6 疾病描述
輸尿管腫瘤臨牀較爲少見。1841 年，法國病理學家Rayer 首先描述輸尿管腫瘤。1902 年，Albarran 報道第1 例在術前明確診斷的原發性輸尿管腫瘤。截至1976 年，世界文獻報道僅爲2200 例，而國內主要文獻統計原發性輸尿管惡性腫瘤，至1996 年8 月共報道280 餘例。
近年來，隨着人類壽命的延長和診斷技術的提高，以及人們對腫瘤有了更多的認識和警惕，輸尿管腫瘤的發病率呈增多趨勢。目前來說，輸尿管腫瘤並非少見病，而且越來越多地引起臨牀醫師的重視，其重要性在於：①明確診斷比較困難。據統計，手術前其診斷率爲50%～90%；②輸尿管壁薄，其血供與淋巴豐富，較易早期發生轉移和擴散，給臨牀治療帶來困難；③術前估計腫瘤的分化程度與浸潤深度較爲困難；而這兩者與輸尿管腫瘤的預後密切相關；④輸尿管腫瘤5 年生存率爲40%～67%，總的來說其預後是較差的。因此，必須強調應用綜合診斷措施。使輸尿管腫瘤患者獲得早期診斷和治療，努力提高其5 年生存率。
8 疾病病因
輸尿管腫瘤的病因尚未完全明瞭。與腎盂及膀胱腫瘤相似，吸菸、飲用咖啡、濫用鎮痛藥、某些特殊職業、慢性炎症、積水、結石、使用環磷酰胺化療、遺傳等多種因素與輸尿管腫瘤的發生、發展有關。有研究發現吸菸者發生輸尿管腫瘤的風險比腎盂腫瘤和膀胱腫瘤都高，且吸菸量與發生腫瘤的風險存在劑量效應關係；而大量飲用咖啡也會增加發生輸尿管腫瘤的可能；長期服用鎮痛藥如非那西汀則會使輸尿管腫瘤的發生率增加許多；那些從事化學、石油化學、塑料工業，長期接觸煤、瀝青、可卡因、焦油的人患有輸尿管腫瘤的可能性大爲增加；慢性細菌性感染、尿道結石、梗阻易於產生鱗狀上皮癌，發生腺癌的可能性則要少得多；環磷酰胺作爲化療藥物也被認爲不只是會增加發生膀胱腫瘤的可能性，發生輸尿管腫瘤的可能性也會增加。
9 病理生理
雙側輸尿管發生腫瘤(同時或者異時)佔輸尿管腫瘤總數的0.9%～1.6%，約73%的輸尿管腫瘤位於輸尿管下段，約24%位於輸尿管中段，發生於輸尿管上段只佔3%左右。
輸尿管腫瘤大多爲移行細胞癌，約佔93%，組織病理特性與膀胱移行細胞癌相似；鱗狀上皮癌、腺癌較少。在佔少數的良性腫瘤中以上皮性乳頭狀瘤最常見，約佔75%，其中內翻性乳頭狀瘤常與惡性腫瘤併發，文獻報道約18%的惡性腫瘤發生(同時或異時)輸尿管內翻性乳頭狀瘤，因此對於診斷爲內翻性乳頭狀瘤的患者有必要排除輸尿管惡性腫瘤，另一良性腫瘤爲纖維上皮息肉。TNM 分期同腎盂腫瘤。輸尿管移行上皮癌可以通過上皮擴展(直接浸潤或種植)及淋巴、血行擴散。
(1)輸尿管上皮來源：惡性的有移行細胞癌、鱗狀細胞癌、腺癌、未分化癌；良性的有移行細胞乳頭狀瘤。
(2)輸尿管上皮以外的輸尿管及周圍組織來源：惡性的有纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、類癌性肉瘤；良性的有纖維瘤、神經鞘瘤、平滑肌瘤、血管瘤、纖維性息肉。
(3)輸尿管以外的器官或組織來源：均爲惡性腫瘤，如轉移性癌、轉移性肉瘤等。
2.臨牀分期 主要有國際抗癌協會和Jewett 兩種分期法。
10 診斷檢查
實驗室檢查：
診斷：間歇性肉眼血尿伴長條狀血塊；影像學檢查發現輸尿管充盈缺損；尿脫落細胞檢查陽性或病理證實爲腫瘤即可診斷。
2.尿脫落細胞檢查 診斷正確率60%～70%，應用流式細胞儀(FCM)可以更敏感地發現腫瘤細胞。
其他輔助檢查：
(1)靜脈尿路造影：輸尿管有偏心性或中心性充盈缺損，表面毛糙不齊、凹凸不平，形狀不整或呈長圓形；病竈處輸尿管輪廓消失；梗阻上方有不同程度積水，腎功能減退；腫瘤下方呈杯口狀擴張。
(2)逆行造影：如阻塞完全，逆行造影表現與靜脈尿路造影相仿，阻塞端尖削，邊緣不齊或呈杯口狀，杯口邊緣毛糙、不對稱。逆行造影顯示癌腫下方輸尿管擴大呈“高腳杯”狀，對確診有重要意義。
(3)CT 檢查：早期小腫瘤＜1 cm 時難以發現，但可觀察到腎盂積水及周圍組織浸潤和淋巴結轉移情況。
