6 疾病概述
外陰paget 病是一種緩慢逐漸發展的癌，含典型的有空泡形成的Paget細胞，約有半數的患者有汗腺的累及。是一種少見的外陰惡性腫瘤，多見於70 歲以上的絕經後白人老年婦女。
一般無自覺症狀，病程緩慢，可遷延多年。多發生於大陰脣和肛周，外陰瘙癢和燒灼感是常見症狀，檢查發現外陰病竈高出皮膚，局部增厚，有硬結及皮膚表面有脫屑，常有色素減退類似白斑。
7 疾病描述
外陰paget 病是一種緩慢逐漸發展的癌，含典型的有空泡形成的Paget細胞，約有半數的患者有汗腺的累及。多發生於大陰脣和肛周，外陰瘙癢和燒灼感是常見症狀，檢查發現外陰病竈高出皮膚，局部增厚，有硬結及皮膚表面有脫屑，常有色素減退類似白斑。一些外陰Paget 病的患者患有潛在腺癌。
8 症狀體徵
一般無自覺症狀，少數有不同程度的瘙癢和灼痛，病程緩慢，可遷延多年。病竈開始於外陰生毛部、生殖皺褶和肛周，然後向小陰脣擴散，多出現於長期站立時。肉眼觀察病竈爲邊界清楚的紅色溼疹樣斑塊,表面有滲出結痂或角化脫屑，並常擴散至肛門區，偶可浸潤至股內側。尿道口、陰道、宮頸、肛門和肛管則極少累及。揭除痂皮後露出鮮紅色細顆粒的糜爛面。皮膚病損界限清晰但邊緣不規則，病竈中紅色和白色分別爲潰瘍區和高度角化區。有些病損爲柔軟和均質的紅斑，手術標本切緣有該病浸潤者多見於前庭病變。如出現潰瘍，常爲侵襲性生長的標誌，罹患該病的病人中約20%伴有外陰浸潤性腺癌，且臨牀浸潤型癌多見於鏡下浸潤癌。外陰Paget 病患者，當有會陰體後部浸潤時,則增加其他部位罹患腺癌的高危性，特別是肛門區和乳房區。罕見有發生於複發性Paget病的浸潤性腺癌。範圍較廣的病變通常隆起。常開始於外陰生毛髮的部位。
10 病理生理
該病爲一種來源於外分泌和頂漿分泌汗腺的上皮內腺癌，因爲這些病變表現爲頂漿分泌，故認爲惡性細胞來源於未分化的基底細胞。“轉化細胞”在上皮內蔓延，穿透鱗狀上皮後可能到達附加類型的細胞。它是在腫瘤形成的過程中轉化爲附加類型的細胞。
在汗腺、巴氏腺或肛門直腸等具有分泌功能的器官患有潛在浸潤性腫瘤的多數患者中，惡性細胞通過皮膚的導管樣結構遷移到達表皮層。病變在表皮層內者佔70%。上皮增厚，棘皮樣，表皮深層內有Paget 細胞浸潤，當Paget 細胞進一步增殖，可擴散至表皮全層、表皮附件(毛囊、皮脂腺、汗腺)。外陰表面有滲出結痂或角化脫屑，並常擴散至肛門區，偶可浸潤至股內側，尿道口、陰道、宮頸、肛門和肛管則極少累及。局部淋巴結和其他部位的轉移也會發生。黏液卡紅反應也爲陽性；硫瑾染色示黏液。
鏡下見在表皮深層，尤其在釘突尖端明顯可見單個或小羣分散的Paget 細胞。Paget 細胞爲大圓細胞，有豐富的胞漿，呈透明空泡狀，染色淡，細胞核大，核圓形或卵圓形，有些核呈折迭，核仁不大但明顯，常位於一邊，核分裂不多見。核漿比爲1∶3，染色質細而分散。Paget 細胞質內含有酸性及中性黏多糖，用Alcian 藍染色呈陽性反應；用PAS 染色在澱粉酶處理前後皆呈陽性反應，表皮中無多核角朊細胞，Paget 細胞不從表皮進入真皮，但可從表皮伸入毛囊上皮中，可伴有汗腺癌。真皮層可見淋巴細胞和少數漿細胞浸潤。
11 診斷檢查
診斷：Paget 病的確診依靠病理組織活檢。有時病竈塗片細胞學檢查可見paget細胞，但侷限於表皮深部的病竈常呈假陰性。應注意本病可多中心發生，病竈的實際大小要比肉眼見到的紅色斑塊更廣泛。
13 治療方案
治療：
1.手術治療 外陰Paget 病的治療以手術切除爲主。對單發病竈，可行病竈廣泛切除，對多中心的或較廣泛病竈，可行單純外陰切除術。Paget 病病變的擴散程度常超過肉眼所見，所以切緣常呈陽性病理改變。如果手術切緣爲陽性，則複發率很高，因此，在手術時對切緣應行冰凍切片檢查，以保證將病竈完全切除。不論採取何種術式，切除的正常皮膚邊界應距離病竈2.5cm 以上，深度以到皮膚下脂肪組織0.5～1cm 爲宜，病變下方的任何腫塊均應被切除並送病檢，以排除惡變。對於病變下方已有浸潤性癌者，必要時可行外陰根治術及腹股溝淋巴結清掃術。如切除範圍較大，創面較大，則需植皮。
2.局部治療 有報道採用氟尿嘧啶(5-Fu)軟膏塗於病竈治療有效。可用1%氟尿嘧啶(5-Fu)、丙二醇或0.7%斑蝥素丙酮明膠混合液封包。外用足葉草酯也有一定療效。
3.物理療法 有電灼、電凝固、冷凍、淺層X 線、32P 或60Co 放射治療等。
4.關於激光治療 對於外陰部複發性Paget 病例、在排除腺癌的情況下激光治療則是安全的。由於該病具有較高的惡變率，故不宜用激光氣化剝脫方法治療，至少不用於原發病竈的治療。若其下合併有浸潤性癌，則不採用激光治療法。
14 併發症
本病常同時或先後併發其他癌瘤。常見的併發癌瘤有：乳腺癌、前庭大腺癌、皮膚基底細胞癌、膀胱癌、膽囊癌、外陰浸潤性腺癌。合併有宮頸、結腸、膀胱及乳腺的惡性腫瘤約佔30%，當肛門黏膜受累時，則通常提示有潛在性直腸腺癌。