腔,結果發現墨汁確實移行到胸腔。最近有人用放射性膠體金治療本徵,結果發現,放射性物質可以自由地由腹腔移至胸腔,並且也可以迅速地由胸腔移至腹腔。因此,目前對胸腹之間有淋巴系統相連通之論已基本肯定。
進一步研究發現,右側膈上的淋巴同比左側豐富;又由於右側膈圓頂的位置也較高,抽吸作用相對較強,故胸腔積液多見於右側胸腔。此外,曾報道說膈存在有若干小孔,可使胸腔積液、腹水直接通過小孔向對方移動。
12 診斷檢查
診斷:根據症狀和體徵、婦科檢查發現卵巢腫瘤質地堅硬,合併胸腹腔積液(並不一定胸腹腔積液同時出現)應考慮該綜合徵,如手術證實卵巢腫瘤是纖維瘤,則可確診。
實驗室檢查:
1.腹水生化檢查 多爲漏出液,色清或淡黃,比重多在1.010~1.017,細胞數常少於400×106/L,蛋白量常少於0.3g/L,
3.腹水經腹水細胞學、細胞染色體檢查,AgNOR 檢測,流式細胞儀和成像分析等均提示爲良性腹水。
4.腹水生化鑑別 如比重、腹水蛋白量、乳酸脫氫酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脫氨酶(ADA)、鐵蛋白(FA)及腹水-血清鐵蛋白的比值,均提示良性腹水。
5.腹水免疫學檢測 如CA125、β-微球蛋白等鑑別腹水性質。
其他輔助檢查:
1.腹部B 超檢查 可見附件一側有中等或增強回聲區,質較均勻,中等大小,無明確囊壁,盆腔或腹腔,有液性暗區。
2.X 線檢查 纖維瘤也可見鈣化區,胸腔積液也有X 線徵象。
3.腹腔鏡檢查。
13 鑑別診斷
1.癌性胸腔積液、腹水 多爲血性滲出液,有原發竈及惡病質等。
2.肝硬化腹水 典型病史、蜘蛛痣、肝功能異常、盆腔無腫物等。
3.結核性腹水 爲滲出性,有結核病史,或全身其他部位結核病竈及結核毒素症狀等。
4.充血性心力衰竭 爲漏出液,無心臟病其他症狀及體徵,盆腔無腫物。
5.腎病綜合徵。
6.晚期血吸蟲病。
7.低蛋白血症。
14 治療方案
1.最根本的治療是手術切除腫瘤,術後胸腔積液、腹水隨即消失,症狀和體徵亦減輕並消失。手術切除單側附件即可。若患者年齡大,疑有惡變者可作全子宮及雙側附件切除術。
2.對症治療 胸腔積液、腹水產生過多,發生壓迫症狀時,可使用利尿藥或穿刺放液。但應注意糾正蛋白質的大量丟失和水、電解質紊亂。
15 併發症
有的病例可併發子宮脫垂。
18 特別提示
早期發現、早期手術治療並注意隨訪。