7 概述
雙腔右心室是一種獨立的少見先天性心臟畸形，早在1867年Peacock就有描述。以往名稱較多，如右室異常肌束（right ventricular anomalous muscle bundle），分隔右心室（divided right ventricle）或三室心（three-ventricle heart or cor triventriculare）。一般認爲是由於胚胎髮育時期原始心球併入右室的過程中發生缺陷，或由於某些隔-壁小梁（septoparietal trabeculations）特別突出、肥厚和從間隔上隆起所造成。發生率約佔先天性心臟病的1%～2.6%。
其病理特點是：右心室內有1條或多條異常肥厚的肌束，起自三尖瓣環附近的室上嵴，斜行向下，跨越體部心室腔，分別止於右室前壁、前乳頭肌根部和鄰近心尖的室間隔上，將右室腔分隔爲近側的高壓腔和遠側的低壓腔。阻塞部位在右室腔內的小梁部，而不在流入部或流出部，無右室漏斗部發育不良，即遠側低壓腔較大，肺動脈瓣至調節束之間的距離與至心尖部之間的距離之比，較正常的心臟爲小（0.35對0.48）。由於異常肌束的大小、多少和排列的差異，雙腔右心室從病理解剖學上大致可分爲兩種類型。①肌隔型：在漏斗腔的下方，異常肌束與右室壁之間形成肌性隔，中間有圓形狹窄孔爲血液通道，大小不等，可小至僅直徑0.5cm，邊緣常爲增厚的纖維組織。在狹窄口下方與肌性隔相延續的，右側是肥厚的心室漏斗皺襞，左側是異常肥厚的調節束或是2或3條肥厚肌束斜向前乳頭肌根部和心尖方向走行（圖6.28.1-0-1）。②肌束型：異常肌束從室上嵴發出後，呈1條、多條或交錯呈網狀，向右室前壁和心尖方向走行，與右側的心室漏斗皺襞之間以及肌束之間形成裂隙，血流循這些裂隙通過，周圍的心內膜表面常爲白色的纖維化組織。有的病例心室漏斗皺襞亦肥厚，其肥厚程度在極少數病例中甚至超過隔側的異常肌束肥厚（圖6.28.1-0-2）。
單純雙腔右心室僅佔少數，80%～95%病例合併室間隔缺損，且多爲膜周型，僅少數爲嵴上型或多髮型缺損。10%～33%合併肺動脈瓣狹窄，5%合併主動脈瓣下狹窄。其他合併心臟畸形包括：主動脈瓣脫垂、動脈導管未閉、右室雙出口、Ebstein心臟畸形、三房心、全肺靜脈異位連接、以及冠狀動脈畸形等。單純右室雙腔心的病理學改變和臨牀表現取決於心內阻塞程度，輕者除了胸骨左緣第2～4肋間有粗糙的全長收縮期噴射性雜音伴有細震顫之外，胸部X線片和心電圖均可正常。重者有發紺，胸部X線片上右室增大和肺血減少，心電圖多爲右室肥厚。二維超聲心動圖檢查對術前診斷較爲可靠，可直接顯示漏斗腔無狹窄，而在其下方的心室體部有異常肌束所引起的狹窄。右心導管檢查可在肺動脈、漏斗腔和右室竇部三處測出不同的壓力曲線，右室腔內壓力階差超過10mmHg以上即可診斷，嚴重者右室近側腔內的壓力可超過左室壓。右室內阻塞的程度可隨年齡的增長而加重。
外科手術是治療雙腔右心室的惟一有效方法。1962年Lucas首先報道了外科治療經驗和教訓。一般經右室切口，也有主張經右房和肺動脈切口進行右室異常肌束切除者。第四軍醫大學西京醫院從1962年開始進行右室雙腔心修復術，均經右室切口切除右室異常肌束。
9 禁忌症
1.單純性雙腔右心室，右心室內壓差低於40mmHg者可暫不手術，但需要定期隨訪。
2.由於合併心臟畸形而形成手術禁忌證者，例如，由於合併大型動脈導管未閉或幹下型室間隔缺損而引起艾森曼格綜合徵、或有嚴重心衰伴肝腎功能障礙等。
12 手術步驟
1.常規胸部正中切口，鋸開胸骨，縱行剪開心包並懸吊於兩側皮下。
2.心外探查 右室明顯增大，漏斗部較大且室壁較薄。右室體部肥厚，前壁常有變異增粗的右冠狀動脈分支。漏斗部和肺動脈幹處可捫及收縮期細震顫。
3.心內探查 以手指經右心耳行心內探查，可發現阻塞性肌性狹窄位於右室體部，手指難以伸達漏斗腔。同時注意探查有無合併膜周型或肌部室間隔缺損等心內畸形。
4.測壓 用連接於動脈測壓裝置的12號針頭直接穿刺測壓，可在肺動脈、漏斗部和右室竇部三處發現有不同的壓力曲線，可進一步證實診斷和確定狹窄的嚴重程度。
5.按常規建立體外循環。血流降溫，全身中度低溫，依次阻斷下腔和上腔靜脈，並鉗閉升主動脈，經主動脈根部插針頭灌注冷心臟停搏液和心臟周圍放置冰屑保護心肌。
6.縱行或橫行切開右室流出道，避免切斷右室體部前面的粗大冠狀動脈分支。
7.拉開切口後即可見到漏斗腔較大，其下方有肌隔型的圓形狹窄口或肌束型裂隙狀狹窄口，看不到三尖瓣的結構。
8.在狹窄口的左上角縫1針牽引線，從此線的頭側方向開始剪切異常肌束，邊剪切邊擴大顯露，看清下方組織結構，再向下方剪切，逐步切除隔側的異常肌束。
9.以同樣方法，部分切除肥厚的室上嵴和心室漏斗皺襞（圖6.28.1-1）。
10.檢查右室腔並探查三尖瓣口和肺動脈瓣口。發現合併室間隔缺損或肺動脈瓣狹窄等心臟畸形時，給予相應的處理。然後，往返連續縫合右室切口，一般不需用補片加寬右室流出道（圖6.28.1-2）。
13 術中注意要點
1.右室流出道切開後，切勿將右室雙腔心的狹窄口誤當做室間隔缺損加以修補。
2.注意心外和心內探查，避免遺漏合併心臟畸形。在經右房或肺動脈切口修補嵴下型或幹下型室間隔缺損時，亦應常規探查右室流入道和流出道，以免遺漏合併存在的異常肌束性狹窄。
3.正常右室內就有很多肌束。切除異常肌束的目的是疏通右室竇腔至流出腔的通道，不要將所有肌束一一切除，但亦有因右室異常肌束切除不夠，而引起雙腔右心室復發的報道。
4.切除異常肌束時注意避免損傷圓錐乳頭肌、前乳頭肌、三尖瓣腱索和主動脈瓣，應邊剪邊看清解剖結構，逐步切除。切除程度以疏通阻塞爲宜，切勿將異常肌束提得過高，切除過深，以免剪穿室間隔和右室前壁。