3 疾病概述
毛源性腫瘤無家族史,男女發病率約相等。
5 病理生理
此類腫瘤的組織象雖不一致,但其常見的特點爲由基底樣細胞組成之細胞索,常只有兩層細胞厚。根據瘤內成分主要爲上皮成分或間葉成分,或爲兩者的混合,以及鄰近間質有無誘導基底樣細胞向毛囊分化,可以分爲以下4種。
(一)毛母細胞瘤此瘤位於真皮和皮下組織內,不與其上表皮相連,邊界清楚,主要爲上皮成分。瘤團由單一形基底樣細胞組成的小葉構成篩狀型,周邊基底樣細胞排列成柵狀。此外,尚見相互吻合的基底樣細胞索,核有絲分裂象可多可少。問質膠原纖維排列疏鬆,成纖維細胞較多,基底樣細胞形成毛囊樣結構。
(二)毛源性粘液瘤此瘤的主要成分爲間葉成分,呈粘液瘤樣。
(三)毛源性纖維瘤或毛母細胞性纖維瘤此瘤的邊界清楚,位於真皮內或真皮與皮下組織交界處,不與其上表皮相連。瘤內上皮成分與間葉成分大致相等,互相吻合,基底樣細胞組成圓巢狀或少數長形條索,嵌於成纖維細胞性間質內。圓巢周邊細胞排列成柵狀,核有絲分裂象多見,約10%有不典型毛囊分化,中央見典型頓挫性鱗狀分化,偶伴有與之相連的充滿角蛋白的小囊腫,不見透明角質顆粒。間質炎症細胞不多,但肥大細胞多見。
(四)毛源性毛母細胞瘤瘤內上皮成分與間質成分大致相等,互相混合,間質誘導基底樣細胞向毛囊不同程度的分化,相互交織的基底樣細胞小葉和條索形成與之相連的不同程度分化的毛囊,自原始毛胚至充分發育的毛囊不等。