5 疾病概述
乳房外Paget病是一種常見的皮膚惡性腫瘤，診斷往往需組織病理學檢查，一般認爲Paget病組織病理中無角化不良細胞，是與Bowen病鑑別的依據之一。現觀察到在乳房外Paget病中有類似的角化不良細胞存在。
7 症狀體徵
本病大多好發於男性，女性少見。常發生於50歲以上，病程緩慢，病期半年至十多年。其損害好發於頂泌汗腺分佈部位，如陰囊、陰莖、大小陰脣和陰道，少數見於肛周、會陰或腋窩等處。大多爲單發，少數多發，同時發生於兩個部位者更少見，極少數患者可伴髮乳房Paget病。乳房外Paget病可繼發於腺癌的擴展，如從直腸到肛周區，從宮頸到女陰區，從膀胱到尿道、龜頭或腹股溝區等。另一方面，長期在生殖器部位的乳房外Paget病可侵犯宮頸或泌尿道。損害如同乳房Paget病，呈界限清楚的紅色斑片，大小不一，邊緣狹窄，稍隆起，呈淡褐色，中央潮紅、糜爛或滲出，上覆鱗屑或結痂，有時呈疣狀、結節狀和乳頭瘤狀，自覺有不同程度的瘙癢，少數有疼痛。
8 疾病病因
原發性乳房外Paget病的起源目前仍有爭論，以往認爲Paget細胞來源於汗腺癌沿導管上皮向表皮蔓延，但發現表皮及附屬器的病變爲多竈性起源，真皮內浸潤來自表皮而非導管及腺體結構。免疫組化結果支持頂泌汗腺起源，推測它可能起源於頂泌汗腺導管開口部細胞，或是表皮內向頂泌汗腺分化的多潛能細胞。繼發性乳房外Paget病的表皮病變常由深部直腸、子宮頸或膀胱癌擴展而來。