4 疾病概述
少枝膠質細胞瘤佔顱內腫瘤的1．3％～3．8％，在神經上皮性腫瘤中佔3％～12％。成人多見，好發於中年前後，平均發病年齡爲38～45 歲，發病率的高峯爲30～40歲。男性稍多。患者大部分生長緩慢，病程較長，自出現症狀到就診時間平均爲2～3 年，有報道病程爲2.4～4.1 年，最長有達31 年者。癲癇最常見症狀。
5 疾病描述
少枝膠質細胞瘤佔顱內腫瘤的1．3％～3．8％，在神經上皮性腫瘤中佔3％～12％。發病率的高峯爲30～40歲。腫瘤絕大多數居於幕上，額葉最多見，其次爲頂葉和顳葉。腫瘤多位於白質內，可見位於皮質者，腫瘤外觀灰紅色，質軟，浸潤範圍常較廣泛，可突入腦室和皮質表面，部分腫瘤可發生囊性變 醫學教 育網收集整理 。與腦組織之間界限較清楚，有時可見假包膜。少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤常以癲癇爲首發症狀，精神症狀以情感異常和癡呆爲主，侵犯運動、感覺區可產生偏癱，偏身感覺障礙及失語等，高顱壓症狀出現較晚。
6 症狀體徵
少枝膠質細胞瘤患者大部分生長緩慢，病程較長，自出現症狀到就診時間平均爲2～3 年，有報道病程爲2.4～4.1 年，最長有達31 年者。癲癇最常見症狀，爲神經上皮性腫瘤中最常見者，並常以癲癇爲首發症狀，見於50%患者，85%的患者有癲癇發作，以癲癇起病的患者一般病程均較長。有部分病人被誤爲原發性癲癇而治療多年，直到出現顱內壓增高症狀才發現腫瘤。據統計，在可引起癲癇的顱內腫瘤中，10%爲少枝膠質細胞瘤。除癲癇外，患者尚有頭痛(80%)、精神障礙(50%)、肢體無力(45%)等表現。病程多爲漸進性發展，可有突然加重。精神症狀常見於額葉少枝膠質細胞瘤患者，尤其是廣泛浸潤、沿胼胝體向對側額葉擴展者多表現神經症狀，以情感異常和癡呆爲主。顱內壓增高見於半數左右的病人，一般出現較晚，除頭痛、嘔吐外，視力障礙和視盤水腫病人約佔1/3。腫瘤侵犯運動、感覺區可相應的產生偏癱、偏身感覺障礙及運動性或感覺性失語等。間變性少枝膠質細胞瘤多數患者病程較短，顱高壓症狀及神經系統局竈症狀明顯。
8 病理生理
少枝膠質細胞瘤多位於白質內，可見位於皮質者，腫瘤外觀灰紅色，質軟，浸潤範圍常較廣泛，有向深部中線結構浸潤性生長的傾向，如侵犯側腦室壁、透明隔和丘腦連合。40%腫瘤內有鈣化團，20%有囊性變。與腦組織之間的界限較清楚，有時可見假包膜。部分腫瘤產生黏液樣變，聚集成膠凍樣物質。顯微鏡下腫瘤細胞膨脹性生長，形狀均勻一致，外形小而圓，很少有突起，胞核圓形，核分裂象少見，染色深；胞質少而透亮或呈噬酸性，用銀浸潤法(碳酸銀)染色見細胞爲圓形，胞質染黑色並能見到少而短的細胞凸起。細胞排列呈索條狀或片狀。血管豐富，有血管內膜增生和周圍結締組織增生。惡性少枝膠質細胞瘤的形狀更圓，核較大而染色較淺，胞質較多，核分裂象較常見。在腫瘤內常見纖維束及散在的神經元細胞。1/2～2/3 的腫瘤內鈣化球或血管壁內有礦化改變。部分腫瘤內可見成堆的微囊變、黏液性變性與壞死。腫瘤邊緣可見星形膠質增生。免疫組化染色發現，由於少枝膠質細胞瘤細胞內含有微管，而非膠質纖維，因此少枝膠質細胞瘤細胞GFAP 染色爲陰性，其間可有少量GFAP陽性的反映性星形細胞。個別可見腫瘤細胞隨腦脊液播撒。電鏡下，可見腫瘤細胞密集排列，少見細胞外間隙，細胞質呈疏電子性，對應光鏡下呈蜂窩狀結構，內有少量核糖體及內質網和微管等。可見大量線粒體，胞突較少，亦呈疏電子性，片狀分佈於胞體周圍，內含微管結構，但無連接結構，偶然可發現發育很差的點狀緻密體。腫瘤內可廣泛見到很像星形膠質細胞的中間型細胞，可能代表腫瘤細胞向星形細胞分化。惡性少枝膠質細胞瘤的核分裂象尤其突出。間變性少枝膠質細胞瘤同樣有明顯的鈣化，惡性程度高者腫瘤組織學形態與膠質母細胞瘤相似，與少枝膠質細胞瘤的根本區別爲腫瘤細胞極豐富，形態多樣，核質比例增大，核分裂象多見。腫瘤血管內皮增生明顯，並有腫瘤壞死現象存在。極個別可發生顱外轉移，以骨、淋巴結、肺爲主。
