多囊肾 可遗传

　　多囊肾(英文简写pkd)是一种先天性遗传疾病，是肾脏的一种先天性的异常。在遗传方式上，多囊肾表现有两种，一种为常染色体显性遗传，一种为常染色体隐性遗传。

　　1、常染色体显性遗传型多囊肾(adpkd)

　　此型多为成年人发病，即多囊肾临床症状发生多于成年人身上显现，40岁以后者居多，男女的发病率相近。成人型多囊肾的发病率为1/1250，即每1250个健康人中有一人患有此病。

　　2、常染色体隐性遗传型多囊肾(arpkd)

　　又称为婴儿型或儿童型多囊肾，属于一种罕见疾病。一般在婴幼儿时期即开始发病，临床出现明显的症状表现，多伴有其他先天的畸形。婴儿多囊肾患者的存活率较低，75%的多囊肾患儿在产后数小时死亡，部分可于数月内死亡。

　　多囊肾的结构和多囊肾肾损害

　　多囊肾发病后，人体的双侧肾脏均可被累及，左右肾脏受累的程度可有不同，单侧发病者少见。多囊肾发病后，临床表现为病人肾脏的肾实质中充满无数大小不等的囊肿，大者可有十几厘米，小的仅肉眼能见。这些肾囊肿的存在使得肾脏的整个体积增大，且囊泡所占的体积远远超过肾实质的部分，表面呈现高低不平的囊性突起，外形似一簇葡萄。囊肿的囊内为淡黄色的胶状液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾囊内液中含有尿素、尿酸、蛋白、肌酐、磷酸盐以及脱落的肾上皮细胞等，如囊液内有钙盐沉积则显示为混浊。这些大小的囊肿之间可相互沟通，但不与肾盂相连。

　　多囊肾病人肾脏内的大小囊肿将会对肾脏组织造成压迫，使得肾小管萎缩并且硬化，肾小球消失，肾功能进行性下降。如果囊肿同时压迫肾脏内的血管或肾内动脉发生硬化，则将会发展成为多囊肾肾功能衰竭。从临床角度分析，多囊肾尽管是一种先天遗传性肾病，但多囊肾并非是一种少见疾病，统计显示205——300例的尸解中即可发现一例多囊肾病例。