4 疾病概述
子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma)根據惡性程度不同分爲低度惡性和高度惡性兩種。低度惡性子宮內膜間質肉瘤以往有很多名稱，曾被稱爲間質性子宮內膜異位症、淋巴管內間質肌病、淋巴管內間質異位症、間質肉瘤或苗勒間質肉瘤(mullerian stromal sarcoma)等。陰道子宮內膜間質肉瘤較少見。年齡在34～72 歲，中位年齡64 歲。
臨牀大多表現爲陰道壁突出的結節狀物，伴陰道出血，白帶增多，也可表現爲下腹脹痛，陰道、肛門墜脹，排尿、排便困難。腫塊大小3～10cm，可呈息肉狀，邊界清，質軟，無壓痛，活動或固定。
5 疾病描述
子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma)根據惡性程度不同分爲低度惡性和高度惡性兩種。低度惡性子宮內膜間質肉瘤以往有很多名稱，曾被稱爲間質性子宮內膜異位症、淋巴管內間質肌病、淋巴管內間質異位症、間質肉瘤或苗勒間質肉瘤(mullerian stromal sarcoma)等。
6 症狀體徵
陰道子宮內膜間質肉瘤大多表現爲陰道壁突出的結節狀物，伴陰道出血，白帶增多，也可表現爲下腹脹痛，陰道、肛門墜脹，排尿、排便困難。腫塊大小3～10cm，可呈息肉狀，邊界清，質軟，無壓痛，活動或固定。
7 疾病病因
陰道子宮內膜間質肉瘤目前病因尚不明瞭。
8 病理生理
瘤組織灰黃色，魚肉狀。局部侵入肌壁時，可呈小團狀突起，質韌如橡皮，富有彈性。部分肌壁增厚。血管內可見蚯蚓狀瘤栓，有彈性。
鏡檢低度惡性子宮內膜間質肉瘤細胞類似於正常增生期子宮內膜間質細胞，其間滿布類似分泌晚期螺旋動脈的厚壁小血管。細胞爲圓形、大小一致的，胞漿少，核深染，核分裂象＜3/10HPF，腫瘤細胞侵入淋巴管或血管內形成蚯蚓樣瘤栓。高度惡性者細胞異型性明顯，核分裂象≥10/10HPF。免疫組化vimentin、CD10 呈瀰漫、強陽性表達。ER、PR 大部分爲陽性，部分desmin 陽性。
10 鑑別診斷
陰道子宮內膜間質肉瘤應與陰道表淺間質反應及陰道其他腫瘤相鑑別。
11 治療方案
陰道子宮內膜間質肉瘤治療以手術爲主，大多采用部分陰道切除術加全子宮和雙附件切除術。Chang 等主張術後輔以放療，陶淑芸等認爲對低度惡性患者術後無需放療，而化療可提高療效，以阿黴素爲主，輔以環磷酰胺、順鉑、長春新鹼等，並可採用盆腔動脈灌注化療。對復發患者，如雌、孕激素受體陽性者可用孕激素治療。
12 併發症
破潰後感染。
13 預後及預防
預後：陰道子宮內膜間質肉瘤預後較其他肉瘤相對好，雖然各報道隨訪時間6月～13 年不等，但未見死於該瘤的報道，僅1 例報道在術後6 個月轉移至盆腔和肺。Chang 等和陶淑芸等在術後分別隨訪1.5 年、2 年，均未見覆發或轉移。Peters 等(1985)報道1 例在後盆腔除髒術後隨訪13 年無瘤生存。
預防：定期體檢，早發現、早治療，做好隨訪。
14 流行病學
陰道子宮內膜間質肉瘤較少見。年齡在34～72 歲，中位年齡64 歲。
15 特別提示
定期體檢，早發現、早治療，做好隨訪。