9 診斷檢查
實驗室檢查：無特殊表現。
其他輔助檢查：
1.頭顱X 線平片 少枝膠質細胞瘤最顯著的特點是鈣化，X 線平片可見腫瘤鈣化斑多數呈條帶狀或點片狀，佔34%～70%，上皮性腫瘤可發生局部顱骨變薄，顱內壓增高徵象見於30%以上的病人。
2.CT 掃描 多呈低密度佔位影像，90%的腫瘤內有高密度鈣化區，時常在腫瘤周邊部。非鈣化部分表現爲等、低密度影，增強後有時有強化。
3.MRI 掃描 腫瘤T1 加權像呈低信號，T2加權像爲高信號，周圍水腫易與腫瘤相區分。若腫瘤有較大的鈣化，MRI 呈低信號區。少枝膠質細胞瘤注藥後的對比增強比較突出。
10 鑑別診斷
在影像學上，無明顯鈣化的少膠質細胞瘤需與星形細胞瘤相鑑別，有鈣化的腫瘤則要與動靜脈畸形相鑑別，一般後者經常表現無周圍水腫和鈣化，異常血管和含鐵血黃素沉着往往並存。異常血管可爲分叉狀、管狀或圓點狀異常信號，在T1加權像和質子密度加權像呈低信號，在T2加權的偶回波圖像上呈高信號，在梯度回波加權像可直接顯示。靜脈注射Gd-DTPA 增強MRI 掃描有助於鑑別。間變性少枝膠質細胞瘤在影像學上除鈣化外，瘤周水腫明顯，部分惡性程度高者CT 與MRI 表現可與膠母細胞瘤相似。
11 治療方案
治療以手術切除爲主，手術原則爲儘可能多切除腫瘤。然而由於腫瘤侵犯中線結構或側腦室壁，常影響手術切除範圍，腫瘤肉眼全切率約30%。有人報道腫瘤切除愈徹底，手術死亡率愈低。腫瘤侷限於一側額葉、顳葉或枕葉者，手術切除是較理想的方法。比較徹底切除者術後常可獲得較好療效。對於少枝膠質細胞瘤術後放療、化療目前尚無統一認識。但對於生長迅速或復發的少枝膠質細胞瘤患者。建議行術後放療與化療。近年研究認爲少枝膠質細胞瘤爲化療敏感性腫瘤，對丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀與長春新鹼系列治療(簡稱PCV)反應良好。間變性少枝膠質瘤治療仍以手術全切腫瘤爲主，術後放療是必需的。化療對間變性少枝膠質瘤有效，常用PCV 聯合治療。
12 併發症
如進行手術治療，可能發生以下併發症：
1.顱內出血或血腫 與術中止血不仔細有關，隨着手術技巧的提高，此併發症已較少發生。創面仔細止血，關顱前反覆沖洗，即可減少或避免術後顱內出血。
13 預後及預防
預後：少枝膠質瘤患者預後較星形細胞瘤患者佳。手術全切即使未行放療、化療亦可能獲得長期生存。對於腫瘤次全切除並行術後放療的患者，5 年生存率可達85%，10 年生存率爲55%，平均生存期8.0 年，個別報道達40 年，僅作部分切除(包括活檢及減壓者)術後平均存活3.3 年。手術可明顯緩解頭痛等症狀，但不能有效控制癲癇，術後仍有80%患者有癲癇發作。然而，儘管行手術、放療、化療等綜合性治療措施，幾乎每一例均有復發可能。復發腫瘤可發生惡性變，50%～70%復發少枝膠質瘤將變爲間變性，甚至有15%的復發腫瘤變爲多形性膠母細胞瘤。復發腫瘤的預後常較差。可再次手術延長生命，術後放療有一定療效，5 年及10 年生存率可達到52%和32%。間變性少枝膠質瘤預後欠佳，5 年生存率爲43%。平均生存期爲3.75～4.5年，腫瘤位於額葉者生存期較長。惡性程度高者平均生存期僅1.4 年。
預防：無特殊。