4 疾病別名
環狀毛囊性毛細管擴張,Majocchi 紫癜
7 疾病概述
本病又稱Majocchi 紫癜、環狀毛囊性毛細管擴張(telangiectasiafollicularis annularis),初爲毛囊周圍毛細血管擴張及出血,漸擴展成環狀,中央遺留色素沉着及萎縮。本病少見,男性少於女性,青年人較多。
本病往往對稱發生於小腿伸側面,數目可多可少,也可發生於大腿、前臂、臀及軀幹部。幾無黏膜病變。通常沒有自覺症狀,有的感覺輕度瘙癢,少數患者在皮疹發生以前有神經痛或風溼性疼痛。患者亦無靜脈淤積現象。個別病例可突發急性起病。
8 疾病描述
本病又稱Majocchi 紫癜、環狀毛囊性毛細管擴張(telangiectasiafollicularis annularis),初爲毛囊周圍毛細血管擴張及出血,漸擴展成環狀,中央遺留色素沉着及萎縮。
9 症狀體徵
初爲對稱發生的各種形狀的毛細血管擴張,往往排列成環狀、半環狀,亦可呈線狀、紋狀、匐行狀甚至片狀的直徑爲1~3cm 的斑。毛細血管擴張在斑的邊緣顯着,隨後在其內部(中央)出現點狀出血和淡褐色色素沉着,出血點的數目較毛細血管擴張的數目爲少。斑狀損害可繼續離心性擴大,在其邊緣可出現新的毛細血管擴張與出血點,經過一定時期後,斑的色調變淡而呈黃褐色。此後色素沉着消失。往往遺留輕微的皮膚萎縮,患部毳毛亦可脫落。本病往往對稱發生於小腿伸側面,數目可多可少,也可發生於大腿、前臂、臀及軀幹部。幾無黏膜病變。通常沒有自覺症狀,有的感覺輕度瘙癢,少數患者在皮疹發生以前有神經痛或風溼性疼痛。患者亦無靜脈淤積現象。個別病例可突發急性起病。
11 病理生理
病理改變似Schamberg 病。其主要病理變化是血管擴張和閉塞性血管內膜病變,周圍是以淋巴爲主的小圓細胞浸潤,紅細胞外溢及不同程度的水腫,毛囊可萎縮或變性。早期乳頭下血管擴張和內皮細胞腫脹,伴淋巴細胞、組織細胞以及中性與嗜酸性粒細胞浸潤。真皮內因紅細胞外滲而有含鐵血黃素沉着。萎縮期見表皮萎縮、血管壁肥厚,皮脂腺、汗腺也可萎縮不見。
15 併發症
偶可見有潰瘍性損害。
17 流行病學
本病少見,男性少於女性,青年人較多。