7 疾病概述
原發性直立性低血壓(Primary Orthostatic Hypotension)屬少見病。早在1826 年就有人對它作過探討，1925 年Bradbury 和Eggleston 首先詳細地描述本病的臨牀特徵爲直立性低血壓(即從臥位或蹲位突然起立時血壓明顯下降)、暈厥、脈率固定(即直立時心率無相應增加)、無汗、勃起功能障礙和夜尿等，稱爲“自發性直立性低血壓”。
皮膚乾燥，出汗少、排尿、排便障礙和性慾減退及勃起功能障礙等。由於本病常累及中樞神經系統，部分病例可逐漸出現眼外肌麻痹、肢體僵硬伴粗大震顫、表情呆板、動作遲鈍和慌張步態等錐體外系損害症狀；步態蹣跚、共濟失調、語言不清、眼球震顫等小腦受損的症候以及肌張力痙攣性增高、腱反射亢進、病理神經反射陽性、發音困難等錐體束受損的症狀。
8 疾病描述
原發性直立性低血壓(Primary Orthostatic Hypotension)屬少見病。早在1826 年就有人對它作過探討，1925 年Bradbury 和Eggleston 首先詳細地描述本病的臨牀特徵爲直立性低血壓(即從臥位或蹲位突然起立時血壓明顯下降)、暈厥、脈率固定(即直立時心率無相應增加)、無汗、勃起功能障礙和夜尿等，稱爲“自發性直立性低血壓”。1960 年Shy 和Drager 從本病患者屍檢材料中發現有中樞神經系統瀰漫性變性，以脊髓中間外側柱最明顯，可侵犯蒼白球、黑質、小腦和丘腦等部位，而交感神經功能障礙僅爲神經系統病損的一部分。後來Chokroverty 等提出把本病稱爲“原發性直立性低血壓病”。
9 症狀體徵
原發性直立性低血壓病最突出的表現是臥位時血壓正常，直立時血壓迅速而顯着降低，收縮壓降低超過30mmHg，舒張壓降低超過20mmHg，但心率無變化。因血壓降低可產生一系列腦缺血、缺氧表現，輕者直立時逐漸發生眩暈，重者可立即發生暈厥，以致被迫長期臥牀休息，臥下後眩暈或暈厥症狀多能緩解。此外，可出現自主神經損害的症狀如皮膚乾燥，出汗少、排尿、排便障礙和性慾減退及勃起功能障礙等。由於本病常累及中樞神經系統，部分病例可逐漸出現眼外肌麻痹、肢體僵硬伴粗大震顫、表情呆板、動作遲鈍和慌張步態等錐體外系損害症狀；步態蹣跚、共濟失調、語言不清、眼球震顫等小腦受損的症候以及肌張力痙攣性增高、腱反射亢進、病理神經反射陽性、發音困難等錐體束受損的症狀。少數病人有感覺異常、智能減退現象。這一類病人因有中樞神經系統損害，亦稱爲中樞型，即Shy-Drager 綜合徵。若無中樞神經系統損害，僅有直立性低血壓和周圍自主神經功能不全者稱周圍性直立性低血壓病。
10 疾病病因
原發性直立性低血壓主要是中樞神經系統，特別是自主神經發生變性(尤其是交感神經系統)阻斷了壓力感受器的反射弧所致。直立性低血壓除上述原發性外，也可繼發於其他疾病，包括：
1.神經系統疾病 脊髓結核、脊髓橫斷性損害、脊髓空洞症、感染性多發性神經炎、多發性硬化、亞急性聯合變性、震顫麻痹等。
11 病理生理