(4)MRI：在腫瘤分期上較CT 準確。對診斷不清的梗阻性腫瘤診斷有幫助。
(5)腎動脈造影：上段輸尿管的癌腫，偶可見腎盂、輸尿管動脈增粗，伸向腫瘤區，有時還可見纖細的腫瘤血管。併發腎盂積水時，腎內動脈拉直且分開。
(6)B 超：一般只能發現腎盂積水和較大的轉移竈。有時可見腫瘤爲中等回聲或稍低迴聲，其上方輸尿管擴張。
2.器械檢查
(1)膀胱鏡：可見患側輸尿管口噴血尿，因爲20%的患者合併膀胱癌，故必須觀察膀胱內有無腫瘤。並可做逆行造影檢查，也可用帶刷輸尿管導管取組織做病理學檢查，診斷陽性率達90%。
11 鑑別診斷
1.輸尿管陰性結石 多見於40 歲以下青壯年，以絞痛爲特點。肉眼血尿少見，多數爲鏡下血尿，常與絞痛並存。輸尿管陰性結石可以引起結石部位以上尿路梗阻，造影發現輸尿管內有負影。如用造影劑後仍不能確診，可作輸尿管充氣作雙重對比造影。此時陰性結石多能顯影。CT 平掃檢查於梗阻段輸尿管發現高密度的結石陰影。
2.輸尿管息肉 多見於40 歲以下青壯年。病史長，造影見充盈缺損，其表面光滑，範圍較輸尿管腫瘤大，多在2cm 以上，甚至可達10cm。部位多在近腎盂輸尿管連接處。反覆從尿液中找癌細胞陰性，可資鑑別。
3.膀胱癌 位於壁段輸尿管周圍的膀胱癌可將輸尿管口遮蓋。需與下段輸尿管癌突入膀胱相鑑別。輸尿管癌突入膀胱有兩種情況，一是腫瘤有蒂，瘤體在膀胱，蒂在輸尿管；二是腫瘤沒有蒂，瘤體在輸尿管和膀胱各一部分。鑑別主要靠膀胱鏡檢查。可用鏡鞘前端推開膀胱腫瘤觀察與輸尿管口的關係。如有蒂與輸尿管內相連，則可明確輸尿管腫瘤。
12 治療方案
治療原則：單側應做包括患側腎、全長輸尿管及膀胱袖套狀切除，雙側時可保留一側功能較好的腎。由於輸尿管癌複發率較高，且有腫瘤種植及多中心生長的特點，術後應按照膀胱癌治療原則做全身化療、膀胱灌注化療及定期膀胱鏡複查。
1.對側腎功能良好者 對良性乳頭狀瘤有惡變傾向者及惡性腫瘤應採用根治性手術，切除範圍包括：患腎、腎脂肪囊、輸尿管全長及膀胱袖套狀切除。侷限性輸尿管腫瘤也可經輸尿管鏡做電灼或用摻釹釔鋁石榴石(Nd：YAG)激光治療或輸尿管節段性切除。
2.雙側輸尿管腫瘤
(1)雙側上1/3 段腫瘤：僅切除病變組織，腸代輸尿管或自體腎移植。
(2)雙側下1/3 段腫瘤：雙輸尿管中下段切除，輸尿管膀胱再植或用腸襻與膀胱相連。
(3)一側上段，一側下段：一側根治術，一側腸代輸尿管、自體腎移植、輸尿管或腎皮膚造口。
4.術後輔助化療，可應用M-VAC 方案(甲氨蝶呤、長春鹼、順鉑和多柔比星)，有效率40%～50%，但不良反應重，放療不敏感。按照膀胱癌治療原則做膀胱灌注化療及定期膀胱鏡複查。
14 預後及預防
預後：分化良好Ⅰ、Ⅱ級癌5 年存活率56%～67%，分化不佳的約16%；非浸潤性的5 年存活率約60%，而浸潤性的約佔25%；有轉移者生存期低於3 年。
預防：輸尿管腫瘤尤其是惡性腫瘤患者，無論是採用輸尿管鏡治療及保守性手術，還是根治性手術後，都應制定詳細而嚴格的隨訪計劃，具體包括：①定期檢查尿常規及尿脫落細胞；②定期複查靜脈尿路造影或逆行腎盂輸尿管造影；③定期膀胱鏡和輸尿管鏡檢查，最初2 年，每3 個月1 次，以後每6 個月1 次；④選用絲裂黴素或BCG 等化療藥物定期行膀胱灌注，以預防腫瘤復發。
15 流行病學
輸尿管腫瘤較少見，發病率約佔腎盂腫瘤的1/4，而事實上腎盂腫瘤僅佔尿路上皮腫瘤的5%。1987 年的癌症統計資料顯示：輸尿管腫瘤和性別有一定的關係，發病率在男性比女性高2～3 倍。在人種上，白人和黑人發病率之比爲2∶1，而在白人75～79 歲這一年齡段中，每年發病率達10/10 萬。上尿路移行細胞腫瘤一般很少發生在40 歲以前，年輕患者多爲良性息肉病變，40～70 歲爲發病率的高峯年齡。輸尿管腫瘤的發病率較膀胱腫瘤低得多的原因主要是因爲前者只是排尿的通道，而膀胱則是貯尿器官，與尿接觸的時間較長有關。巴爾幹腎病爲流行於巴爾乾地區的地方性疾病，表現爲腎間質的退行性變，其癌變一般只限於腎盂，輸尿管腫瘤與該病之間無必然聯繫。