5 疾病描述
應用體外循環人工心肺機行心內直視手術，如二尖瓣或主動脈瓣置換術、先天性心臟缺損修補術、心室壁瘤切除術、冠狀動脈旁路移植及心臟移植等，均有引起中樞神經系統，尤其是腦部損害的可能。近年來由於手術技術和人工心肺機不斷的改進，已使腦部的併發症顯著降低，但仍未能完全避免。
6 症狀體徵
1.神經系統的損害可累及各個水平，但以大腦損害最爲多見(79%)，依次爲小腦、腦幹及脊髓。周圍神經損害，如臂叢或尺神經損害等應考慮在手術時，該神經因被拉扯或壓迫所致。中樞神經系統的損害可呈彌散性或局竈性。症狀嚴重者在手術過程中即發生昏迷，並且出現的神經症候，一直持續到死亡；輕者症狀持續幾天而消失，但也可留有長期後遺症。常見的症狀有昏迷，精神錯亂、譫妄、智力障礙、失語、不同程度的偏癱、四肢癱、中樞性面癱、感覺障礙、視力障礙、象限性偏盲、病理反射陽性。少見者爲瞳孔不等大、眼球震顫、複視、三叉神經障礙及出現吸吮反射等。有時症狀出現在手術幾天之後，如在冠狀動脈搭橋術後2～3 天。
2.心臟移植發生的神經系統損害,臨牀表現輕重不同 大致分爲3 類：
(1)腦血管性：可因腦部血栓形成，栓塞、缺血缺氧、腦內出血、排異反應，心力衰竭、腎功衰竭、敗血症等出現頭痛、精神行爲異常、短暫性失語、抽搐發作及不同程度的偏癱甚至昏迷。
(2)中樞神經系統感染：多因應用免疫抑制劑導致機會性腦部感染如曲黴菌、念珠菌、隱球菌、弓形蟲、鉅細胞病毒、皰疹性病毒以及細菌性感染引起的腦膜腦炎。
(3)免疫抑制劑引起的損害：長期應用皮質類固醇激素引起的情緒欣快、激動、類固醇性肌病等。自從採用環孢素(cyclosporine)以來，一般應用激素的劑量已降低，使上述症狀也減少，但環孢素除對腎及肝臟有毒性作用外，還具有一定的神經毒作用，可以引起感覺異常、視幻覺、肢體震顫、抽搐發作、白質腦病、小腦性共濟失調、脊髓病、括約肌障礙及軸突性及脫髓鞘性周圍神經病。此外，有少數患者因持久的排異反應而長期應用免疫抑制劑導致腫瘤特別是淋巴瘤的發生。
7 疾病病因
心臟直視手術引起神經系統損害的原因，難用單一因素解釋，比較主要者依次有以下幾種：
(1)低灌注壓損傷：Tufo 等認爲體外循環時的平均動脈壓，其降低的水平和時間的長短與腦損害相關。在他觀察的患者中，平均動脈壓在60mmHg 或以上時，腦損害的發生率爲27%，在50～59mmHg 時爲45%，40～49mmHg 時爲55%，在40mmHg或以下時，則增高至78%。兩相比較，低於40mmHg 和在60mmHg 以上，前者腦損害的發生率是後者的3 倍。
Branthwaite(1973)指出當體外循環開始時，動脈壓突然下降，此時腦灌注由有搏動性的變成無搏動性的，使腦部自動調節發生障礙，並且難以代償，以致影響腦功能。
從年齡因素來看，Tufo 等發現年齡低於40 歲，即使平均動脈搏壓持續降低，腦損害的機會仍可保持較低；如果在40～50 歲，平均動脈壓又在40mmHg 以下，則腦損害的發生率即可升高。他提出對於老年患者，動脈壓宜保持在60mmHg。
(2)灌注時間長：與此相反，Sotaniemi(1980)認爲灌注的平均動脈壓，對腦損害的重要性小，而灌注時間長爲腦損害的危險因素，並且認爲與年齡因素也無關。根據Sotaniemi 的統計，灌注時間在2h 以下者，有19.5%患者發生腦損害，而在2h 以上者，則升至51.9%，且在統計學上有顯著差異。
另有文獻報道，灌注時間超過2h，年齡又大，出現腦損害的機會也要增加。有統計資料顯示，在50 歲以下者，體外循環時間超過2h，則比小於2h 者，其腦損害要多2～3 倍。如果年齡在50 以上，平均動脈壓又在50mmHg 以下則灌注時間越長，發生腦損害者也越多。
Branthwaite 及Sotaniemi 比較強調栓子來源於體外循環。栓子組成可以是氣體、去泡沫劑顆粒，瓣膜的碎片或脂肪。氣栓是在行左心手術和間隔缺損手術時尤多發生。脂肪栓塞則主要來自手術過程行胸骨切開術或因縱隔中的脂肪球進入心包腔而被吸入灌注系統所致。
