新生儿溶血知识树
新生儿溶血病系指母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血。至今发现的人类26个血型系统中，以a、b、o血型不合新生儿溶血病为最常见，其次为rh血型系统。上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病，其中a、b、o溶血病712例(85。3％)，rh溶血病122例(14。6％)，mn溶血病1例(0。1％)。
【病因和病理生理】
胎儿由父亲遗传获得母体所不具有的血型抗原，在胎儿红细胞通过胎盘进入母体后、该血型抗原即刺激母体产生相应的igg血型抗体，当这种抗体进入胎儿血循环与其红细胞上的相应抗原结合，即使红细胞在单核-吞噬细胞系统内遭致破坏，引起胎儿血管外溶血。大量溶血造成严重，甚至导致心力衰竭；因胎儿严重贫血、低蛋白血症和心力衰竭而致全身水肿；贫血使髓外造血组织代偿性增生、出现肝脾大；娩出时黄疸往往不明显，但很快出现并迅速加重。溶血产生的大量未结合胆红素透过血脑屏障使脑神经核黄染，产生神经系统症状，出现胆红素脑病。a、b、o溶血病主要发生在母亲为o型而胎儿为a型或b型时；如母为ab型，或婴儿为“o”则均不会发生新生儿溶血病。因ab血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中，o型母亲通常在第一胎妊娠前即可受到自然界具有a、b血型物质的刺激而产生抗a、抗b抗体(igg)，故40％~50％abo溶血病发生在第一胎。
rh血型系统在红细胞上有6种抗原；c．d、e、c、d、e，但d始终未能发现；依抗原性强弱排列，依次为d>e>c>c>e。
rh溶血病是因为：母亲红细胞缺乏d抗原(rh阴性)，而胎儿红细胞具有 d抗原(rh阳性)，母体所产生的 d igg抗体在进人儿体后即产生免疫性溶血。但rh阳性(具d抗原)母亲如缺乏rh系统其他抗原(e、c等)而胎儿具有这类抗原时，也可产生rh溶血病。
rh溶血病中以rhd溶血病最常见，其次为rhe溶血病。rh溶血病一般较少发生在未输过血母亲的首次妊娠中，这是因为rh抗原仅存在于rh猿和人的红细胞上，此抗原初次致敏约需0。5-lml血液，但在首次妊娠时母血中只有少量(0。05-0。1ml)胎儿血，不足以使其母亲致敏；或即使引起致敏，也属原发反应，抗体既少又弱；开始产生的抗体基本是igm，不能通过胎盘，到以后产生igg时，胎儿已经娩出而不致受累。rh 溶血病症状随胎次增多而加重，这是由于在首次分娩时有超过0。5~lml胎儿血进人母循环，而且第二次致敏仅需0。01~0。1ml胎血，并很快产生大量igg抗体所致。很少数未输过血的rh阴性母亲在首次妊娠时也会发生rh溶血病，这可能是因为rh阴性(d/d)的母亲为rh阳性，使孕妇本人在出生时已接受了其rh阳性母亲的抗原而致敏，若其首次妊娠胎儿为rh阳性(d/d)，在孕期即可使其再次致敏，很快产生抗d的igg通过胎盘便引起胎儿发生rhd溶血病。
【临床表现】
症状较重与溶血程度基本一致。abo溶血病多为轻症；rh溶血病一般较重。轻者除黄疸外，可无其他明显异常；病情严重者贫血明显，同时有水肿、心力衰竭、肝脾大、甚至死胎。
(一)黄疸 与溶血程度及肝内形成结合胆红素的能力有关。>77%的rh溶血患儿出生24小时内出现黄疸并迅速加重；而abo 溶血病仅为27。7%，以第2~3天出现者较多。血清胆红素以未结合型为主，但亦有因胆汁淤积而在恢复期出现结合胆红素升高者。
(二)贫血 程度不一，严重者可有心力衰竭。有些rh溶血病患儿于3~6周时发生晚期贫血，这是由于的血型抗体在体内持续存在，继续溶血所致。
(三)肝脾大 轻症无明显增大，重症胎儿水肿时有明显肝脾增大，系髓外造血所致，多见于rh溶血病。
(四)胆红素脑病 一般发生在生后2~7天，早产儿多见。常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状，首先为嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等；半天至一天后很快出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前卤隆起、呕吐、哭叫、惊厥，常伴有发热；如不及时治疗，1/2~1/3患儿死亡。幸存者症状逐渐恢复，肌张力恢复正常，但常遗留有手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍等后遗症。
【治疗】
(一)产前处理 rh阴性孕妇既往有死胎、史，本次妊娠中rh抗体效价由低升至1：32或1：64以上，测定羊水胆红素值增高，且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考虑提前分娩，以减轻胎儿受累。对重症rh溶血病孕妇产前监测血rh抗体滴定不断增高者，可给予反复血浆置换治疗，以换出抗体。减轻胎儿溶血。胎儿水肿，或胎儿hb<80g/l而肺尚未成熟者，可行宫内输血，直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在b超监护下注入脐血管；孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥90mg/日，以诱导胎儿葡萄醛酸转移酶的产生。
(二)新生儿处理 重点是降低胆红素，防止胆红素脑病。
l、 降低血清胆红素含量
(1)光照疗法：4z，15z-胆红素在光和氧的作用下可变成水溶性的异构物4z，15e-胆红素和光红素，两者均不需与葡萄糖醛酸结合，即可从胆汁、尿液中排出，从而可降低血清胆红素。波长为427~475nm的蓝光照射的疗效最好；绿光、日光灯或太阳光也有效。光亮度以 160~320w为宜，双面光优于单面光，灯管与患儿的距离约20~25cm。光照时，婴儿两眼应用黑色眼罩保护，以免视网膜受损；除会阴、肛门部用尿布外，其余均裸露，持续时间1~4天。因光疗时不显性失水增加，核黄素破坏加速，故应适量补充；也可能出现发热、、皮疹等副作用。如出现肝脏增大，血清结合胆红素增加(>68。4μmol/l，皮肤呈青铜色，宜停止光疗，青铜症将自行消退。