6 疾病概述
外陰汗腺瘤是由汗腺上皮增生而形成的腫瘤,一般爲良性,極少數爲惡性。較少見,80%發生於50 歲以上的婦女。
生長部位常在大陰脣或大小陰脣間皺裂處、肛周和會陰部,因小陰脣缺乏汗腺,故極少發生。多無臨牀表現,僅感覺有一硬結而已,少數病例有疼痛、刺癢、灼熱等症狀。如潰破後繼發感染,則局部有疼痛、溢液、出血、有臭氣、發熱等症狀。
8 症狀體徵
生長部位常在大陰脣或大小陰脣間皺裂處、肛周和會陰部,因小陰脣缺乏汗腺,故極少發生。多無臨牀表現,僅感覺有一硬結而已,少數病例有疼痛、刺癢、灼熱等症狀。如潰破後繼發感染,則局部有疼痛、溢液、出血、有臭氣、發熱等症狀。外陰大汗腺瘤多在婦檢時偶然發現外陰部有一呈圓形略高出於皮膚的腫塊。病變一般是單個,邊界清楚。汗腺瘤病程長短不一,有些汗腺瘤可長達10 餘年而無變化,但在妊娠期,短期內可迅速增大。一般汗腺瘤直徑多在1cm左右,直徑>2cm 者爲少數。
汗腺瘤的臨牀表現有3 種類型:①囊腫型,頗似皮脂囊腫;②實質型,表現爲一皮下硬結;③潰爛型,是表麪皮膚壞死後,汗腺組織呈紅色肉芽狀或乳頭狀突出於破口,此時外觀極似癌腫。
9 疾病病因
一般都認爲汗腺瘤發生於大汗腺,但不知是起源於頂漿分泌腺體還是始基腺結構。支持其發生於大汗腺的理由是:頂漿細胞在青春期以前並無分泌作用,直到青春期纔有分泌功能,而汗腺瘤確實在青春期以前不會遇到,但尚有幾點不能解釋,如腋窩、乳暈、陰阜等處都有極豐富的頂漿細胞,小汗腺中亦有少量的頂漿細胞,但極少發生汗腺瘤,而外陰、肛周發生的機會則較多。而且,黑人的頂漿汗腺3 倍於白人,其發病率亦應相應增高,但文獻報道黑人的發病率反而低。關於小陰脣汗腺瘤的來源,亦有爭論。假使汗腺瘤發生於頂漿細胞始基,那麼應在其附近找到毛囊,但在小陰脣部往往難以找到。Woodworth 研究這些腺體,發現其比一般皮膚的小汗腺大些,比頂漿腺體小些,用普魯士藍染色,可以鑑別是小汗腺細胞還是頂漿細胞,因頂漿細胞內含有鐵成分,而小汗腺細胞則無,作者證實小陰脣內的汗腺上皮細胞並不含鐵。故有人認爲小陰脣內汗腺瘤的來源,既不是小汗腺,亦不是大汗腺,而是介於兩者之間的另一種類型的腺體,是小陰脣所特有的。
10 病理生理
腫瘤一般爲單個圓形的實性結節,質軟,表面被覆正常皮膚。偶可破潰、外翻,形成紅褐色乳頭狀瘤樣腫塊,而且易出血,頗似癌變或炎性肉芽。腫瘤位於真皮淺層,緊貼表皮,直徑0.1~1cm,平均0.8cm,界限清楚。
鏡下形態類似於乳腺大導管的乳頭狀瘤,瘤內可見很多管狀或囊狀空腔,腔內有互相吻合的乳頭狀突起,其表面有二層細胞,即腔壁和乳頭常襯以單層大汗腺型高柱狀細胞,胞核較大,淡染,胞質嗜酸,常有頂漿分泌;其外周有一層斷續排列的立方肌形上皮細胞。
11 診斷檢查
診斷:診斷常常需要根據病理檢查而做出。如單憑肉眼觀察,確實不易鑑別。汗腺瘤囊腫型者往往被誤診爲皮脂囊腫,實質型者常被誤診爲女陰癌或前庭大腺腺瘤,潰爛型者更易誤診,常被誤診爲肉瘤、乳頭狀腺癌。單憑肉眼觀察,確實不易鑑別,必須在活組織檢查以後,才能確診。根據Woodworth 的報道,即使病理組織診斷,初次確診率也不過57%。在20 世紀50 年代以前,此類病理常被誤診爲腺癌。近年來,對此腫瘤已有比較清楚的認識,誤診率已大大減少。