3.術前有神經系統疾病 Sotaniemi 發現術前患過腦血管意外或暈厥發作者尤易術後發生腦損害，而術前有短暫性腦缺血發作者並不易引起腦損害。但Tufo 等的看法與此相反，認爲腦損害的發生與術前有否神經疾病無關。
4.年齡 Javid 等(1969)即指出隨年齡增加，腦損害者也增多。Branthwaite的統計，在61～70 歲者，38.5%發生腦損害，51～60 歲者爲32.6%，41～50 歲者爲19.2%，40 歲以下者發生率更低。與此相反，根據Sotaniemi 的統計，則腦損害的發生與年齡無關。
5.術中大量失血 術中大量失血與腦損害有關，而失血的多少和手術時間長短又有關聯。
6.術中難以預料的意外及其他 如術中氧合器發生故障導致動脈氧壓值下降等可致腦損害。冠狀動脈搭橋術後心律失常或嚴重的稀釋性貧血均可促進神經障礙的發生。至於主動脈瓣及二尖瓣膜鈣化的程度等是否有關，均不肯定。
8 病理生理
心內直視手術導致顱內大出血的患者，Humphreys 等(1975)認爲，與心肺機預充液中有高滲溶液，致使腦部皺縮，並引起交通靜脈(橋靜脈)受牽扯而破裂有關。此外出血還應考慮和手術時頭部位置、應用抗凝劑肝素、上腔靜脈或右心房壓力升高、低溫或動脈血氣分析變化有關。
主要病理變化：①腦部小血管栓塞；②急性腦內點狀、血管周圍或局竈性蛛網膜下隙出血；③急性廣泛性缺血性神經元損害(稱三聯症)。腦部小血管栓子可由脂肪、纖維素血小板或晶狀(lens)物質等所組成。出血爲廣泛散在及新鮮的，多位於大腦及蛛網膜下隙，出血發生的原因是由於缺血、缺氧及中毒代謝障礙所致。急性神經元變性常見於海馬的Sommer段、枕葉距狀皮質、蒼白球的內部(pallidum)，偶見於大腦皮質的狹長帶及中央灰質。在病變區域神經元死亡遍佈，反映着缺血缺氧的後果。此外，如發現腦軟化，則主要見於大血管手術所致。
9 診斷檢查
診斷：根據神經系統的症狀系發生在心臟直視手術的過程中或手術之後，故診斷爲手術引起的併發症並不困難，但分析引起神經系統受損的原因常非易事，這是由於導致損害的因素多系綜合性的。
實驗室檢查：
1.血、尿、便及腦脊液檢查與心臟疾患、神經系統損害相一致，如感染性血象、血性腦脊液、腎功不全尿改變等。
2.感染病原學檢查 可從CSF 及血清經PCR 技術查找病原或抗體檢測。
其他輔助檢查：
1.腦電圖檢查 術前若出現短暫的δ波發放、異常尖波、或主要爲低頻率活動，則術後79%患者可能出現腦功能障礙，故認爲腦電圖對預測預後有一定意義。腦電圖異常主要表現在δ波方面，有腦損害組比無腦損害組幾乎增加了6 倍，而且消失也慢(Sotaniemi，1980)。
10 鑑別診斷
1.出現局竈性體徵如偏癱、失語、截癱及四肢癱者一般多爲血管性的，且以缺血性損害者最多。若系瀰漫性腦損害的症狀如昏迷、精神障礙、認知和心理障礙以及抽搐爲主者，常系腦部缺血缺氧所致。
2.若系心臟移植手術，且經過較長期或大劑量應用過免疫抑制劑者，出現高熱及各種腦部症狀者，除應考慮和持久的排異反應有關外，應注意是否已發生機會性腦部感染，如真菌性、病毒性或細菌性腦膜腦炎等。
上述病因可據情采用腦部和脊髓CT 及MRI 等影像學方法以及腰椎穿刺檢查CSF 以助確診。對於感染病原學的檢查可從CSF 及血清經PCR 技術查找病原或經間接熒光免疫等方法檢測抗體以助明確病因。
3.對於周圍神經損害多見於手術過程中較長時間的機械性壓迫所致。
11 治療方案
1.對缺血缺氧的患者 應調整血壓並及時應用高壓氧治療，並根據病情需要應用脫水劑如20%甘露醇及呋塞米（速尿），以減輕腦水腫。
2.保護心、腦的藥物 如可採用1-6-2 磷酸果糖，並應密切觀察水、電解質變化，出現紊亂者及時糾正。