2 概述
生理性黃疸並不是(physiologic jaundice)是新生兒出生24小時後血清膽紅素由出生時的17~51μmol/L(1~3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上,臨牀上出現黃疸而無其它症狀,1~2周內消退。生理性黃疸的血清膽紅互足月兒不超過204μmol/L(12mg/dl),早產兒不超過255μmol/L(15mg/dl)。但個別早產兒血清膽紅素不到204μmol/L(12mg/dl)也可發生膽紅素腦病,對生理性黃疸應有警惕,以防對病理性黃疸的誤診或漏診。
3 診斷
(一)病史
1.黃疸出現時間 24小時內出現共同疸者應首先考慮新生兒溶血癥,其次再考慮CMV等先天性感染;2~3天者以生理性黃疸最常見,ABO溶血癥亦應除外;4~7天者以敗血症、母乳性黃疸較多見;7天后呈現黃疸者則敗血症、新生兒肺炎、膽道閉鎖、母乳性黃疸等均屬可能。
2.黃疸發展迅速 新生兒溶血癥最最快,其次最敗血症,新生兒肝炎及膽道閉鎖發展較慢而持久。
3.糞便及尿的顏色 糞色甚淺或灰白、尿色深者提示新生兒肝炎或膽道閉鎖。
4.家族史 家族有蠶豆病患者應考慮是否G6PD缺陷病;父母有肝炎者應除外肝炎。
5.妊娠史、生產史(胎膜早破、產程延長提示產時感染)、臨產前母親用藥史等。
2.如有溶血表現(網織細胞增高,有核紅細胞>2~10/100白細胞),應檢查母嬰ABO及Rh血型,抗人球蛋白試驗陽性者即爲Rh血型不合;ABO溶血病患兒抗體釋放試驗呈陽性。上述試驗陰性者或出生3、4天后始發病者應除外G6PD缺陷。
(三)糞便幾無膽色素、尿色深、尿膽紅素陽性者應考慮新生兒肝火和膽道閉鎖,因前者常造成較久的基本完全性肝內梗阻,兩者的鑑別較困難,以下檢查可供參考。
1.血清膽紅素多次測定 逐漸增高提示膽道閉鎖,若有波動或不規則地下降提示肝炎。
3.其他實驗室檢查 血清5′-核苷酸酶明顯增高提示膽道閉鎖;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指腸引流液含有膽汁或膽酸可降外膽道閉鎖;脂蛋白-X(LP-X)陽性者提示膽道閉鎖。
4.靜注131I玫瑰紅37~148MBq(1~4μCi),收集3天糞便(不能混有尿液)測每分鐘計數,如>10%的注入量即可排除膽道閉鎖。
5.核素肝、膽掃描 靜注99m鍀標記的亞氨二醋酸(IDA)衍化物後掃描,肝炎患兒的肝臟顯影緩慢而腸道出現放射性濃集,膽道閉鎖患兒肝顯影出現快,腸道不出現顯影。
7.肝活檢 肝結構基本正常,膽小管大量增生提示膽道閉鎖;肝小葉結構紊亂、肝細胞壞死、多核巨細胞易見到提示肝炎。
8.剖腹探查 爭取在2個月內施行,如無膽囊宜進一步探查;如有膽囊,應進行膽囊造影,如異常則作肝門空腸吻合術(越早施行效果越好,最遲不超過3個月)。
5 病原學
胎齡12周時,羊水中已有膽紅素。這是由胎兒氣管和支氣管樹分泌到羊水中的未結合膽紅素。胎兒紅細胞破壞後產生的未結合膽紅素,極大部分通過胎盤到母體循環去清除,故新生兒剛出生時都無黃疸。
出生後,新生兒必須自己處理血紅蛋白的代謝產物一未結合膽紅素。但葡萄糖醛酰轉移酶在足月兒要3~5天、未成熟兒要5~7天才成熟。加諸概述中已提及的各種新生兒膽紅素代謝特點,就發生新生兒生理性黃疸。