伴有血小板减少和的免疫缺陷病该病又称wiskott-aldrich综合征(was)，是一种x-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、湿疹和反复感染。免疫学特点为t细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，iga和ige水平升高，而igm水平降低。已知was的缺陷性基因位于x染色体短臂近端。已证明患者血小板和淋巴细胞表面的糖蛋白有缺陷，不仅数量不足，而且分子量小。这些糖蛋白对t细胞活化具有重要作用，其缺乏时可损害细胞功能。
虽然该病为x-连锁遗传，男孩发病，但曾有报告女孩发病者。