人體站立時，因受地心吸力的影響，約有300～400ml 的血液淤積於下肢，回心血量減少，心輸出量可比臥位時降低25%左右，血壓可下降。正常人當血壓剛開始下降時，即能迅速刺激頸動脈竇和主動脈弓的壓力感受器，使這些區域發放到血管運動中樞的抑制性衝動的頻率和速率減少，反射性地使腎上腺素能交感神經興奮性增高，釋放到血液中的去甲腎上腺素量增多，作用於周圍血管和心臟，導致小動脈收縮和心率增快。此外，血管系統的壓力感受器對於靜脈淤血也可引起血管收縮效應，以及下肢肌肉張力增加和等長收縮、迫使血液通過靜脈瓣通向心臟，這種肌肉泵作用也可增加回心血量，從而阻止心排血量的急劇下降。另外，體位改變時通常會發生過度換氣，產生反射性靜脈張力增高，這也有助於心臟的充盈和血壓的升高。正常人由於具有上述調節機制，故由臥位直立時不會發生明顯的血壓降低。凡是破壞了上述調節機制的某一或某些環節，都可引起體位性低血壓的發生。原發性直立性低血壓主要是中樞神經系統，特別是自主神經元發生變性(尤其是交感神經系統)，阻斷了壓力感受器的反射弧所致，其病變部位可在節前或節後交感神經、腦幹、丘腦下部、血管運動中樞及小動脈壁本身發生病變。由於反射機制中斷，使阻力血管(主要指小動脈)及容量血管(主要指小靜脈)皆不能有效地進行反射性收縮，同時心率也不增快，使有效循環血量降低，血壓隨之降低。此外，有人認爲兒茶酚胺代謝或分泌障礙引起神經傳導失常，循環中某些擴血管物質如緩激肽釋放過多等，也可能參與直立性低血壓的發生。
12 診斷檢查
診斷：根據本病臨牀表現診斷不難，但應注意以下幾點：1.部分病人直立性低血壓不是即刻發生，需站立1～3min 後才發生，因此，當懷疑本病時，至少要等待5min。2.正常人起立時也會發生短暫的血壓下降 但波動不大，且1～2min 內恢復，遇此情況不要誤診爲本病。在暈厥方面，除本病外，應除外血管迷走神經反射、頸動脈竇過敏、排尿性暈厥和嚴重心律失常(如完全性房室傳導阻滯、病態竇房結綜合徵等)病症所致的暈厥。
實驗室檢查：對懷疑由內分泌疾病引起的低血壓，應做相應的內分泌功能及激素檢測。血常規化驗如有紅、白細胞的改變亦有助於診斷。
其他輔助檢查：
1.心電圖 有無心律和心率的變化，有無ST-T 的改變，有無病理性Q 波。
2.心臟超聲及外周血管多普勒超聲檢查 有助於心血管疾病源性低血壓的診斷。
13 鑑別診斷
低血壓患者主要爲腦供血不足的表現，而內分泌性疾病引起的繼發性低血壓，則伴有內分泌功能減退的症狀。有些病人可表現爲食慾不振、腹部不適、消化不良、血紅細胞增多、白細胞減少、抵抗力降低易引起感染等現象。
14 治療方案
由於本病原因未明，故防治有一定困難，主要措施包括：
1.起牀走動及體位改變時，動作要慢，避免驟然起立。平時宜穿彈力襪、緊身褲或用彈力繃帶，以減少直立時下肢靜脈血液淤積。
2.飲食方面除攝入富含營養的食物外，可適當增加食鹽量，以增加血容量。
4.配用下列藥物 包括：9-α氟氫可的松首劑0.1mg/d，可漸增至0.3mg/d，維持量爲0.05mg/d；地塞米松初用量爲3.75mg/d，逐漸減量至1.5mg/d 維持；苯丙胺5～10mg，1～3 次/d；左旋多巴0.1～0.25g，2～4 次/d；麻黃鹼15～30mg，3 次/d；谷維素10～20mg，3 次/d 等。其他支持療法如叄磷腺苷(ATP)、輔酸A、泛癸利酮(輔酶Q10) 、肌苷、維生素B 族也可選用。