氣管食管瘻

疾病 呼吸內科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

qì guǎn shí guǎn lòu

2 英文參考

tracheoesophageal fistula

tracheo esophageal fistula

3 註解

4 疾病別名

tracheo-esophageal fistula

5 疾病代碼

ICD:Q32.1

6 疾病分類

呼吸內科

7 疾病概述

氣管食管瘻(tracheoesophageal fistula)系由於先天胚胎髮育異常形成氣管食管間由瘻道相連通,約半數患者伴有其他先天畸形,如心血管、泌尿生殖系統和肺發育不全。大多數爲散發性,僅少數有家族史。氣管食管瘻食管閉鎖新生兒可出現進食嗆咳和反流,並嘔出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。臨牀表現取決於畸形病變的解剖特點和嚴重程度,大多數表現爲進食後嗆咳、嘔吐,長期反覆下呼吸道感染,偶見咯血

8 疾病描述

氣管食管瘻(tracheoesophageal fistula)系由於先天胚胎髮育異常形成氣管食管間由瘻道相連通,約半數患者伴有其他先天畸形,如心血管、泌尿生殖系統和肺發育不全。大多數爲散發性,僅少數有家族史。

9 症狀體徵

氣管食管瘻食管閉鎖新生兒可出現進食嗆咳和反流,並嘔出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。臨牀表現取決於畸形病變的解剖特點和嚴重程度,大多數表現爲進食後嗆咳、嘔吐,長期反覆下呼吸道感染,偶見咯血。嗆咳和反流的症狀以餵食或哭泣時更明顯。病情較輕者往往至成年後纔出現症狀

10 疾病病因

氣管食管瘻(tracheoesophageal fistula)系由於先天胚胎髮育異常形成氣管食管間由瘻道相連通所致病。

11 病理生理

見氣食管瘻伴食管閉鎖氣管發育不全,並有瘻管食管相通,食管或呈盲端狀閉鎖,擴大呈囊狀,亦見氣管-食管瘻不伴食管閉鎖,少數病例由支氣管食管相通,形成支氣管-食管瘻。

12 診斷檢查

診斷:除根據臨牀表現以外,確診依靠X 線檢查

實驗室檢查:如感染白細胞增高。

其他輔助檢查

1.胸部X 線片僅見吸入性肺炎的X 線徵象,表現爲沿支氣管分佈的小片狀炎症影,以中下肺野爲常見。慢性反覆感染的病例可見密度增深小結節或條索狀影。

2.支氣管造影(碘油)及食管造影(碘油、鋇)可以幫助明確瘻管部位和形態

3.內鏡檢查,包括纖維支氣管鏡食管鏡用於幫助診斷和局部治療

13 鑑別診斷

應與支氣管發育不全先天食管瘻相鑑別。

14 治療方案

宜早期進行手術治療,根據病情作瘻管修補,切除和(或)食管重建,並做短期胃造瘻術.以便飼食和控制吸入性肺炎

手術治療成功率較高,預後較好,但術後應注意隨訪觀察,部分患者可能因合併食管下段括約肌關閉不全後逆蠕動等原因,仍會發生反覆呼吸道感染,宜採用頭高位睡眠和餵食。近年採用內鏡作電灼或Nd:yAG 激光補氣管-食管瘻取得很好效果,且不良反應少。

15 併發症

主要長期反覆下呼吸道感染併發吸入性肺炎呼吸窘迫綜合徵

16 預後及預防

預後:手術治療成功率較高,預後較好。

預防:預防感冒,減少下呼吸道感染

17 流行病學

目前尚無資料。

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