5 概述
全結腸切除、直腸鞘內迴腸拖出術用於全結腸型無神經節細胞巨結腸的手術治療。 先天性巨結腸是一種常見的消化道發育畸形（圖12.13.1.5.1-0-1），系由於結腸遠端某一腸段缺乏神經節細胞，導致腸管痙攣，痙攣腸段正常蠕動消失，形成功能性腸梗阻，梗阻近端腸管擴張、肥厚。痙攣腸管長短不等，有時僅數釐米，有時波及整個結腸，甚至部分小腸。後者臨牀症狀嚴重，治療也較複雜。最常見的類型爲乙狀結腸以下爲痙攣段，靠近痙攣腸段的近端腸管漸漸擴張，直至擴張段稱爲移行段。該段腸管內也缺乏神經節細胞。擴張段腸管肌層肥厚，黏膜層發生慢性炎症，甚至可以形成潰瘍，肌間叢及黏膜下叢神經節細胞變性、稀少。隨就診年齡不同，擴張段的長度也不一致，然後漸漸過渡至正常腸段。
先天性巨結腸手術的要點就是要根據以上病理變化的特點，切除痙攣腸段、移行段及部分不能恢復正常功能的擴張腸段。
7 禁忌症
嚴重營養不良或合併小腸結腸炎不能耐受手術者。上述病兒應先行結腸造口術，待一般情況改善後，再施行根治性手術。
先天性巨結腸症合併其他系統嚴重畸形如嚴重先天性心臟病、食管閉鎖等應先行腸造口，待嚴重威脅生命的畸形糾正後，再行巨結腸根治性手術。
8 術前準備
先天性巨結腸病兒臨牀出現功能性結腸梗阻、腹脹，結腸內大量糞便貯留，毒素吸收，造成營養不良，心肝腎功能受損，抵抗力差，所以術前應進行系統的準備，爲手術創造良好的條件。
1.術前做鋇灌腸、直腸測壓、直腸黏膜活檢、膽鹼酯酶測定，明確診斷及瞭解病變的範圍。
3.術前做腸道準備 於術前3周每日用生理鹽水做結腸灌洗，以便清除結腸內糞便，解除腹脹，恢復腸道通暢，減輕中毒症狀，改善營養狀況，治療腸炎。使病兒情況逐漸好轉，同時灌腸有效地解除了功能性結腸梗阻，使部分擴張的腸管逐漸恢復至正常，便於術中決定切除的範圍。在結腸灌洗中應注意：①必須用等滲鹽水，因低滲液易致水中毒，高滲液則易引起鹽中毒。最重要的是要準確測量灌腸的出入量，防止灌入的鹽水在腸管內大量滯留。每次灌腸總量不得超過100ml/kg體重。②灌腸應選擇柔軟，但稍粗一些的肛管，便於糞便從肛管內排出。灌腸者應瞭解病變腸管的範圍及走向，放管應輕柔。每次灌腸時應將肛管通過痙攣段而達到擴張段。每次灌入液體量不可過多，灌入一定量的鹽水後輕輕按摩腹部，並向下擠壓擴張段，使腸道內氣體、糞便及灌入液體從肛管內排出。每日灌腸後應達到將擴張段清洗乾淨的目的。③冬季灌腸時應注意保暖，防止受涼併發上呼吸道感染。④對於痙攣段短的病兒，可在生理鹽水清潔洗腸前先灌入“123液”（即33%硫酸鎂30ml，甘油60ml，生理鹽水90ml）。嬰兒可半量注入，刺激排便，便後再以生理鹽水清潔洗腸。
4.如有水電解質紊亂，應及時給予糾正。貧血者可少量多次輸血。
5.灌腸期間給予低渣、易消化、高蛋白、高維生素食物，必要時給予腸道內高營養，積極改善營養不良，提高病兒機體抵抗力。
6.術前3d給予腸道滅菌劑，減少腸道內細菌，降低手術後感染率。
7.術前配血。
10 手術步驟
1.切口 多采用左下腹腹直肌切口或左下腹斜切口（圖12.13.1.5.1-1）。
2.首先切開升結腸外側腹膜，然後切開降結腸外側腹膜，繼之按順序依次從升結腸、橫結腸及降結腸切開腸繫膜，結紮腸繫膜血管。
3.遊離全部結腸，在腹膜反折處切開直腸肌層，鈍性分離直腸黏膜，將直腸黏膜剝離至齒狀線附近。
4.術者轉至會陰部，先行擴肛，於齒狀線上方1cm處環形切開直腸黏膜，與盆腔手術野實現貫通，將直腸黏膜連同全部結腸從直腸肌鞘中拖出，在迴腸末端切斷，並與直腸齒狀線上之黏膜行兩層間斷縫合，切除全部結腸，拖出的迴腸與直腸肌鞘內放置2根橡皮片引流。術者更換手術衣和手套，轉至腹部手術野，將直腸肌鞘的頂端與拖出迴腸做間斷縫合固定一週。