毛細血管擴張性環狀紫癜

風溼免疫科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

máo xì xuè guǎn kuò zhāng xìng huán zhuàng zǐ diàn

2 英文參考

purpura annularis telangiectodes

3 註解

4 疾病別名

環狀毛囊性毛細管擴張,Majocchi 紫癜

5 疾病代碼

ICD:L99.8*

7 疾病概述

本病又稱Majocchi 紫癜、環狀毛囊性毛細管擴張(telangiectasiafollicularis annularis),初爲毛囊周圍毛細血管擴張及出血,漸擴展成環狀,中央遺留色素沉着萎縮。本病少見,男性少於女性,青年人較多。

本病往往對稱發生小腿伸側面,數目可多可少,也可發生大腿、前臂、臀及軀幹部。幾無黏膜病變。通常沒有自覺症狀,有的感覺輕度瘙癢,少數患者在皮疹發生以前有神經痛或風溼疼痛患者亦無靜脈淤積現象。個別病例可突發急性起病。

8 疾病描述

本病又稱Majocchi 紫癜、環狀毛囊性毛細管擴張(telangiectasiafollicularis annularis),初爲毛囊周圍毛細血管擴張及出血,漸擴展成環狀,中央遺留色素沉着萎縮

9 症狀體徵

初爲對稱發生的各種形狀毛細血管擴張,往往排列成環狀、半環狀,亦可呈線狀、紋狀、匐行狀甚至片狀的直徑爲1~3cm 的斑。毛細血管擴張在斑的邊緣顯着,隨後在其內部(中央)出現點狀出血和淡褐色色素沉着出血點的數目較毛細血管擴張的數目爲少。斑狀損害可繼續離心性擴大,在其邊緣可出現新的毛細血管擴張與出血點,經過一定時期後,斑的色調變淡而呈黃褐色。此後色素沉着消失。往往遺留輕微的皮膚萎縮,患部毳毛亦可脫落。本病往往對稱發生小腿伸側面,數目可多可少,也可發生大腿、前臂、臀及軀幹部。幾無黏膜病變。通常沒有自覺症狀,有的感覺輕度瘙癢,少數患者在皮疹發生以前有神經痛或風溼疼痛患者亦無靜脈淤積現象。個別病例可突發急性起病。

10 疾病病因

本病病因不明,可能是由某種感染或中毒性因素所致的局部血管炎改變。

11 病理生理

病理改變似Schamberg 病。其主要病理變化是血管擴張和閉塞性血管內膜病變,周圍是以淋巴爲主的小圓細胞浸潤紅細胞外溢及不同程度的水腫,毛囊可萎縮變性。早期乳頭下血管擴張和內皮細胞腫脹,伴淋巴細胞組織細胞以及中性與嗜酸性粒細胞浸潤。真皮內因紅細胞外滲而有含鐵血黃素沉着。萎縮期見表皮萎縮血管壁肥厚,皮脂腺汗腺也可萎縮不見。

12 診斷檢查

診斷:根據本病的特徵性表現,即毛細血管擴張性小點、出血色素沉着所組成的環狀損害。

實驗室檢查:實驗室檢查多無異常發現。

其他輔助檢查:目前沒有相關內容描述。

13 鑑別診斷

可與其他紫癜性皮膚病相鑑別(表1)。

14 治療方案

尚無滿意療法。可內服維生素C維生素E。亦可局部外塗皮質激素製劑。

15 併發症

偶可見有潰瘍性損害。

16 預後及預防

預後:病程爲慢性。斑狀損害可以自然消退,但在其邊緣可再發新斑。如此反覆,遷徙難愈,往往需經1 年以上才治癒。有復發傾向。

預防:防止可能的誘因;預防感染,加強鍛鍊身體,增強體質,提高自身免疫功能;早診斷,早治療。

17 流行病學

本病少見,男性少於女性,青年人較多。

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