3 疾病別名
未定型細胞增生症
7 症狀體徵
皮損爲無數鮮紅—紅色丘疹，直徑爲3～10 mm，成批出現，散在對稱分佈，無成羣或融合傾向，好發於軀幹和四肢近端。少數病例皮疹可發生在口腔粘膜上。皮疹可自然消退，但新疹不斷出現，可持續存在數月或數年，致使本病病程緩慢而持久，最後完全消退。皮疹消退時常可留棕色斑疹。但還可復發。
8 病理生理
真皮內見大量較單一的組織細胞浸潤，其胞核大、淡染，染色質極少，胞質豐富，淡伊紅色，不含脂質、粘液或鐵質，PAS染色和脂質染色均陰性，無多核巨細胞，陳舊損害中可見成簇泡沫細胞。有些皮損中可伴少量淋巴細胞、中性或嗜酸性粒細胞構成的炎性浸潤。電鏡觀察，在組織細胞中可見大量溶酶體結構，僅少數細胞中可見少量脂質積聚。其特徵爲組織細胞內雖有大量溶酶體但無吞噬現象，僅少數細胞內見小簇脂質。
9 診斷檢查
本病臨牀上應與色素性蕁麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣樣基底細胞瘤綜合徵、結節病、皮膚良性淋巴細胞浸潤、淋巴瘤相鑑別。組織學上雖不易與最早期幼年性黃色肉芽腫或播散性黃瘤區別，但本病有自然消退、再發生等特徵。由於本病組織細胞無“毛玻璃”狀胞質及巨細胞，故可與多中心網狀組織細胞增生症相鑑別。
11 特別提示
全身性發疹性組織細胞瘤別名未定型細胞增生症。本疾病罕見，好發於面部和四肢，無特徵性臨牀表現，常出現大量丘疹或小的結節，可相互融合。