偏側萎縮症

神經內科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

piān cè wěi suō zhèng

2 疾病分類

神經內科

3 疾病概述

偏側萎縮症是進展性的偏側肢體或軀幹組織萎縮,表現一側皮膚變薄,皮下脂肪減少及骨骼變小等。侷限於一側頭面部的萎縮稱爲面側萎縮症。本病的病因不清,病理上首先累及結締組織,特別是皮下脂肪組織,隨病情發展逐漸累及皮膚皮脂腺毛髮,嚴重者累及骨骼腎臟大腦半球

本病發於中青年女性,隱襲起病,多在無意中發現身體局部皮膚和皮下組織變薄萎縮,可發生於身體任何部位,但限於一側。

本病目前尚無有效的治療方法,但本病進展通常爲自限性,到一定程度可自行停止。

4 疾病描述

偏側萎縮症是進展性的偏側肢體或軀幹組織萎縮,表現一側皮膚變薄,皮下脂肪減少及骨骼變小等。侷限於一側頭面部的萎縮稱爲面側萎縮症。

5 症狀體徵

本病發於中青年女性,隱襲起病,多在無意中發現身體局部皮膚和皮下組織變薄萎縮,可發生於身體任何部位,但限於一側。病變皮膚乾燥色素沉着汗腺分泌間殺,與正常皮膚有明顯分界線。嚴重病例出現骨骼萎縮乳房縮小、腋毛及陰毛脫落等。患者肌力正常。

6 疾病病因

本病的病因不清,患者可能存在某種特定的交感神經控制基因缺陷,待到一定年齡時該缺陷基因表達,使交感神經受損,引起組織神經營養不良萎縮;也可能與感染內分泌障礙及外傷等因素有關。

7 病理生理

病理上首先累及結締組織,特別是皮下脂肪組織,隨病情發展逐漸累及皮膚皮脂腺毛髮,嚴重者累及骨骼腎臟大腦半球。局部活組織檢查可見皮膚各層尤其乳頭萎縮結締組織減少,肌纖維變細而數量不減。

8 診斷檢查

診斷根據病側身體或面部皮膚及皮下結締組織,甚至骨骼萎縮等體徵。本病須注意與正常性身體兩側不對稱、偏側肥大症和硬皮病等鑑別。

9 治療方案

本病目前尚無有效的治療方法,但本病進展通常爲自限性,到一定程度可自行停止。

10 特別提示

1、加強鍛鍊,預防面部感染保持心情愉快

2、飲食宜清淡,忌食辛辣肥膩食品。

11 相關出處

神經病學第五版

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