3 疾病概述
偏側萎縮症是進展性的偏側肢體或軀幹組織萎縮,表現一側皮膚變薄,皮下脂肪減少及骨骼變小等。侷限於一側頭面部的萎縮稱爲面側萎縮症。本病的病因不清,病理上首先累及結締組織,特別是皮下脂肪組織,隨病情發展逐漸累及皮膚、皮脂腺和毛髮,嚴重者累及骨骼、腎臟及大腦半球。
本病發於中青年女性,隱襲起病,多在無意中發現身體局部皮膚和皮下組織變薄萎縮,可發生於身體任何部位,但限於一側。
本病目前尚無有效的治療方法,但本病進展通常爲自限性,到一定程度可自行停止。
5 症狀體徵
本病發於中青年女性,隱襲起病,多在無意中發現身體局部皮膚和皮下組織變薄萎縮,可發生於身體任何部位,但限於一側。病變皮膚乾燥、色素沉着、汗腺分泌間殺,與正常皮膚有明顯分界線。嚴重病例出現骨骼萎縮,乳房縮小、腋毛及陰毛脫落等。患者肌力正常。
7 病理生理
病理上首先累及結締組織,特別是皮下脂肪組織,隨病情發展逐漸累及皮膚、皮脂腺和毛髮,嚴重者累及骨骼、腎臟及大腦半球。局部活組織檢查可見皮膚各層尤其乳頭層萎縮,結締組織減少,肌纖維變細而數量不減。
9 治療方案
本病目前尚無有效的治療方法,但本病進展通常爲自限性,到一定程度可自行停止。