6 疾病概述
汗腺癌是比較少見的皮膚附件惡性腫瘤，佔皮膚惡性腫瘤的2.2%～8.4%。汗腺腫瘤大多爲良性腫瘤。外陰汗腺腺癌十分罕見，僅佔外陰惡性腫瘤的0.5%。發病年齡30～67 歲，女性較男性爲多見。
7 疾病描述
汗腺癌是比較少見的皮膚附件惡性腫瘤，佔皮膚惡性腫瘤的2.2%～8.4%。汗腺腫瘤大多爲良性腫瘤，Tulenko 報道的109 例汗腺腫瘤中，汗腺瘤佔88%，汗腺癌僅佔12%。上海醫科大學腫瘤醫院病理科收集的771 例皮膚原發性惡性腫瘤中汗腺癌共64 例，佔皮膚惡性腫瘤的8.3%。
8 症狀體徵
1.症狀
(1)病程：發展多緩慢，但少數患者發病較急驟，病程在1 年以內者佔30%，亦有長期表現爲生長緩慢的皮下結節，有時外傷可促使腫瘤迅速增大。
(3)外陰腫塊：直徑通常＜1cm，偶可達5cm，表面出現潰瘍後合併感染，則可產生滲液及膿性分泌物。
2.體徵 汗腺癌多爲單發性皮下結節或腫塊，質地堅實；與皮膚常有粘連。
腫塊表麪皮膚的色澤正常或略帶淡紅色，有時伴有毛細血管擴張，偶有漿液性或血性溢液；如癌塊巨大，常可潰破呈菜花樣塊物，並伴有繼發性感染。體檢可見腫瘤常位於大陰脣，表麪皮膚完整，也可出現表淺潰瘍或溼疹樣改變。汗腺癌惡性度低，進展緩慢，晚期病竈可浸潤肌層，或累及陰道及出現腹股溝淋巴結轉移和肺轉移。
9 疾病病因
外陰汗腺腺癌多來自大汗腺，也可來自小汗腺。其組織形態極像正常汗腺。癌竈侵入表皮並與旁邊的大汗腺有形態學上的過渡，也可向深部浸潤，有時會侵入神經鞘。癌細胞漿豐富、嗜酸性，可產生黏液。癌細胞分化程度93%爲Ⅰ級。
10 病理生理
外陰汗腺腺癌都位於大陰脣，其體積＜1cm。組織結構呈囊性乳頭狀生長或實質性。瘤體如超過2cm 直徑者可有潰瘍形成。汗腺癌多爲實質性腫塊，無包膜，與周圍組織分界不清；切面呈黃白色或灰紅色，可伴有出血及點狀壞死，少數伴有透明樣變和小囊腫形成。
根據汗腺癌的生物學特點和組織形態上海醫科大學腫瘤醫院病理科將汗腺癌分爲5 型：
1.未分化型 癌組織由胞質透亮或紅染的小多邊形或卵圓形細胞和胞質深染小梭形細胞組成，細胞排列成條索狀或片塊狀，有形成腺腔的傾向。細胞異型性明顯，核分裂象多見。網狀纖維呈巢狀分佈，梭形細胞周圍網狀纖維增多。癌組織中無PAS 陽性物質。
2.結節型(分化型) 癌組織由胞質透亮或紅染的大多邊形或立方形細胞和胞質深染的梭形細胞組成，細胞相互交織成結節狀排列，有形成腺腔或囊腔的傾向；網狀纖維呈巢狀分佈；部分癌細胞中含有PAS 弱陽性物質。此型有時與富有細胞的汗腺瘤難以區別。但結節狀癌巢呈條狀浸潤性生長，癌細胞異型性顯着有助於與汗腺瘤鑑別。
3.腺型 癌細胞呈立方形或柱狀，排列成腺腔狀；腺上皮及腔內均可見PAS陽性物質；核分裂象多見，有時可見多量黏液分泌。
4.黏液表皮樣型 癌組織由間變的鱗狀細胞巢及含有透明黏液的或富含顆粒的粒狀細胞組成，兩種細胞間有移行癌。
5.Paget 病型 爲汗腺癌累及表皮的結果，表現爲表皮基底層內出現胞質透亮或淡染的大卵圓形細胞，即Paget 細胞，表皮下可見癌變的汗腺導管或癌巢。轉移途徑有叄種：①局部浸潤：汗腺癌主要呈局部浸潤性生長，向深部浸潤後使其基部固定而不易推動。②淋巴結轉移：經淋巴道轉移至腹股溝淋巴結。③血行轉移：以肺轉移爲最多見。
11 診斷檢查
診斷：外陰汗腺腺癌依據病理組織學才能進行最後診斷。當其病竈迅速增大、顏色改變、疼痛和潰瘍發生時，臨牀上應考慮發生惡變。
病竈範圍廣而疑有其他組織器官受累時通過以上輔助檢查，可明確腫瘤的範圍及鄰近組織的受累程度，以利於制訂合理的治療計劃。某些腫瘤可起源於良性病變，如管腺癌、圓柱狀腺癌、汗孔癌、惡性軟骨樣汗腺癌、汗管癌及汗腺癌。在良性病變中(如汗孔瘤、汗管瘤、圓柱瘤)CEA 爲陰性，而在相應的惡性病變中CEA 爲陽性。
12 鑑別診斷
由於汗腺位於真皮層內，故早期汗腺癌多表現爲表麪皮膚完好的皮下結節，這與早期外陰癌所表現的紅斑或丘疹(其表面常有鱗屑和痂皮等徵象)不難作鑑別。但與皮下的某些良性腫瘤如纖維瘤、神經纖維瘤等甚難區分，故於會陰部發現皮下結節時，應及時做活檢以明確診斷。對生長迅速的巨大汗腺癌有時與軟組織肉瘤難以鑑別，惟汗腺癌發生區域淋巴結轉移者比軟組織肉瘤更爲多見。
13 治療方案
1.手術治療 手術是汗腺癌的主要治療方法，早期病竈可行病竈部的廣泛切除術，只要完整地切除了腫瘤則可治癒。中晚期病竈應行外陰廣泛切除，腹股溝淋巴結腫大者，需行腹股溝淋巴結清掃。
切除範圍根據腫瘤的大小而異。對病竈較小、邊界清楚的汗腺癌，切緣距腫瘤邊緣3cm 即可。對巨大腫瘤，特別是邊界不清者距腫瘤邊緣5cm 切開皮膚後再潛行分離皮片2～3cm 後作廣泛切除。基底的切除範圍需根據腫瘤浸潤深度而定，累及鄰近臟器時，常需將受累器官一併切除。
由於汗腺癌主要呈局部浸潤性生長，向深部浸潤後使其基部固定而不易推動，常被誤認爲無法手術切除，對此不應輕率剝奪患者的治療機會。位於腹股溝部位的汗腺癌，累及股血管、神經時，作半骨盆切除術仍有獲得治癒的希望。
2.化學治療 汗腺癌對化療藥物多不敏感，但中晚期外陰汗腺癌手術加抗癌化療可能會改善預後，採用聯合化療有時可暫時緩解症狀。常用藥物有環磷酰胺(CTX)、氟尿嘧啶(5-Fu)、長春新鹼(VCR)、博來黴素(BLM)、甲氨蝶呤(MTX)、放線菌素D(ACTD)等。
17 特別提示
定期體檢，早發現、早治療，做好隨訪。